Глава 51

 

 

 

 

 

 

 

Людмила Борисовна Донепа, 57 лет, была доставлена в наше отделение службой скорой помощи по поводу «субэндокардиального инфаркта передне-боковой стенки левого желудочка» 23 апреля.

 

Жалобы при поступлении на одышку в покое.

Считает себя больной с 36 лет, когда впервые был диагности­ро­ван ревматизм, митральный порок сердца, после чего неоднократно лечилась в стационаре. Мерцательная аритмия около 4 лет. Постоян­но лечится сердечными гликозидами и мочегонными, принимаемых доз не помнит.

Последее ухудшение с 15 марта, лечилась в городской больни­це по месту жительства до 21 апреля. Состояние в больнице улучши­лось, и позавчера была выписана. Вчера во второй половине  дня ста­ла усиливаться одышка, появились сжимающие боли за грудиной с ир­радиацией в межлопаточную область. Дважды вызывала карету ско­рой помощи и была доставлена в инфарктное отделение.

Из перенесенных заболеваний отмечает остеомиелит правой плечевой кости, внематочную беременность. Аллергический анамнез не отягощен.

Состояние крайне тяжелое. Положение – сидя. Из-за сильной одышки не может говорить. Кожные покровы бледные, влажность их обычная, акроцианоз. Перкуторно над легкими легочный звук, дыхание ослаблено, по всем легочным полям много влажных и сухих свистя­щих хрипов. Число дыханий 32 в минуту. ГОСТ: левая – по передне­подмышечной линии, верхняя в III межреберье, правая – на 1,5 см кна­ружи от правого края грудины. Верхушечный толчек разлитого харак­те­ра. Тоны сердца достаточной громкости, сокращения аритмичные. Систолический шум на верхушке, 1 тон сохранен. Число сердечных сокращений 100 в минуту, АД 190/100. Живот мягкий, безболезненный, край печени на 5 см выступает из-под правой реберной дуги, безбо­лез­ненный. Отеков нет.

Диагноз: ревматизм, активная фаза, комбинированный митраль­ный порок. Н_III. Гипертоническая болезнь III cт. Отек легких.

После внутривенного введения фентанила, галоперидола и ла­зикса состояние улучшилось, одышка уменьшилась. ЧСС 80 в минуту. АД 110/70. Больная спит.

 

             

                                      Анализ крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	СОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим	Мон
23 апреля	13,8	4,7	0,86	35	14 800	1	2	84	6	7

 

Я смотрел больную на вторые сутки и, хотя на рентгенограмме органов грудной клетки пневмонические фокусы были не видны, решил, что у больной имелась правосторонняя пневмония – очень убедительной показалась разница в количестве и качестве хрипов справа и слева. Вероятно, свою роль сыграл и анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличенная СОЭ, несмотря на выраженную сердечную недостаточность. Сердце действительно было очень большим, порок не очень убедительным, но были мерцательная аритмия, одышка, много хрипов в легких, лежать больная еще не могла, и я в своей первой записи вопрос о наличии порока обошел. А спленомегалию просто не заметил. И только через сутки, когда состояние больной улучшилось настолько, что она могла лежать, мы прощупали увеличенную селезенку.

 

25 апреля.

Состояние относительно удовлетворительное. Жалоб не предъ­являет. Число дыханий 24, сердечных сокращений 67 в минуту, АД 160/90. В легких справа по всем легочным полям много влажных мел­копузырчатых хрипов, слева хрипы выслушиваются только в нижнем отделе. Тоны сердца приглушены, мерцательная аритмия, систоли­чес­кий шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень + 5 см, селезенка + 3 см.

 

 

Удельный вес мочи 1016, белок 0,15 г/л, осадок нормальный. 27 апреля у больной появилась невнятная речь, движения в руках и ногах сохранены. Невропатолог предпо­ло­жил острый ишемический инсульт. Уже через два часа речь стала значительно отчетливее. На повторных ЭКГ динамики не появилось, по-прежнему регистрировалась мерцательная аритмия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии с перегруз­кой левого желудочка.

За эти несколько дней мы повторно выслушивали больную и у меня все больше крепло впечатление об отсутствии порока сердца. Этот диагноз ей ставили уже более 20 лет, за такое время он должен был стать более убедительным. Но если нет порока, то что остается от ревматизма? И 28 апреля я продиктовал новую концепцию:

 

Изменения со стороны сердца – мерцательная аритмия, гипер­то­ния, гепатолиенальный синдром, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, про­теинурия, динамическое нарушение мозгового кровообращения – поз­воляют считать, что у больной имеется системное заболевание соеди­нительной ткани типа узелкового периартериита. В связи с этим пред­положением начать терапию преднизолоном.

 

Конечно, на данном этапе это было довольно смелым предположением. О том, что можно было трактовать заболевание и иначе, свидетельствовала запись зав. отделением, сделанная двумя часами позже.

 

В настоящее время у больной трудно исключить острую коро­нар­ную патологию и кардио-церебральный синдром на фоне ИБС, кар­диосклероза, стенокардии покоя и напряжения, постоянной формы мерцательной аритмии, Н_II, гипертонической болезни III ст., застойной пневмонии.

 

Как видно и у неё впечатления о ревматизме, ревматическом пороке сердца не скла­дывалось. Сердечная недостаточность трактовалась как следствие атеросклеротического кардиосклероза с мерцательной аритмией и гипертонической болезни. Наиболее сомни­тель­ной мне показалась стенокардия. В приведенную формулировку не укладывалась и спленомегалия, это был типично «лишний» симптом. Для кардио-церебрального синдрома типично развитие мозговых явлений в период наиболее выраженных нарушений гемоди­на­мики: сердечной или сосудистой недостаточности. А в данном случае недостаточность моз­гового кровообращения возникла уже после того, как нам удалось значительно улучшить работу сердца. Тут скорее можно было думать об эмболии, но уж больно быстро появилась обратная динамика, речь стала восстанавливаться через несколько часов.

Пока больная получала гликозиды, диуретики, глюкокортикостероиды, гипотен­зив­ные средства, и её состояние постепенно улучшалось, я запросил её амбулаторную карту из поликлиники и историю болезни из городской больницы, где она провела последние полто­ра месяца.

Из поликлиники вместо карты прислали выписку. Людмила Борисовна наблюдается у них 20 лет, с 1960 г. Состоит на диспансерном учете: ревматизм, комбинированный мит­ральный порок с преобладанием стеноза. Н_II. Последние 8 лет ежегодно лежит в стацио­на­ре. На протяжении всех 20 лет ей пишут «непрерывно-рецидивирующее течение ревматиз­ма. Порок сердца чаще находят, но иногда не отмечают. Мерцательная аритмия периоди­чески с 37 лет, с 54 лет постоянно. Гипертоническая болезнь с 37 лет. В 51 год нарушение мозгового кровообращения с левосторонним гемипарезом. После 50 лет атеросклероз, сте­нокардия напряжения и покоя. Периодически разные боли в животе, диагностируют хрони­ческий колит, хронический холецистит, хронический панкреатит, дуоденит, перидуоденит.

Динамика АД за 1980 год: 180/100, 220/140, 180/110.

Лечение: адельфан, раунатин, депрессин, гемитон, рудотель, инъекции сернокислой магнезии, порошки дигиталиса, дигитоксин, валокордин, аминолон, никоверин, витамины В₆ и В₁₂.

Интересно, что несколько раз в терапевтических стационарах диагноз порока серд­ца, несмотря на длительный анамнез, не ставился.

А тем временем состояние и речь Людмилы Борисовны улучшились настолько, что появилась возможность собрать анамнез. 30 апреля появилось следующее дополнение.

 

В возрасте 51 и 52 лет были острые нарушения мозгового кро­во­обращения, сначала с левосторонней, а потом с правосторонней гемиплегией, после чего осталась слабость в левой руке. Как будто с этого времени отмечается высокое АД, которое доходило до 260 мм рт.ст., под влиянием лечения снижалось до 140/90, а без медикамен­тов вновь повышается. Ухудшилось зрение, находили изменения глаз­ного дна.

Боли в крупных суставах, периодически припухания в коленных суставах, отмечает со времени заболевания ревматизмом, но, кроме того, болят и периодически краснеют суставы пальцев рук, болят су­ставы стоп. Периодически увеличения живота и отеки ног, которые про­ходят от приема мочегонных.

В прошлом году лежала в урологическом отделении по поводу почечной колики.

 

И вот привезли историю болезни из городской больницы, где Людмила Борисовна лежала до нас. Она поступила туда 14 марта 1980 г.

 

14 марта.

Жалобы на постоянные боли в области сердца, то острые, то тупые, онемение левой руки, одышку в покое. Постоянные головные боли, тяжесть и тупые боли в правом подреберье.

В 36 лет был поставлен диагноз ревматизма, с тех пор ежегодно стационарное лечение. После лечения всегда отмечала некоторое улучшение. 9 лет назад появились постоянные головные боли, АД по­вышалось до 270/160. Чувствует себя удовлетворительно при 150/90. 10 дней назад появились резкие боли в правом подреберье, была госпитализирована в хирургическое отделение, лежала там с 5 по 14 марта (был приступ резких болей в правой половине поясницы с ирра­диацией в живот и паховую область, сопровождавшиеся дизуричес­ки­ми явлениями, выделением мочи красного цвета),  откуда перевезена к нам.

Пониженного питания. Кожные покровы бледные, акроцианоз, цианотичный румянец. Суставы (коленные, голеностопные ) дефор­ми­рованы – экзостозы, движения затруднены. ....

Короткий систолический шум на верхушке и в точке Боткина. Расщепление 2 тона в точке Боткина. Акцент 2 тона над легочной артерией и аортой. Тоны глухие, аритмичные. Дефицита пульса нет. Пульс 110 в минуту, АД 220/150. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Живот болезненный в правом подреберье, эпигастрии. Печень плюс 4 пальца, отеков нет. Симптом Пастернацкого справа +. Пальпация в области правой почки болезненна.

Диагноз: ревматизм, активная фаза, непрерывно-рецидивиру­ющее течение возвратного кардита. Комбинированный митральный порок.Н_II. Хроническая ИБС, атеросклеротический кардиосклероз. Гипертоническая болезнь III. Нефролитиаз (камень правой почки).

 

19 марта.

Жалобы на тупые боли в левом подреберье. Живот мягкий, рез­ко болезненный в левом подреберье.

 

21 марта.

Рентгеноскопия и графия грудной клетки: легочные поля эмфи­зематозны. Плотные корни. Диафрагма подвижна. Сердце в пределах рентгенологической нормы. Пищевод  проходим. Нормотоничный же­лу­док с нижним полюсом на 3-4 см ниже гребешковой линии.

 

31 марта.

АД 200/100.

 

8 апреля.

АД 260/170, пульс 110.

 

11 апреля.

Окулист: диски розовые, границы четкие, вены расширены, пол­нокровны. Артерии сужены, симптом «медной проволоки», Салюс II. Очаговых изменений не отмечено.

Ангиопатия сетчатки.

 

Выписка. С 5 по 14 марта находилась в хирургическом отделе­нии. В диагнозе указаны: гипертоническая болезнь, хроническая ИБС, атеросклеротический коронарокардиосклероз, сердечная недостаточ­ность, мерцательная аритмия. Анализ крови от 11 марта: лейкоцитов 12 800, СОЭ 30 мм. Остаточный азот 18 мг%, мочевина 26 мг%, сахар крови 99 мг%, билирубин 0,8 мг%, сулемовая проба 1,7 мл.

Анализ мочи: уд. вес 1016, белок 0,33‰, лейкоцитов 8-10 в п/зр, эритроциты на ½ поля зрения.

Рентгеноскопия: легочные поля повышенной прозрачности с усиленным рисунком. Корни усилены, тяжисты. Сердечно-сосудистая тень без особенностей.

 

Переписав диагноз терапевтов, в спешке они забыли указать свой собственный диагноз.

Когда я выбрал из этой истории болезни все анализы крови, то получилась такая картина.

 

                                                           Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	СОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим	Мон
11 марта	14,2	4,52	0,9	27	10 000	4	1	71	18	6
27 марта	14,6	4,52	0,9	40	16 000	6	-	58	26	10
2 апреля	15,4	4,51	1,0	24	8 600	8	-	58	24	10
9 апреля	14,2	4,50	0,9	17	7 600	2	-	74	18	6
16 апреля	13,4	4,51	0,9	24	9 800	8	-	70	18	4

 

 

Анализы мочи были нормальными. При пробе по Зимницкому колебания удельного веса составили от 1023 до 1030, при суточном диурезе всего 470 мл. Странный результат, тем более, что в разовых порциях мочи, отправлявшихся на анализ в другие дни, удельный вес не поднимался выше 1017. То ли больной не так объяснили, то ли она не так поняла, но результат больше похож на концентрационнную пробу. Во всяком случае его можно трактовать, как свидетельство хорошей концентрационной функции почек.

Температура была стойко нормальной.

 

                                                      Протеинограмма

 

Общий    белок	Альбу-  мины	А/Г коэфф.	Г   л   о  б  у  л  и  н  ы                                                                    альфа-          бета-        гамма-
7,59 г%	44 %	0,78	12 %            12 %        32 %

 

 

Анализ этих документов выявляет странную вещь: нормальную сердечно-сосудистую тень при рентгеноскопии дважды за последние месяцы, отмеченную разными рентгенологами. Интересно, что терапевты, которые ставят диагноз комбинироваанного митрального порока, оставили в истории болезни весьма малоубедительные описания симптоматики этого порока. И куда девались палочкоядерные нейтрофилы во всех анализах крови, это что индивидуальная особенность лаборанта? Неужели никто не обратил внимание на совершенно сумасшедшие величины артериального давления, для гипертонической болезни они не характерны. И тогда я сделал такую запись.

 

1 мая.

При изучении предыдущей истории болезни, справки и выписки выяснено, что приступ почечной колики в марте 1980 г., сопровож­дав­шийся выделением красной мочи и лабораторно подтвержденной мак­рогематурией, не предшествал отхождению конкрементов. Поэтому его трактовка, как почечно-каменной болезни произвольна, такую же картину мог дать и инфаркт почки.

Несмотря на то, что диагноз комбинированного митрального по­рока выставляется уже на протяжении 20 лет, типичной конфигурации сердца ни физикально, ни рентгенологически выявить не удается, аус­культативная картина тоже не дает оснований для подтверждения это­го диагноза. Гипертония периодически достигает величин 270/160, что позволяет предполагать скорее симптоматическую гипертонию.

Эти симптомы, а также гепатолиенальный синдром, частый лей­коцитоз, периодически до 16 тысяч, тенденция к эозинофилии (до 8%), повторные динамические нарушения мозгового кровообращения, не­резко выраженный бронхоспастический синдром – все это не уклады­вается в представление о ревматизме, или ИБС, или гипертонической болезни и, по-видимому, подтверждает ранее высказанное предполо­жение об узелковом периартериите с поражением сосудов сердца, мо­з­га, почек, печени и селезенки.

Неоднократные боли в животе, которые за последние годы при­водили к диагностике «холецистита», «панкреатита», «дуоденита», «колита», «спаечной болезни», скорее всего следует расценивать, как различные абдоминалгии, вызванные поражением мезентериальных артерий или их органных ветвей.

Клапааный характер поражения сердца не убедителен. Диффуз­ный кардиосклероз, приведший к мерцательной аритмии и хроничес­кой недостаточности кровообращения, вероятно, носит ангиогенный, а не атеросклеротический характер.

 

Поставленный диагноз объединял все признаки, которые удалось выявить у боль­ной, «лишних» симптомов не было. Но хотелось большего, ибо многого не доставало. Отсутствовали анемия, невриты, лихорадка, исхудание, патологический мочевой осадок. СОЭ казалась недостаточно большой, картина глазного дна и функции почек – слишком хорощими для такой гипертонии. А главное: когда же началось это заболевание.

И в истории болезни появилось новое дополнение к анамнезу.

 

У больной удалось выяснить, что когда она ходила в школу, у неё отекали ноги и распухали колени, были сильные боли, не могла ходить, лечилась в больнице.

В 15 лет, после переохлаждения, появились сильные боли в пра­вой руке, было покраснение «типа рожистого», говорили, что это рожистое воспалениек. Лечилась три месяца, делали повязки с мазью Вишневского, вскрывали гнойник, предлагали ампутировать руку. Вы­лечил старик, делал примочки, пила морковь с молоком, лечилась тра­вами. В то время была высокая температура, отек был на всей руке, из раны отходили косточки.

С 16 до 24 лет работала в колхозе. Замуж вышла в 26 лет, вско­ре первый муж умер, вышла замуж вторично. Было 4 аборта. С 27 лет работала стрелочницей. В 33 года стали беспокоить боли в животе, около двух месяцев лечилась от воспаления придатков, потом опреде­лили внематочную беременность и прооперировали. Однако остава­лись боли внизу живота и в пояснице, стала беспокоить одышка, впер­вые появились головные боли. В 34 года вышла замуж в третий раз. При профилактическом осмотре впервые было обнаружено повыше­ние артериального давления до 160/90. В связи с этим её перевели на работу мостового обходчика, стала меньше бывать на солнце, умень­шились головные боли. К врачам не обращалась, но по просьбе её пе­ревели на более легкую работу дежурной по переезду. Ежегодно на профосмотрах находили повышенное АД, но не лечилась.

В 36 лет стали болеть все суставы, усилились боли в пояснице. Суставы отекали, но не так сильно, как в детстве. Было ли в это время покраснение суставов – не помнит. Тогда же появились сильные боли в правом подреберье, вздутие живота, понос, одышка при ходьбе. Про­лежала в больнице 4 месяца, лечили от лямблий, потом присоеди­нились сердцебиения, были головные боли. Врачи поставили диагноз «ревматизм» и дали 2 группу инвалидности.

Пробовала работать в раздевалке, но беспокоила сильная оды­шка, сердцебиения бывали до 150 в минуту, боли в руках – работать не могла. Постоянно беспокоили слабость, усталость, боли в суставах, животе, пояснице. Часто вызывала скорую помощь, были высокие ци­ф­ры АД. Принимала раунатин, изобарин, гемитон, клофелин. Одышка появлялась даже при незначительной физической нагрузке.

В 40 лет наступила менопауза, выраженных проявлений клима­кса не было.

С 36 до 51-го года неоднократно лежала в стационаре из-за одышки, повышенного давления, болей в животе и пояснице. Одышка приняла постоянный характер.

В 51 год внезапно закружилась голова, на следующий день ут­ром рвота, отнялась речь, исчезли движения в левой руке. Была госпи­тализирована. Головокружения и рвота повторялись. Речь восстано­ви­лась через 4 дня, а движения в левой руке – в течение месяца. С тех пор стало ухудшаться зрение. После этого в 52 года вновь внезапно отнимались речь и рука, то же повторилось и в 53 года.

Около 2 месяцев назад 5 марта 1980 г. появились опоясываю­щие боли в животе, сильные боли в пояснице, больше справа. Была госпитализирована в хирургическое отделение, где делали паранеф­раль­ную блокаду.

 

В этом анамнезе много пробелов, но заполнить их невозможно. Собирать анамнез было очень трудно, больная забывала, ошибалась, путала даты, пыталась помочь врачам  и «вспоминала» детали, которые противоречили только что рассказанному. Приведенный анамнез явился синтезом повторных бесед с больной трех врачей.

 

4 мая.

Во время ходьбы по палате потеряла равновесие, появились по­дергивания левой руки и ноги. Речь невнятная, во времени и простран­стве ориентирована правильно, на вопросы отвечает.

 

5 мая.

Консультация зав. неврологическим отделением.

Диагноз: церебральный васкулит (возможно, в рамках узелково­го периртериита) с повторными преходящими нарушениями мозгового кровообращения.

 

                        Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон
11 марта	14,2	4,52	0,9	27	10 000	4	1	71	18	6
27 марта	14,6	4,52	0,9	40	16 000
23 апреля	13,8	4,7	0,9	35	14 800	1	2	84	6	7
12 мая	13,5	4,5	0,9	8	16 000	-	3	60	30	7
10 июня	16,0	4,9	1,0	16	9 200	1	3	68	20	8
4 июля	16,0	4,8	0,9	21	27 500	-	6	73	16	15
19 июля	12,0	4,2	0,8	45	15 400

 

Анализы мочи были нормальными, лишь во второй половине июля один раз про­мелькнула небольшая протеинурия, один раз гиалиновые и зернистые цилиндры.

Несмотря на глюкокортикостероиды существенного улучшения добиться не уда­лось. Даже гипертония не поддавалась стабильному контролю. 24 и 25 мая АД повышалось до 220/125, 240/130. и снизить его удалось лишь после повторных капельных вливаний имехина, внутривенного введения дибазола и клофелина. Частыми жалобами оставались одышка, головная боль, вздутия живота, разлитые боли и болезненность в брюшной поло­сти. Иногда появлялись интенсивные загрудинные боли, продолжавшиеся по несколько часов.

В июле стал повышаться сахара крови: 120 – 174 – 230 – 320 мг%. терапия была до­полнена инсулином. Дважды боли в животе приобретали такую интенсивность, что вместе с хирургами обсуждалась возможность тромбоэболии мезентериальных артерий. 19 июля нарушилось сознание, слова и движения стали невдекватными, постепенно развилась все углубляющаяся мозговая кома и 21 июля больная скончалась.

Из протокола вскрытия:

Сердце умеренно увеличено в размерах. Гипертрофия стенки левого желудочка 2,5 см. Клапанный аппарат без видимой патологии. На разрезе миокарда поля склероза. Мик­ро­скопия: периартериит крупноочаговый кардиосклероз, гипертрофия мышечных волокон, дистрофия их.

Аорта и её ветви в состоянии умеренно выраженного атеросклероза.

Почки обычных размеров, капсула снимается с трудом. На разрезе рисунок резко смазан. Определяются радиально расположенные полости в корковом слое, красного цвета. При микроскопии: продуктивный васкулит, фибропластический гломерулонефрит, межуточный нефрит, белковая дистрофия эпителия канальцев, склероз артериол.

Печень увеличена, на разрезе мускатный рисунок. Микроскопия: в перипортальной ткани явления периартериита, белковая и жировая дистрофия гепатоцитов.

Головной мозг увеличен, извилины сглажены за счет выраженного отека. В правой височной области очаг ишемического размещения размером 2 х 3 х 2 см. Сосуды головного мозга резко полнокровны. При микроскопии: продуктивный васкулит со склерозом, капиллярит.

Заключение: узелковый периартериит с преимущественным поражением сосудов головного мозга и почек.

Когда же началось это заболевание?

В 51 год, когда были гипертония и первое нарушение мозгового кровообращения? В 44 года, когда отмечены мерцательная аритмия и гипертония? В 36 лет, когда были поли­артралгия, гипертония, одышка, сердцебиения? В 33 года, когда появились боли в животе, которые оставались и после операции? Все эти симптомы, вероятно, были уже проявлени­ями узелкового периартериита. Значит эта болезнь продолжалась у неё 24 года и была впер­вые диагностирована только за три месяца до смерти. Может быть поэтому и оказался неэффективным курс кортикостероидов?

Узелковый периартериит по своему течению является злокачественным заболева­ни­ем. Я не верю в «стойкое» улучшение у 47 из 59 больных, о котором пишут И.В. Воробьев и В.Е. Любомудров, ни в стойкую ремиссию у 79,8% больных, о которых без ссылки упо­минают И.М. Ганджа и В.М. Сахарчук. Кстати, 47 из 59 – это как раз 79,8%. Вряд ли это случайное совпадение. Так и рождаются сомнительные достижения.

Хочется еще раз обратить внимание на то, сколь многие из типичных симптомов  узелкового периартериита отсутствовали в данном случае до самого конца заболевания. Нельзя ждать, пока они появяться все; это, конечно, придаст диагнозу «железную» досто­верность, но больному от этой точности пользы уже не будет. Чем достовернее, тем позд­нее. Поэтому, чем легче обосновать рискованную терапию, тем меньше шансов на успех. «Методы отчаяния» требуют гораздо меньше храбрости, чем обычно думают.