Глава 58

 

 

 

        

Люда Малышкина, 26 лет, поступила в терапевтическое отделение городской боль­ницы 19 марта.

 

Жалобы на повышение температуры до 38 – 39º, кашель, озно­бы, онемение кончиков пальцев рук и ног, боли в мышцах.

Считает себя больной с 26 января, когда впервые поднялась тем­пература до 39,4º, был озноб. Затем в течение одного месяца тем­пература к вечеру поднималась до 39º, сопровождалась мышечными и суставными болями. Дважды была на больничном листе по поводу «ос­трого респираторного заболевания». С конца февраля темпера­ту­ра стала постоянно повышенной по утрам около 37,5º, к вечеру до 38 – 39º, повторялись ознобы, присоединился сухой кашель, отмечала оне­мение поясницы, пальцев рук и ног, зуд кожи, гиперемию кистей рук, отдельные эритематозные пятна на коже туловища.  По этому поводу обращалась к дерматологу. Обследована в поликлинике, все показа­те­ли были нормальными. Неделю назад была консультирована доцен­том Н., которым была высказана мысль о системной склеродермии.

Страдает хроническим калькулезным холециститом (2 года на­зад были обнаружены камни в желчном пузыре, была механическая желтуха). Туберкулез и вензаболевания отрицает. Операций и гемо­трасфузий не было. Лекарственная непереносимость к левомицетину. Месячные регулярные, роды одни – 5 лет назад.

Состояние относительно удовлетворительное. Правильного те­лосложения, несколько пониженного питания. Выраженная сухость ко­жи, шелушение её, сморщенность, некоторая дряблость, пигментация в области локтевых, подколенных и подмышечных ямок. Кончики паль­цев холодные, кожа здесь несколько истончена. Лимфоузлы не паль­пи­руются, суставы не изменены.

Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы. Пульс 88 в минуту, тоны сердца приглушены, ритмичны. Над легкими ясный звук, дыхание везикулярное, 16 в минуту. Живот мягкий, безбо­лезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Диагноз: системная склеродермия.

Осмотр консультанта. Начало заболевания, выраженные изме­нения кожи с атрофией, трещинами кожи кистей над суставами, поло­жительный симптом «уздечки языка», с похолоданием кончиков паль­цев – редуцированным синдромом Рейно, какие-то боли в животе – все это укладывается в картину системной склеродермии с преиму­ще­ственным поражением кожи.

 

Больная начала получать преднизолон по 25 мг в сутки, пенициллин по 300 тыс. 6 раз в сутки, делагил по 0,25 раз в сутки и тионикол по 1 табл. 3 раза в день.

 

Анализ крови 

                                     

Дата	Hb	Эр.	СОЭ	Лейк.	Э.	П.	Сег.	Лим	Мон
16 марта	10,6	4,1	28	3 200	-	14	50	21	15

 

Можно ли было при таком анамнезе и статусе подумать о системной склеродермии? Конечно, можно. И в анамнезе, и в описании объективных данных приведено все, что за­ставляло врача думать об этом. Да и диагноз направления: «Склеродермия?» совершенно недвусмысленно ориентировал врача. С еще большей четкостью все эти симптомы пере­чис­лены в записи консультанта, которая представляет собой, по сути дела, обоснование ди­агноза.

Но когда прочитываешь эти записи до конца, до формулировки диагноза, появляется какое-то недоумение. Это даже не сомнение в диагнозе, это лишь настороженность в связи с несколько упрощенным, может быть даже тенденциозным, обоснованием. Пока читаешь описание, картина не представляется столь четкой и однозначной. И только дойдя до конца, до диагноза, узнав, так сказать, ответ, начинаешь снова перечитывать эти записи, теперь уже под совершенно определенным углом зрения, оценивая каждый симптом и всю карти­ну в целом с позиции первичных «чего не хватает?» и «что лишнее?».

Поражение кожи есть: «выраженная сухость, шелушение, сморщенность, некоторая дряблось и очаги пигментации». Консультант дополняет эту картину «огрублением её, ат­рофией, трещинами кожи кистей над суставами». И все-таки чего-то не хватает. Чего? Нет очаговости поражения кожи, нет индурации, нет плотного отека, нет упоминаний о телеан­гиоэктазиях, изменениях ногтей, выпадении волос. Но разве все эти симптомы обязатель­ны? Конечно, нет. И отсутствие любого из них отнюдь не заставило бы сомневаться в нали­чии склеродермии. Она может быть и при отсутствиии всех этих признаков, но тогда этот диагноз должен базироваться на чем-то другом. Есть синдром Рейно, это очень специфич­но, но описание его бледное. В анамнезе сказано так: «отмечала онемение поясницы, паль­цев рук и ног, зуд кожи, гиперемию кистей рук». В статусе записано: «Кончики пальцев холодные, кожа несколько истончена». И опять же нет локализации, описания не позволя­ют определить преимущественное поражение пальцев рук или ног. Нет описания вазоспас­тических кризов, наиболее типичных для синдрома Рейно, нет попытки оценить реакцию на холодную воду. Синдром Рейно может начаться очень постепенно, без вазоспастических кризов, но это характерно для очень медленно развивающихся форм, с малой активностью, для Людиного заболевания это не подходит.

«Какие-то боли в животе» тоже уложены в картину системной склеродермии. Могут быть и боли в животе, но ведь не только от склеродермии. А если пытаться уложить их в рамки склеродермии, то уж не «какие-то», надо дать им характеристику. Снижение аппе­ти­та, метеоризм, поносы или запоры, то есть то, что наиболее характерно для склеродермии, здесь даже не упомянуто. А ведь у больной есть еще калькулезный холецистит, который тоже может давать боли в животе, и о котором тоже как будто забыли. Ни описания прис­тупов, ни что за история с «механической» желтухой, ни упоминания об отсутствии болез­ненности в области желчного пузыря, ни одного из местных симптомов. Просто упомянуть о «каких-то» болях в животе и поставить их в один ряд с доказательствами склеродермии – это уже натяжка. Вероятно, стоило бы спросить о дисфагии и отметить это, хотя, конечно, отсутствие нарушений глотания и прохождения пищи по пищеводу сами по себе  никак не исключают поставленного диагноза.

Наконец, есть и «лишнее». Острое начало с лихорадки, характер её: с ознобами, подъемы температуры до 39º, падения до нормы, почти септический характер лихорадки, продолжающейся второй месяц, при очень скромных изменениях в крови – начало очень не типичное для склеродермии. Невозможно? Нет, конечно, возможно, но это большая ред­кость, высокая температура отражает выраженную активность, а здесь и кожные изменения не самые типичные, и синдром Рейно – редуцированный.

Надо ли теперь исключать этот диагноз? Думаю, что нет. Надо только думать даль­ше, а для этого выделить все странное, атипичное, редкое. Пусть копится, а там посмотрим.

 

                        Протеинограммы от 17 марта и 6 апреля

 

Общий  белок	Альбу-  мины	А/Г коэфф.	Г   л   о   б   у   л   и   н   ы
			альфа- 1	альф            а-2	бета-              -	гамма         -
6,0 г%	61,6 %	1,6	8 %	4,9 %	12,0 %	13,5 %
6,8 г%	66,0 %	1,74	5,2 %	5,7 %	7,7 %	15,4 %

           

С-реактивный белок + + +, реакция на сиаловые кислоты 300 -320

 

Состояние больной стало улучшаться, снизилась температура, временами она была нормальной, потом вновь, без всякой видимой причины поднималась до 38 – 38,5º. При повышениях температуры иногда возобновлялся сухой, надсадный кашель, боли в пояс­нич­ной области, внизу живота, ломящие боли в суставах и мышцах. После снижения тем­пературы все эти явления проходят.  С изменениями дозировок гормонов эти подъемы температуры не связаны. Кожные изменения прошли почти полностью, оста­лись лишь участки чашуйчатого шелушения на ногах и руках. Гинеколог обнаружил хро­нический аднексит, но отказался признать возможность участия своей патологии в форми­ровании картины заболевания. При ренгеноскопии грудной клетки патологии не обнаруже­но.  

22 апреля в левой подмышечной области был обнаружен плотный безболезненный лимфатический узелок, величиной с фасоль, подвижный при пальпации. 27 апреля в оче­ред­ном дневнике «селезенка не прощупывается».

 

Консультация профессора-ревматолога.

Возникают некоторые сомнения в диагностике системной скле­ро­дермии: острое начало болезни с наличием озноба и повышения температуры до 39º, наличие увеличенной и плотноватой селезенки, продолжающаяся лихорадка с ознобами. Несмотря на упоминание в анамнезе о зуде кожи, выраженной индурации ни в одной зоне кожи нет. Несколько необычно изолированное поражение лимфатических желез в зоне вирховской железы и в подмышечной зоне слева. Все вышеуказанное: эффект от гормональной терапии, появление лимфо­узлов на фоне некоторого снижения доз гормонов, резкое повышение температуры тела, сохраняющаяся цикличность в подъемах темпера­туры до 39º - заставляют, с одной стороны, исключить лимфогра­нуло­матоз, а с другой стороны –малярию. Необходима биопсия увеличен­ного узла.

 

После биопсии опять повысилась температура до 38,5 – 39º, присоединилась обиль­ная, сильно зудящая уртикарная сыпь. Доза преднизолона была увеличена до 100 мг в сут­ки.

 

12 мая.

Сегодня температура поднималась до 38,5º, вчера – до 40,2º. Слабость, сухой кашель, явления стоматита сохраняются. Высыпания померкли. Беспокоят боли в пояснице, чувство переполнения в живо­те, поташнивание. Лицо после спада температуры бледноватое, кож­ные покровы чистые. Пульс 90 в минуту ритмичный, тоны сердца при­глушены. Живот слегка вздут, пальпируется плотная селезенка, край её почти на уровне пупка, болезненный. Край печени выступает на 2 см, тоже слегка болезненный.

 

При гистологическом исследовании биопсированного лимфоузла из левой подмы­шечной области обнаружена «резкая стертость структуры, ткань выглядит гиалинизирован­ной фиброзной, в которой в виде мелких скоплений встречаются мелкие и крупные клетки, единичные крупные многоядерные клетки, единичные светлые клетки типа Ходжкина. Со­хранились остатки лимфоидной ткани. Можно думать о диффузно-склеротической форме лимфогрануломатоза».

Консультант-гематолог нашел и клинические и гистологические данные в отноше­нии лимфогрануломатоза неубедительными.

Когда меня попросили принять участие в обсуждении непонятной больной, я вспом­нил, что двумя неделями раньше, когда мои студенты изучали коллагенозы, я подбирал со­ответствующих больных. Как больную со склеродермией мне предложили Люду. Кожа бы­ла чуть суховата, где-то на бедре еле заметное шелушение и все. Студенты собрали анам­нез, опорных признаков склеродермии не получили, я сказал, что все это мало похоже на склеродермию, и мы пошли дальше, не взяв её для разбора. И вот теперь, когда Люда уже официально стала «непонятной», мне захотелось снова начать с анамнеза.  Я взял её  в ка­бинет, включил магнитофон, и вот что она рассказала.

 

« - Понимаете, все началось с того, что я перепугалась. Я сильно перенервничала то­гда, когда из-за отопления переругалась. Мне еще мама сказала: "- Ты чего это?" А я говорю: "- Ну чего он со мной так разговаривает, у меня ребенок болеет, а вы ничего не можете с ото­плением два дня сделать. Один на другого ссылался там". Я позвонила по телефону и пере­ругалась.

- А до этого вы считали себя здоровой?

- Нормально. И вот в ночь того дня, когда ругалась, вначале я спала, все было нор­мально, правда в квартире у нас было прохладно, обогреватель мы включили, помню, я оде­тая спала, в гетрах. И вот среди ночи я проснулась, меня трясло, я подходила к зеркалу, руки и ноги  и вся была бледная, вся. Меня так било, трясло, что я сначала даже встать не могла, руки и ноги были холодные. Выпила я таблетку аспирина, взяла грелку и легла. Бо­лела левая рука и левая половина груди. Поставила термометр - 39,5º.  Это было 24 января. Утром я встала, температура была 36, конечно, у меня слабость. Но у меня был больнич­ный лист, я сидела с ребенком, я подумала, с чем идти к врачу, температуры нет, просто слабость.  На следующую ночь меня уже не трясло. Во вторник я вышла на работу, а вечером было 37,5º. Ночью опять был озноб и температура 38,7º, и так три дня продолжалось. В среду и на работе стало морозить, температура 37,4º и я пошла в поликлинику. Кашля не было, гор­ло не болело. Назначили мне сульфален и аспирин, сделали флюрографию, там все чисто. Я несколько дней дома провела, температуры больше не было, ознобов тоже и 3 февраля выписали меня на работу. Но температура по вечерам подскакивала до 37,5º, не всегда.

В середине февраля началась сухость кожи на ногах, потом на руки перешло, начала трескаться. Дерматолог выписал дерматол с ромашкой и тавегил. Все это я принимала и ру­ки прошли и трещинки зажили. А в конце февраля  опять появилось шелушение ног и пос­тепенно оно пошло выше и краснела кожа по бедрам, слегка зудело и это все на живот пе­решло и до груди дошло, но не сильно. Терапевты снова меня к дерматологу, он выписал хлористый кальций и уколы В₁. Меньше стало.

С 22 февраля опять вышла на работу. Днем чувствую, холодеют руки. Взяла градус­ник - 37,8º. И так каждый день. Аппетит был плохой, приду и ложусь. Посмотрела меня старший терапевт, направили на рентген груди и головы. Там все было нормально. Показа­ли невропатологу. Сказали «диенцефальный синдром». В конце февраля сказали пить ами­допирин и хинидин и температуру записывать, пока пила, температура была нормальной, а числа 5-6 марта таблетки у меня кончились, опять по вечерам 38,5 и сводило руки и ноги. И в это время начались боли в пояснице и распространялись в живот, нижнюю половину и пахи. Врачи нашли селезенку + 3, отвергли «диенцефальный синдром», доцент посмот­рел, заподозрил склеродермию. Здесь места не было, меня на несколько дней в другую боль­ницу положили.  Там назначили пенициллин и амидопирин и преднизолон по 6 табле­ток в сутки. Ознобы прекратились и температуры почти не было. Но вот соседке по палате стало плохо, я бегала за врачом, поволновалась и опять стало меня трясти и 38,6°. И через неделю перевели сюда. А боли в пояснице остались, то слева, то справа и все отдает в жи­вот. Я утром просыпаюсь, сделаю глубокий вдох и у меня в пояснице, здесь где позвоноч­ник, сразу вдруг «хр-р-р» и с каждым днем все больше. Врач говорит:

- Ну, выдумываешь ты себе болезни, Люда, там и болезней-то никаких не бывает.

Температура стала повышаться снова примерно через неделю после поступления, снова кашель сухой, поясница, живот и ноги дергает. И температура до 38º. А лицо, когда температура повышается, очень бледное, а упадет температура и щечки даже порозовеют. А когда был сильный кашель, меня смотрела заведующая и все щупала. Я потом думаю, дай сама пощупаю, чего она там искала и нашла у себя подмышкой небольшой узелок, и еще, и еще, я ей сказала, что у меня их целая куча».

Еще Люда рассказала, что в октябре 1981 года, то есть за три месяца до заболевания, ей сделали медицинский аборт по её желанию. Все прошло благополучно, ни болей, ни тем­пературы не было. К врачам она не обращалась, никаких лекарств не принимала. Весь ноябрь, декабрь и январь до 26-го она считала себя здоровой.

Интересно упоминание о случае озноба с подъемом температуры до 38,6°, после то­го, как она поволновалась за соседку. Дело в том, что, как рассказала врачам Людина мать, начало заболевания совпало с тяжелым нервным потрясением. У Люды неудачно сложи­лась семейная жизнь, муж пил, часто бил её, не приходил ночевать. После одной из ссор она забрала сына и перешла жить к матери. На следующий день её понадобилось что-то из вещей, она пошла к себе на квартиру и застала там мужа с чужой женщиной. В эту ночь и началась её лихорадка с ознобами. Можно представить, что стрессовые состояния прово­ци­ровали ознобы и подъемы температуры, хотя следует помнить, что такие же приступы воз­никали и без связи с волнениями.

Этот вариант анамнеза еще меньше напоминает склеродермию. То, о чем расска­зы­вает Люда, больше похоже на эритродермию. От синдрома Рейно вообще ничего не остает­ся – похолодания кончиков пальцев были четко связаны с лихорадкой. Аборт в октябре и лихорадка в конце января – может быть сепсис после аборта? Но слишком велик интервал хорошего самочувствия, слишком хорошим оставалось состояние для такой лихорадки, и картина крови не соответствовала лихорадке, если предположить, что она септическая.

До с их пор мы считали, что спленомегалия появилась недавно. Первое упоминание о ней содержится в записи профессора-консультанта 27 апреля, но теперь Люда рассказала, что об увеличении селезенки врачи говорили еще в середине марта и уже тогда её оценива­ли на + 3, т.е., вероятно, на 3 см ниже реберной дуги. Сейчас она значительно больше. Чет­ко увеличены лимфоузлы по ходу грудинно-ключично-сосцевидных мышц, слева их отме­чают уже больше недели, а справа – это моя находка. Причем они не мелкие, при повороте головы их контуры заметны прямо на глаз. По-видимому, увеличение селезенки и лимфо­узлов развивается очень быстро. Да и динамика анализов крови достаточно выразительна.

 

            

                                                              Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	Тромб.	СОЭ	Лейк.	Э.	П.	Сег.	Лим	Мон
22 марта	11,0	4,0	0,9	270 тыс	25	7 900	-	4	68	26	2
6 апреля	12,0	4,2	0,9		26	4 700	1	1	62	33	3
26 апреля	12,0	4,1	0,9		17	3 700	2	1	50	42	5
13 мая	10,6	3,8	0,8		16	2 400	4	3	68	23	2
17 мая	11,0	3,4	0,8	37 тыс.	12	2 100	-	3	61	30	6

     

Наиболее четко прослеживается динамика количества лейкоцитов. Всего за 2 меся­ца их число почти с 8 тысяч упало до 2 тысяч. Быстрота и степень прогрессировании лей­копении выглядит катастрофической. Еще страшнее степень падения тромбоцитов, хотя она нуждается в подтверждении: тромбоцитопения была обнаружена однократно, и ника­ких клинических проявлений геморрагического синдрома пока нет. Хотя они часто начина­­ются лишь после перехода через роковой рубеж – 30 тысяч – число Франка. На этом фоне небольшое снижение числа эритроцитов выглядит почти случайным. Однако если сопоставить эти данные, отчетливо видна пугающая, быстро нарастающая панцитопения.

Острое начало, высокая и длительная лихорадка, увеличение селезенки с признаками быстро прогрессирующего гиперспленизма с угнетением всех ростков костно­мозгового кроветворения, увеличение нескольких групп периферических лимфатических желез, сухой кашель и пояснично-абдоминальные боли, которые позволяли предполагать генерализованную лимфоаденопатию с вовлечением желез средостения, забрюшинных, брыжжеечных и сдавлением соответствующих нервных корешков – все это свидетельство­вало о злокачественной лимфоме.

А подумав об этой болезни можно было иначе расценить и её кожный синдром. При лимфосаркомах и ретикулосаркомах поражения кожи встречаются достаточно часто, почти у каждого пятого больного. Изредка они бывают первыми клиническими проявлениями бо­лезни, чаще свидетельствуют о диссеминации процесса. Различают специфические и не­спе­цифические поражения кожи. Первые имеют характер папул, узелков или узлов, неред­ко с тенденцией к изъязвлению. Неспецифические поражения кожи встречаются чаще, обыч­но в виде различных вариантов эритродермии. Иногда это эритемы с гладкой поверх­ностью, нечеткими границами, расплывчатыми контурами, различной яркостью окраски и локализацией. Эти эритематозные поражения не стойки, они легко проходят, но так же лег­ко рецидивируют. Нередко встречаются эритросквамозные поражения с явлениями отрубе­видного или пластинчатого шелушения, разной степени выраженности. При пальпации по­раженных участков может определяться некоторое утолщение кожи, инфильтрация, иногда наличие трещин в области кожных складок. Иногда появляются пятнистые высыпания, ино­­гда уртикарная сыпь. Нередко отмечается зуд, могут быть участки гиперкератоза, ги­пер­­пигментации коричневатого цвета. Эритродермии при ретикулезах часто сопровожда­ются стоматитами, опоясывающим лишаем. Больные при эритродермиях часто отмечают повышенную зябкость.

Вот если теперь вернуться к самому началу этой истории и вспомнить все кожные проявления, которые заставили подумать о своеобразной, не совсем типичной склеро­дер­мии, то нетрудно заметить, что для эритродермии ни своеобразия, ни атипичности в тех описаниях не было. Хотя в некоторых случаях кожные изменения, действительно, выступа­ют на передний план. Г.И. Алтухова (Сов. Медицина, 1964, 9, 118 – 23) описала одного та­кого больного с ретикулосаркоматозом:

 

Больной А. 15 лет. Около года назад заметил увеличение без­бо­лезненных лимфатических узлов на шее, затем появились болезнен­ные ощущения при прикосновении к коже, жжение. Кожа стала сухой и шелушилась ...

При поступлении в клинику кожа бумажно-белого оттенка, истон­чена, сухая, болезненная при прикосновении, собирается в складки. На всем протяжении отмечается мелко- и крупнопластичатое шелуше­ние.

 

На следующий день, 18 мая, мы, в составе консилиума, записали:

 

Динамическое наблюдение за больной позволяет отказаться от первоначального предположения о системном поражении соедини­тель­ной ткани. Быстро прогрессирующее увеличение лимфатических желез и селезенки с постепенным развитием панцитопенического син­дрома заставляет думать о злокачественном поражении лимфоретику­лярной ткани (лимфоретикулез, лимфосаркоматоз).

 

Больную показали областному гематологу, которая отвергла наш диагноз, записала, что на первый план выступают явления аутоимунной агрессии на фоне больших доз стеро­идов и что следует начать терапию имммуннодепрессантами типа циклофосфана. Больная в это время получала 110 мг преднизолона в сутки. Панцитопения нарастала:

 

                                   Эритроциты 2,93 млн.

                                   Лейкоциты   1 350

                                   Тромбоциты 34 000

 

И от иммуннодепрессантов мы решили воздержаться.

В эти дни внезапно началось быстрое уменьение шейных лимфоузлов, за 4-5 дней они почти «растаяли», хотя селезенка продолжала увеличиваться и стала болезненной. Если бы я не следил за динамикой размеров шейных лимфоузлов сам, то, наверное, не по­верил бы, что они могут так быстро уменьшаться. Только потом мне удалось найти в лите­ратуре указания, что при этом заболевании иногда наблюдается такая временная регрессия отдельных групп увеиченных лимфатических желез. А тогда меня это очень озадачило.

 

Консультация старшего хирурга.

На основании анамнеза, лабораторных и клинических данных (в анамнезе до проявления первых общих симптомов – аборт) создается впечатление, что у больной латентный воспалительный процесс с про­явлениями тромбофлебита селезеночных вен и с явлениями сплено­мегалии. Рекомендуется начать вводить большие дозы пенициллина в комбинации с гепарином по 20 тысяч единиц в сутки и тромбоцитар­ную взвесь.

 

Вот еще образец узко локального мышления. Хиррг так обрадовался, выяснив факт аборта за три месяца до начала лихорадки, а в записи анамнеза этот факт упомянут не был, врачи узнали о нем позже, что мгновенно сконструировал новую версию болезни, реши­тельно отбросив все лишние детали, которые мешали оценить стройность его концепции – периферическую лимфоаденопатию, хронологические нестыковки, несоответствие карти­ны крови и лихорадки, своеобразный кожный синдром.

          

                                   Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	Тромб.	Лейк.	Э.	П.	Сег.	Лим	Мон
22 мая	9,6	2,8	1,0	67 тыс.	2 000	-	2	63	28	6
25 мая	10,0	2,9	1,0	64 тыс.	1 200	-	14	61	14	11

 

28 мая.

Состояние больной тяжелое. Выраженная слабость, боли в ле­вой половине живота.

Пульс 98 в минуту, ритмичный, АД 100/70. Дыхание везикуляр­ное. Живот умеренно вздут, болезненный в левой половине. Отмеча­ет­ся рост селезенки, нижний край на 2 см ниже пупка, правая граница по срединной линии живота. Селезенка плотная, болезненная. Печень по краю реберной дуги.

18.30. Резкие боли в левой половине живота пульсирующего ха­рактера, отдающие в левую ногу. Температура 39,6°. Пульс 140 в ми­ну­ту, ритмичный. АД 100/65. После внутримышечного введения амидо­пирина температура снизилась до 36,5°.

В течение ночи температура не поднималась. Болей в животе нет, но постоянно чувствует левую половину живота. Селезенка плот­ная, резко болезненная.

 

29 мая мы собрались все вместе. Состояние больной за последние сутки резко ухуд­шилось. Селезенка стала еще больше, еще плотнее и еще болезненее. Мы решили, что эта динамика связана с вторичным тромбозом селезеночной вены, который осложнил основное заболевание. Риск разрыва патологически измененной селезенки был очень велик и нарас­тал с каждым часом. Единственным выходом представлялась срочная спленэктомия.

В этот же день Люда была прооперирована.

 

... После вскрытия брюшной полости в рану выступает резко уве­личенная напряженная селезенка темно-багрового цвета, а в ниж­нем её полюсе темно-синий кровоподтек – внутрикапсульный разрыв. Размеры селезенки очень большие и она плотно вколочена в подди­аф­рагмальное пространство. Ножка селезенки очень широкая и корот­кая с большим количеством лимфоузлов. Множественные увеличен­ные лимфоузлы в брыжейке и малом сальнике. Поджелудочная желе­за резко увеличена в области хвоста и тела, где расположено большое количество лимфоузлов. Произведена спленэктомия. Прибегнуть к пан­креатэктомии из-за тяжести состояния больной невозможно.

Препарат: седезенка размерами 26 х 14 х 8 см темно-багрового цвета с обширной гематомой в нижнем полюсе. Участок селезенки и лимфоузлы из ворот направлены на гистологическое исследование.

 

Во время операции больная получила 7 литров жидкости, в том числе 2,5 литра све­жецитратной крови. Тяжесть её послеоперационного состояния реаниматологи расцени­ли как сердечную недостаточность с начинающимся отеком легких и выраженным бронхо­спазмом.

На следующий день больная внезапно потеряла сознание. Дозы глюкокортико­стеро­идов в пересчете на преднизолон в послеоперационном периоде составляли 250 – 300 мг в сутки. Появилась гематурия (при нормальных показателях коагуляции), количество лейко­цитов в периферической крови выросло до 6 тысяч и на четвертые сутки после операции больная скончалась.

Патологоанатомический диагноз:

 

Ретикулосаркома с вовлечением в процесс лимфоузлов средо­стения, забрюшинного пространства, селезенки. Дистрофия паренхи­матозных органов. Острая сердечно-сосудистая недостаточность, ин­фаркт правого легкого, кровоизлияние в серозные оболочки. Застой­ное полнокровие внутренних органов. Отек легких.

 

Процесс был злокачественным и спасти Люду мы не могли. Сугубо паллиативный характер носила и операция. Настаивая на ней, мы еще тешили себя слабой надеждой на ошибочность нашего диагноза, ждали от хирурга чуда в виде неожиданной находки, кото­рая позволит еще раз перевернуть диагноз и открыть какие-то перспективы. Результаты операции уничтожили все надежды.

По сравнению с этим все остальное, конечно, мелко. И все же. Нам так и не удалось узнать, был ли тромбоз в селезеночной вене? Это обстоятельство осталось неотраженным ни в протоколе операции, ни в описании удаленной селезенки. Я так и не понял, куда хиру­р­ги дели удаленную селезенку? Почему они не передали её патолого-анатому?

Непонятна непосредственная причина смерти. Почему сразу после спленэктомии у 26-летней женщины развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность с выражен­ным бронхоспазмом и отеком легких. Никаких причин и признаков поражения сердца до операции у неё не было, не обнаружили их и на секции. Похоже, что прозектор даже не за­давался этим вопросом. Может быть причина лежит в избыточной активности по восполне­нию жидкости. За время операции ей перелили 7 литров!

Своеобразно сформулирован и патологоанатомический диагноз. Здесь перечислено все: и ретикулосаркоматоз, и сердечно-сосудистая недостаточность, и отек легких, и ин­фаркт легкого. Нет только упоминаний об операции. Может быть это тоже помогает сни­же­нию послеоперационной летальности. Тем более, что по хирургическому отделению больная вообще не значится: она была взята в операционную прямо из терапевтического отделения, после операции помещена в реанимационное отделение и после смерти опять отнесена к терапевтическому.