Глава 33

 

 

 

 

 

 

 

 

22-летняя Наташа Мусина поступила в терапевтическое отделение 18 декабря 1973 года. Она была доставлена каретой скорой помощи с диагнозом: «Анемия. Носовое крово­течение».

 

Жалуется на сильную слабость, головокружение, звон в ушах, одышку при ходьбе.

В 19 лет после гриппа появилось обильное маточное кровотече­ние, делали выскабливание полости матки, кровотечение останови­лось, но появилось носовое кровотечение, с которым поступила в кли­ническую больницу. Лежала там около двух месяцев с диагнозом «бо­лезнь Верльгофа», получала преднизолон, переливание крови, гемо­сти­мулин. Выписалась в хорошем состоянии. Повторно лежала там же в прошлом году во время беременности. Ухудшение состояния около месяца назад, когда появились катаральные явления и слабость. Не­де­лю назад началось носовое кровотечение. Сначала к врачам не об­ращалась, позавчера вызвала скорую помощь, после инъекции вика­со­ла кровотечение остановилось, но затем появилось вновь.

 Росла и развивалась нормально. В детстве перенесла корь. В 14 лет после ангины был выявлен порок сердца. Состояла на диспан­серном учете, получала курсы противорецидивного лечения бицилли­ном и аспирином. Операций и травм не было. Менструации с 13 лет по 3-4 дня, умеренно. Беременностей две. В 1972 году нормальные сроч­ные роды, ребенок родился с весом 2750 г, здоров. Один медаборт. На­следственность не известна. Лекарственной непереносимости нет.

Правильное телосложение, удовлетворительное питание. Кож­ные покровы очень бледные, чистые. Костно-мышечная система не из­менена. Лимфоузлы не увеличены. Границы легких не изменены. Пер­куторно – легочный звук, аускультативно – везикулярное дыхание. Чи­сло дыханий 24 в минуту.

Верхушечный толчок слева от срединноключичной линии, при­поднимающий, в V межребеоье. Видна пульсация сосудов шеи. Левая граница сердца по переднеподмышечной линии, верхняя по III ребру, правая по правому краю грудины. Тоны сердца ритмичные. Систоли­ческий и диастолический шумы на верхушке, там же хлопающий I тон. Акцент II тона на легочной артерии. Систолический и диастолический шумы на аорте, распространяющиеся на сосуды шеи. Пульс 92 в мину­ту, АД 115/40.

Язык слегка обложен белым налетом. Живот мягкий, безболез­ненный. Печень на 3 см ниже реберной дуги, безболезненная. Пальпи­руется край селезенки.

Мочеиспускане свободное, безболезненное. Симптом Пастер­нацкого отрицательный.

Диагноз: болезнь Верльгофа. Носовое кровотечение. Вторичная анемия. Ревматизм, активная фаза? Комбинированный митральный и аортальный пороки сердца.

 

                                               Анализ крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Миел	Юн	Пал	Сег.	Лим.	Мон
18 дек.	4,0	1,8	0,7	76	7 200	1	1	1	9	69	14	6

   Тромбоциты 310 000

 

 

Анализ мочи без патологии. Температура нормальная.

Описание тщательное и подробное, хотя немножко еще ученическое. Поставлены два диагноза: болезнь Верльгофа и ревматизм. Оба известны из анамнеза. Кровоизлияний на коже, по-видимому нет, хотя лучше было указать об этом прямо, посмотреть слизистые глаз и рта, нет ли там петехий. «Кожные покровы чистые» - это менее определенная фор­му­­­лировка. Наличие или отсутствие тенденции к кровоизлияниям – «синяковость», стоило бы уточнить и по анамнезу. При столь подробном описании вне поля зрения оказался нос, мы даже не знаем, остановилось носовое кровотечение или продолжается, есть ли в носу тампоны, кровянистые корочки, в одной или в обеих ноздрях, сохранено ли носовое дыха­ние. Не отметил врач состояния миндалин и зубов, у больных ревматизмом забывать об этом не стоит. Очень скуден анамнез в отношении ревматизма. Ничего не записано об ан­ги­нах в прошлом, о течении ревматизма, об атаках, лихорадке, полиартрите. Порок сердца обнаружен 8 лет назад, были ли тогда проявления активности или он сформировался еще раньше. Были ли проявления сердечной недостаточности раньше при работе, во время бе­ре­менности, родов? Отеков при поступлении вероятно не было, при такой клинике это сто­ило указать.

Характер сердечных шумов следовало описать подробнее. Приведенная запись не убеждает, что на верхушке и сосудах выслушивались разные шумы. Хотя на фоне выра­жен­ной анемии оценить их очень трудно. Пульсацию шейных сосудов следовало уточнить, пульсация артерий и вен имеют разное клиническое значение.

При любом заболевании сердца диагноз должен включать оценку функции кровооб­ращения – степень сердечной недостаточности. По-видимому, врачу трудно было сделать это, жалобы: одышка, тахикардия типичны и для сердечной недостаточности и для острой постгеморрагической анемии, застоя в легких не было, увеличенная печень оказалась без­болезненной.

В соответствии с поставленным диагнозом больной были назначены преднизолон по 20 мг в сутки, рутин, гемостимулин, антианемин, фолиевая и аскорбиновая кислоты. По-видимому,на всякий случай были использованы все имевшиеся под рукой антианемические средства.

 

20 декабря.

Обход зав. отделением. Указания в анамнезе на наличие порока сердца в 14-летнем возрасте, присоединение носовых и маточных кро­вотечений, отсутствие синяков, нормально протекавшие месячные и роды, а также выраженная гипохромная анемия, дрожание грудной клетки во II межреберье справа, грубый систолический шум на аорте, АД 120/40, увеличение печени и селезенки, резко выраженный нейтро­фильный сдвиг влево до юных и миелоцитов, нормальное количество тромбоцитов – все это позволяет поставить диагноз: ревматизм, ак­тив­ная фаза, возвратный кардит с переходом в вялотекущий хрони­чес­кий септический эндокардит. Стеноз устья аорты, относительная недостаточность митрального клапана. Н_II. Гипохромная анемия. До­полнить терапию пенициллином по 4 миллиона единиц в сутки.

Беспокоит общая слабость. Ночь спала хорошо. Пульс 88 в ми­ну­ту,число дыханий 16 в минуту. АД 120/40. В остальном без перемен.

 

В данной записи заметно желание объяснить всю симптоматику единым заболева­ни­ем. У молодой женщины с давно установленным пороком сердца появляются кровоте­че­ния из слизистых. При обследовании выявляются резкая анемия, гепато- и спленомегалия, нейтрофильный сдвиг влево. Можно ли было подумать о затяжном септическом эндокар­дите? Кончно, можно. В пользу этой концепции свидетельствовали и резко увеличенная СОЭ, и низкое диастолическое давление, которое в сочетании с диастолическим шумом на аорте позволяло предполагать недостаточность аортальных клапанов. Вероятно и пульса­ция шейных сосудов, отмеченная еще в первый день, была «пляской каротид», что тоже характерно для этого порока. Признаки геморрагического диатеза хорошо укладываются в клинику подострого септического эндокардита, да к тому же количество тромбоцитов ока­залось нормальным, и это позволило заведующей отделением отказаться от диагноза болез­ни Верльгофа.

Таким образом, вся симптоматика легко и логично уложилась бы в новую концеп­цию. Но зав. отделением сформулировала свой диагноз иначе: «возвратный кардит с пере­ходом в вялотекущий хронический септический эндокардит». Откуда взялась эта неуклю­жая и не очень грамотная формулировка? Термином «хронический эндокардит» терапевты в настоящее время не пользуются. Возвратный ревмокардит по течению делят на острый, подострый, затяжно-вялый, непрерывно-рецедивирующий и латентный. Можно, кончно, считать, что непрерывно-рециивирующий – это и есть хронический, но терминологическое единство лучше, чем вольные импровизации, так нам легче общаться и понимать друг дру­га. Септические эндокардиты бывают острыми и подострыми, последние теперь чаще на­зы­вают затяжными. Эти два вида эндокардитов – принципиально разные заболевания. Ост­рый септический эндокардит всегда вторичен, это одна из частных локализаций общего сеп­сиса. Некоторые авторы описывают редкие случаи перехода недостаточно полно выле­ченного острого септического эндокардита в затяжной. Трактовка таких переходов не впо­л­не убедительна, во всяком случае такая эволюция встречается очень редко.

Затяжной септический эндокардит – это самостоятельное заболевание, хотя чаще всего оно развивается на уже пораженных клапанах сердца. А так как клаппанный аппарат чаще всего поражается при ревматизме, то и затяжной септический эндокардит чаще разви­вается у лиц, перенесших ревматизм.

Возможность непосредственного перехода ревматического кардита в затяжной сеп­тический, которую отстаивали некоторые кардиологи, и раньше подвергалась большим со­мнениям. За последнее десятилетие в литературе почти иссяк поток работ о таких «ревмо­септических эндокардитах», большинство авторов отвергает возможность такого перехода. В отличие от специальной литературы, на практике нередко приходится встречаться с та­ки­ми гибридными диагнозами. Чаще всего этот диагноз ставится тогда, когда имеющаяся симптоматика не представляетмся достаточно харктерной ни для того, ни для другого диаг­ноза.

Видимо, таково происхождение этого диагноза и у Наташи. С позиции «ревмокар­ди­та» трудно было объяснить кровотечения, увеличение печени и селезенки. Анемия могла быть результатом кровотечения, но в сочетании с очень высокой СОЭ, нейтрофильным сдвигом, врач, по-видимому, предпочитал трактовать её иначе. Поэтому и назвал он её не постгеморрагической, а гипохромной. Зав. отделением предпочла для характеристики ане­мии использовать только величину цветного показателя и опустила бросающийся в глаза этиологический фактор – кровотечение. Сдвиг влево до миелоцитов мог быть результатом раздражения костного мозга самой острой кровопотрей, её не стоило связывать только с воспалительным процессом.

С другой стороны, для затяжного септического процесса не хватало многих типич­ных признаков: лихорадки, петехий, мочевого синдрома, тромбоэмболий. Вероятно не бы­ло иктеричности кожи и склер, симптома «барабанных палочек», иначе их бы, наверное, отметили. Вот эта непохожесть клинической картины у Наташи на каждое из двух назван­ных заболеваний по отдельности и постарались объяснить «переходом» одного в другое.

Вызывает возражение и степень недостаточности кровообращения. Убедительных её признаков не приведено. Судя по анамнезу, кровотечению предшествовали катаральные проявления и слабость – это не типично для сердечной недостаточности. Не случайно при поступлении не были назначены ни сердечные гликозиды, ни диуретики, ни даже камфора или кордиамин.

Требует уточнения и характер порока. Диастолический шум на аорте в сочетании с пляской каротид, низким диастолическим давлением и увеличенным пульсовым вряд ли можно объяснить стенозом устья аорты.

Кровтечения из слизистых появились у Наташи впервые три года назад. Судя по то­му, что в больнице ей тогда переливали кровь и давали гемостимулин, анемия в тот период у неё была. Неужели можно предположить, что переход к септическому эндокардиту на­чал­ся так давно? Причем антибиотиками её не лечили, а выписали в удовлетворительном состоянии? После этого она нормально перенесла беременность, роды, послеродовый пери­од и все это без лечения? И без каких-либо жалоб, напоминающих декомпенсацию, при яв­ном пороке или пороках сердца? Даже для ревмокардита такое течение следует признать черезчур благоприятным.

 

21 декабря.

Рентгеноскопия грудной клетки: легкие и диафрагма – норма. Сердце: гипертрофия левого желудочка. Талия не сглажена. Уплот­не­ние тени аорты и диффузное расширение её дуги. Пульсация сердца учащена, усилена. Ретростернальное пространство сужено (расширен правый желудочек или оттеснен левый). Нельзя исклю­чить аорталь­ный порок.

Фонокардиограмма: на верхушке интенсивный систолический шум, затухающий ко II тону. Щелчек открытия митрального клапана. Над аортой и легочной артерией систолический шум большой ам­пли­туды ромбовидной формы и продолжительный протодиастоли­ческий шум.

ЭКГ: признаки гипоксии миокарда и перегрузки левого желу­доч­ка.

 

25 декабря.

Состояние относительно удовлетворительное. Жалоб не предъ­являет. Кожа и слизистые бледные. Кожа чистая, нормальной влаж­ности. Пульс 86 в минуту, хорошего наполнения. Сердце и лег­кие без перемен. Край печени на 2 см ниже реберной дуги, плотный, безбо­лез­ненный. Селезенка на 4 см ниже реберной дуги, плотная, безболез­нен­ная. Начались месячные, пришли в срок.

 

Больной два раза перелили кровь. Самочувствие оставалось удовлетворительным, температура – стойко нормальной. Месячные были не обильными, продолжались 4 дня.

 

                                               Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	Тромб.	РОЭ	Лейк.	Э	Пал	Сег.	Лим.	Мон
27 дек.	7,6	3,1	0,74	310 тыс	40	6 400	-	4	70	14	12
7 янв.	11,0	3,4	0,97	140 тыс	20	10 000	1	6	70	20	4
15 янв.	11,0	3,7	0,89	60 тыс	10	6 600

 

С-реактивный белок (-),мукопротеины 0,08, проба на сиаловые кислоты 0,100, сулемовая, тимоловая, уровень билирубина – в норме.

 

                                               Коагулограмма

 

Толерантность плазмы к гепарину       24 минуты

Протромбиновый индекс                       73%

Рекальцификация плазмы                     360 секунд

                   Индекс коагуляции                                0,2

                   Фибриноген                                            355 мг%

                    Тромботест                                             I тип

 

                                               Протеинограмма

 

Дата	Общий  белок	Альбу-  мины	А/Г коэфф.	Г   л   о   б   у   л   и   н   ы альфа-          бета-        гамма-
27 дек.	8,6 г%	46,7 %	0,88	9,0%          10,3%       33,7%
8 янв.	8,6 г%	43,6 %	0,77	11,3%          12,8%       32,3%

 

17 января Наташа была выписана домой по настойчивому желанию. Окончательный диагноз  сформулирован так: «Ревматизм, активная фаза, активность II, подострое течение возвратного кардита. Комбинированный митральный порок, комбинированный аортальный порок. H_II. Постгеморрагическая гипохромная анемия».

Таким образом, от предположения о септическом эндокардите врачи отказались. Данные за активность ревматизма были сомнительными: странная быстрая динамика СОЭ и гипергаммаглобулинемия, которая шла в разрез со всеми остальными острофазовыми ре­акциями. Еще более бездоказатено была выставлена II степень сердечной недостаточности.

К диагнозу болезни Верльгофа врачи больше не возвращались. Эта первоначальная мысль была забыта столь прочно, что нигде в истории болезни я не нашел ни одной попыт­ки проанализировать результаты коагулограммы, хотя выполненные тесты свидетель­ство­вали о резко выраженной гипокоагуляции. У больной была явно нарушена свертываемость крови. Анемию, в конце концов, объяснили несколькими кровотечениями, а о причинах са­мих кровотечений, похоже, не задумывались. Если бы врачи обратили внимание на патоло­гию свертываемости крови, они, вероятно, проверили бы ретракция кровяного сгустка и время кровотечения по Дуке, то есть те показатели которые чаще всего бывают патологи­ческими при болезни Верльгофа. По-видимому, нормального количества тромбоцитов в начале стационарного лечения оказалось достаточным, чтобы полностью отбросить эту мысль. Я предполагаю, что врачи не обратили внимания на коагулограмму, иначе бы они повторили это исследование перед выпиской. Это тем более стоило сделать, что несмотря на терапию преднизолоном и быстрое улучшение состояния, количество тромбоцитов ста­ло быстро падать. 27 декабря их было 310 тыс., 7 января -140 тыс., а 15 января – только 60 тыс!

Уроме гипокоагуляции, осталась совершенно необъясненной спленомегалия. Да и увеличение печени с плотным и совершенно безболезненным краем при нормальных функ­циональных пробах осталось непонятным.

В заключение стоит добавить, что пенициллин больная получала всего 5 дней, по­том он был отменен. Преднизолон в постепенно снижающихся дозах Наташа принимала до выписки, остальное лечение не изменялось, добавили только витамин В₁₂.

В течение 6 месяцев после выписки Наташа чувствовала себя хорошо, никаких ле­карств не принимала. С лета 1974 года вновь стали появляться одышка и бледность. К вра­чам не обращалась и не лечилась. 30 декабря появились боли в животе, понос, температура 37,8°, и её госпитализировали в инфекционную больницу. С этой кишечной инфекцией вра­чи быстро справились, но обратили внимание на шумы в сердце, гепатолиенальный син­дром и анализ крови.

 

                                               Анализ крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	Тромб.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал	Сег.	Лим.	Мон
3 янв.	6,8	1,8	1,1	50 тыс.	72	4 000	1	5	60	30	4

 

И 13 января 1975 года больная была переведена в терапевтическое отделение.

 

Жалобы на периодические ноющие боли в верхнем отделе жи­во­та, тошноту, однократную рвоту водянистым содержимым, принося­щую облегчение, отсутствие аппетита, сухость во рту. Ночью и сегодня утром вновь появились схваткообразные боли в животе. 4 раза был жидкий стул без примесей.

В 14 лет на медосмотре были выслушаны шумы в сердце и по­ставлен диагноз «ревматизм». Жалоб в то время не было, но её взяли на диспансерное наблюдение. Получала бициллин и аспирин, от аспи­рина появились носовые кровотечения. При исследовании крови выя­вили высокую СОЭ (60 мм в час), в связи с чем была госпитализи­ро­ва­на. С тех пор ежегодно лечилась в стационаре «из-за высокой  СОЭ», хотя чувстввала себя вполне здоровой. В 17 лет по совету врачей пе­ре­ехала из Хабаровского края в Волгоград.

Кожа и слизистые резко бледны. Кровоизлияний нет. На кистях и стопах много бородавок, появились около двух лет назад. Лимфати­ческие железы не увеличены, не гиперемированы.

Пульс 96 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполне­ния и напряжения. АД 115/50. Верхушечный толчек в V межреберье по срединноключичной линии. Границы относительной сердечной тупос­ти: правая на 0,5 см кнаружи от правого края грудины, верхняя на уро­в­не III ребра, левая на 0,5 см кнаружи от срединноключичной линии. Тоны сердца ясные, I тон хлопающий, систолический и диастоличес­кий шумы на аорте, верхушке и в точке Боткина-Эрба. На сосудах шеи проводной шум.

Одышки нет. В легких дыхание везикулярное.

 Язык слегка суховат, густо обложен белым налетом. Губы су­хие, трещины в углах рта. Живот мягкий, болезненный по ходу толсто­го кишечника, больше справа. Край селезенки на 2 см ниже реберной дуги, безболезненный. Край печени на 2-3 см ниже реберной дуги, без­болезненный. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Диагноз: ревматизм, активная фаза, активность II. Комбиниро­ван­ный аортальный порок. Н_I. Подострый септический эндокардит? Гипопластическая анемия?

 

                                                 Анализ крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	Тромб.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал	Сег.	Лим.	Мон
14 янв.	5,8	1,8	1,0	160 тыс	55	3 600	1	5	72	20	2

Ретикулоциты 2,6%, плазматические клетки 1:100

Анизоцитоз + + + , пойкилоцитоз + + +

 

 

                    Толерантность плазмы к гепарину                      14 мин

                    Протромбиновый индекс                            92%

                    Время рекальцификации                             150 секунд

                    Индекс коагуляции                                      0,7

                    Фибриноген                                                 267 мг%

                    Тромботест                                                 2 тип

                    Свертываемость по Сухареву                     6 минут

 

                                     Протеинограмма от 14 января

 

Общий  белок	Альбу-  мины	А/Г коэфф.	Г   л   о   б   у   л   и   н   ы
			альфа-	бета-	гамма-
7,9 г%	40%	0,67	15 %	5 %	40 %

 

Билирубин 0,9 мг%, сулемовая проба 1,8 мл, тимоловая проба 6 ед. Анализ мочи нормальный. Повышенной температуры не было.

 

В этот день я увидел Наташу в первый раз. Субординаторы представили на клини­ческий разбор все имевшиеся данные и разыскали предыдущую историю болезни, которую я привел выше.

Они предложили разные диагнозы: ревмокардит, подострый септический эндокар­дит, гипопластическую анемию.

Характер поражения сердца давал основания для диагностики комбинированного аортального порока. Значительно менее убедительным был ревмокардит. Из всех призна­ков активности ревматизма у Наташи была увеличена СОЭ и гипергаммаглобулинемия. Но убедительными признаками ревматизма их можно было считать только на первый взгляд. Существует много других заболеваний, при которых СОЭ тоже увеличивается. Если ис­клю­чить сердечную недостаточность, которая обычно вызывает замедление СОЭ, и кото­рой у Наташи нет, то величина СОЭ обычно пропорциональна степени активности ревма­тизма. На протяжении многих лет  у Наташи этот параллелизм отсутствовал. Черз весь анамнез красной нитью проходит несоответствие между очень большой СОЭ и хорошим самочувствием. Такое самочувствие и отсутствие других симптомов ревматизма могут встречаться при латентном течении, но тогда величина СОЭ не достигает 60-70 мм в час.

Гипергаммаглобулинемия – типичный, но тоже не специфический, отнюдь не пато­гномоничный симптом ревматизма. Если поставить его в один ряд с гепатоспленомегалией, периодической тромбоцитопенией, склонностью к кровотечениям, то начинают вырисо­вы­ваться контуры какого-то другого, не ревматического заболевания.

На всем протяжении болезни диагноз ревматизма определялся прежде всего измене­ниями со стороны сердца – у Наташи находили комбинированный аортальный порок. Та­кой порок, по современным даным, чаще всего является результатом ревматизмом.

Порок был обнаружен случайно в 14 лет. Мог ли он сформироваться без четкой кли­ники ревматической атаки? Конечно, мог, при аортальных пороках ревматического проис­хожения довольно часто в анамнезе не удается выявить ни полиартрита, ни кардита, ни дру­гих проявлений активного ревматизма. Никогда не было декомпенсации? Это тоже ха­рактерно для аортальных пороков, ведь Наташе всего 22 года, декомпенсация при таких пороках часто наступает значительно позже.

Декомпенсация при пороке определяется тремя обстоятельствами: 1) наличием ак­тивного воспалительного процесса в миокарде, 2) степенью поражения миокарда от преды­дущих обострений миокардита, т.е. выраженностью миокардиосклероза и3) характером анатомических изменения клапанного аппарата. Активного воспалительного поцесса в мио­карде нет. Выраженный постмиокардитический кардиосклероз появил бы себя приглу­шенными тонами сердца, значительной дилятацией его полостей, явлениями сердечной недостаточности. Ни одного из этих признаков у Наташи нет. Характер анатомического де­фекта? Выраженный стеноз устья аорты дал бы значительную гипертрофию левого желу­доч­ка. Клинически эта гипертрофия выглядит весьма умеренно, электрокардиографически – еще мене убедительно. Величина пульсового давления (65 мм) и снижение диастоли­чес­кого давления (40 – 50 мм) свидетельствуют скорее о преобладании недостаточности аор­тальных клапанов. Но те же величины диастолического давления позволяют предполагать незначительную степень регургитации крови из аорты в левый желудочек, иначе они были бы еще ниже. Об этом же свидетельствует и отсутствие значительной дилятации левого желудочка. Ну, что же, будем считать, что степень анатомических изменений сравнительно невелика.

Предположение о затяжном септическом эндокардите мы уже разбирали. Течение болезни за последний год подтверждает ошибочность такого диагноза. При отсутствии ан­тибиотической терапии за прошедший год, клиническая картина затяжного септического эндокадита, даже при самом благоприятном течении, должна была проявиться достаточно четко. А у Наташи ни лихорадки, ни ознобов, ни петехий, ни мочевого синдрома, ни тром­боэмболий, ни декомпенсации.

Очень интересно, что на этот раз анемия развилась без какой-либо связи с кровоте­чением. Это позволяет предположить, что и раньше кровотечения были не едиственной при­чиной анемии. Степень теперешней анамии мало отличаетсяч от предыдущих. Значит, крвотечения были не только не единственной причиной анемии, но даже не ведущей.

Анемия, не связанная с кровотечениями, нестойкая тромбоцитопения, которая хро­но­логически не совпадает с появлением кровотечений, увеличение печени и селезенки, от­сутствие подкожных и подслизистых кровоизлияний, высокая СОЭ – все это не укладыва­ется и в болезнь Верльгофа.

Для гипопластической анемии наиболее харакерны арегенераторный характер ане­мии и сочетанное угнетение всех ростков костного мозга. Наличие ретикулоцитоза (26:1000) при отсутствии данных за гемолиз (уровень билирубина в плазме нормальный) свидетельствует о достаточной регенераторной способности костного мозга. Лейкопения носит очень нестойкий характер, она слабо выражена, не сопровождается нейтропенией и относительным лимфоцитозом. Период тромбоцитопении по времени не совпадает с ане­ми­ей. Нет разнообразных кожных геморрагий, нет петехий, столь типичных для гипоплас­тических состояний. Наконец, увеличение печени и селезенки, гипергаммаглобулинемия с этой позиции оказываются «лишними» симптомами.

Когда все варианты были исчерпаны, я предложил им подумать о системной крас­ной волчанке. Они ухватились за эту мысль. Молодая женщина с длительно высокой СОЭ, анемией, гепатолиенальным синдромом, геморрагиями, периодически выявляемой лейко- и тромбоцитопенией, диспротеинемией и гипергаммаглобулинемией. По мере того, как мы складывали подобно кирпичикам все эти доводы «за», студенты возликовали: наконец-то диагноз объединяет всю симптоматику. Мы вспомнили и волчаночный эндкардит, может быть порок сердца тоже является его исходом. Кто-то добавил, что и эффект глюкокор­ти­ко­стероидов тоже надо использовать в качестве одного из доводов.

Без всякого энтузиазма они встретили мое предложение попытаться разрушить только что построенную «красивую» версию.

- Нет никаких кожных проявлений, - сказал я.

- Это не обязательный симптом, - возразили они.

- За столько лет и никаких аллергических проявлений?

- И это не обязательно.

- Никогда не болели суставы.

- Но ведь так тоже может быть.

- Безлихорадочное течение?

- Ну-у, такой вариант.

- Нет изменений в моче.

- Они могут появиться позже.

- Стоп. Когда началась у Наташи системная волчанка?

- С 14 лет.

- Нет, в 14 лет у неё уже выявили порок и СОЭ, равную 60 мм в час.

- Знасчит еще раньше.

- Не слишком ли доброкачественно течет волчанка почти десять лет, а то и больше, особенно если учесть скромность и нерегулярность лечения?

Энтузиазм испарялся. Так бывает нередко. Формальное перечиление симптомов складывается во внешне логическую концепцию, а анализ динамики каждого симптома, всей совокупности их в течении болезни не выдерживает испытаня на прочность, показы­вает шаткость этих логических построений. И хотя студенты требовали LE-клеток, а их никто никогда у Наташи не искал, я слабо верил в возможность утвердится в этом диагнозе даже с помощью такого «патогномоничного» в глазах студентов признака.

Волчаночный эндокардит Либмана-Сакса развивается обычно не в начале, а в конце заболевания, на фоне выраженной клинической картины заболевания, при остром или под­остром его течении, в период быстрого прогрессирования заболевания. Он чаще бывает при­стеночным, а в случае поражения створок, почти всегда бывает на митральном клапане, приводя в ряде случаев к митральной недостаточности. Значит, надо представить, что вол­ча­ночный эндокардит развился у Наташи в детском возрасте без всяких клинических про­яв­лений, вызвал совершенно не характерную для него деформацию аортальных клапанов и прошел сам по себе, без специфической терапии. Такое можно нафантазировать только в пылу спора.

Как и при ревматизме, при системной красной волчанке величина СОЭ отражает сте­пень клинической активности процесса. По этому показателю надо считать, что у Ната­ши очень высокая активность. И при этом за много лет ни лихорадки, ни аллергопатий, ни кожных, ни суставных, ни почечных проявлений. Никогда не отмечалось признаков пора­жения плевры, перикарда, миокарда, сосудов, центральной или периферической нервной системы. Стойко хорошее самочувствие, благополучно протекавшая беременность, хоро­ший эффект малых доз кортикостероидов применявшихся изредка и сравнительно корот­ки­ми курсами. Отсутствие любого из этих признаков, если взять его отдельно не противоре­чит предположению об СКВ, но все они вместе создают такую картину заболевания, кото­рая даже с натяжками не укладывается в эту концепцию.

В периоды обострения заболевания у Наташи повторно определялась СОЭ, превы­шавшая 70 мм/час. Почти столь же высокие величины СОЭ неоднократно находили и вне обострений, при вполне хорошем самочувствии. Такое положение наблюдается уже на про­тяжении 8 лет, возможно оно имело место и раньше. Мне кажется, что эти факты позволя­ют исключить наиболее частые причины увеличения СОЭ: воспалительные и злокачес­твен­ные процессы, здесь надо искать первичную диспротеинемию, с преобладанием высокомо­лекулярных, т.е. наиболее «тяжелых» белков.

Повторные исследования белков плазмы у нашей больной выявили четкую диспро­теинемию: у неё несколько уменьшена концентация альбуминов и значительно увеличена – глобулинов. При первом поступлении общий белок плазмы составил 8,6 г%, альбумины – 46,7%. Нетрудно подсчитать, что содержание глобулинов равнялось 4,6 г%. В результате соотношение альбуминов и голбулинов (А/Г коэффициент) снизилось до 0,88 – 0,67. Таким образом, и диспртеинемия и гиперглобулинемия убедительны. Стоит обратить внимание и на общий бекок плазмы – 8,6 г%, это несколько выше средних величин (6,5 – 8,0 г%). Ги­пер­глобулинемия обусловлена в основном увеличением фракции гамма-глобулинов. Хотя в одном из анализов была отмечена гипербетаглобулинемия. Студенты расцентли это как артефакт, ошибку лаборатории. Величины показателей, действительно, очень подозритель­ны на то, что при переписывании кто-то перепутал строчки. Однако причина может быть глубже. Применявшийся метод определения белковых фракций достаточно груб, степень увеличения СОЭ позволяет предположить наличие ненормальных белков – парапротеинов. Эти патологические белки по ряду физических констант близки и к бета- и к гамма-глобу­ли­нам и часто не могут быть идентифицированы.

Как нормальные гамма-глобулины, так и патологические – парапротеины вырабаты­ваются лимфоретикулярной системой. Их повышенная выработка предполагает усиление активности этой системы. Гиперплазия её, лежащая в основе повышения функции, клини­чески часто проявляется увеличением селезенки и печени. Так мы подходим к мысли о ре­тикулезе, который вызвал развитие парапротеинемии.

К группе парапротеинемических ретикулезов относится ряд заболеваний, из кото­рых наиболее изученными являются миеломная болезнь и болезнь Вальденстрема.

Для миеломной болезни характерны значительное увеличение общего белка плазмы за счет парапротеинов, резкое увеличение СОЭ, наличие белка Бенс-Джонса в моче, изме­нения в костях, обычно хорошо выявляемые на рентгенограммах, плазмоцитоз костного мозга. Миеломная болезнь является злокачественным ретикулезом, и поэтому, хотя боль­шинство перечисленных исследований Наташе не проводилось, я думаю, что в данном слу­чае о нем думать не надо – нет убедительного прогрессирования заболевания за очень дол­гий срок.

Болезнь Вальденстрема, впервые описанная около 30 лет назад, в клиническом пла­не представляется менее четкой. Это ретикулез, который характеризуется пролиферацией лимфоидно-ретикулярных клеток, вырабатывающих патологические белки с высоким мо­лекулярным весом – макроглобулины. Характерны резко увеличенная СОЭ, гепато- и спле­номегалия, нормохромная анемия, явления кровоточивости (чаще всего носовые и десен­ные кровотечения), нарушения свертываемости крови. В костном мозге повышено содер­жание лимфоидных и лимфоплазмоцитарных клеток. В плазме выявляются макроглобу­ли­ны. Заболевание может не прогрессировать по многу лет, возможна трнсформация в лим­фо­лейкоз. Большинство из перечисленных симптомов у Наташи есть, остальные надо спе­циально искать.

Порок сердца и здесь оказывается «лишним» симптомом, при макроглобулинемии Вальденстрема пороки не образуются. Это заболевание характерно для лиц пожилого воз­раста. Я не читал ни одного описания больного в детском или юношеском возрасте. У На­та­ши нет моноцитоза, хотя он характерен для этой болезни. Глюкокортикостероиды не ока­зывают лечебного эффекта, Наташе они помогают. При макроглобулинемии часто на коже бывают петехии, типичны изменения глазного дна: расширенные извитые сосуды, множес­твенные кровоизлияния в сетчатку, микроаневризмы – парапротеинемическая ретинопатия. Петехий у Наташи не находили, глазное дно надо будет проверить. Предварительное впе­чатление: близко, но не то. Пока я сформулировал свое мнение так: «Хронический ретику­лез с доброкачественной парапротеинемией». Комбинированный аортальный порок без ак­тивности ревматизма остался в качестве второго самостоятельного заболевания.

В стернальном пунктате, взятом на следующий день, отклонений от нормы обнару­жено не было. Картина глазного дна нормальная. Снимки костей черепа и таза без патоло­гии. Белка Бенс-Джонса в моче нет. 15 января в крови обнаружены LE-клетки, 3 на 1000 лейкоцитов. В двух последующих исследованиях их не оказалось.

Наташа начала принимать преднизолон по 30 мг в сутки, кроме того, несколько пер­вых дней получала тетрациклин и фталазол. С 4 февраля начаты гемотрансфузии, до 28 фе­враля четыре раза перелита кровь.

 

                                               Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	Тромб.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал	Сег.	Лим.	Мон
9 янв.	6,8	1,8	1,13		72	4 000	1	5	60	30	4
14 янв.	5,8	1,8	0,93	160 т.	55	3 600	-	5	72	20	3
25 янв.	6,0	2,4	0,75		40	7 900	-	2	59	34	5
30 янв.	6,0	2,9	0,62	190 т.	43	3 800	-	11	58	23	8
11 фев.	7,6	2,5	0,93		21	9 400	1	2	64	29	4
28 фев.	10,8	3,2	1,02		9	11 000	-	7	72	16	5

 

 

Стул нормализовался с 16 января. С 17 января записи в дневниках одинаковы: «со­стояние удовлетворительное, жалоб нет». Диастолическое давление колебалось от 35 до 60 мм. Кровотечений не было. Печень и селезенка не изменились. 28 февраля Наташа была выписана.

Много разговоров вызвало обнаружение в крови LE-клеток, но и этот признак, столь характерный для СКВ, не является патогномоничным. Кроме других коллагенозов, LE-кле­тки встречаются и при других заболеваниях, в частности, связанных с пролиферацией лим­форетикулярной ткани. Именно для этих заболеваний характерна, в отличие от СКВ, не­резкая выраженность феномена: небольшое количество (менее 5 на 1000) и непостоянство их обнаружения.

После выписки на протяжении марта 1975 года Наташа постепенно прекратила при­ем преднизолона. Она продолжала работать машинисткой, вела домашнее хозяйство, вос­пи­тывала ребенка. При помощи уксусной эссенции свела все бородавки на тыле кистей и стоп. Почти через год в феврале 1976 года очередные месячные стали очень обильными, появились слабость и одышка, 5 марта она была госпитализирована в гинекологическое отделение одной из городских больниц.

 

 

 

Выписка из истории болезни

 

Мусина Н. 24 лет, поступила 5 марта 1976 года по поводу нару­шения менструального цикла, гиперполименореи, вторичной анемии. Произведено выскабливание полости матки. Гистологический ответ: маточные железы в фазе ранней секреции с расширенными просве­та­ми. Многие железы гиперплазированы. Отек стромы.

Проведена 4-кратная гемотрансфузия, курс лечения витамина­ми, препаратами железа, викасолом. Первые два раза в соответствии с определением группы крови переливалась резус-положительная кровь, затем оказалось, что кровь резус-отрицательная и вливалась соответствующая кровь. Реакций на переливания не было.

 

                                                        Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	РОЭ	Лейк.
5 марта	4,0	1,6	0,75	82	4 200
9 марта	5,0	2,2	0,68	75	7 400
17 марта	7,0	2,28	0,87	75	4 200

                                                                                                     

 

27 марта

Осмотр терапевта: Диагноз: Ревматизм, активная фаза, актив­ность II, возвратный эндомиокардит, комбинированный аортальный порок с преобладанием недостаточности клапанов аорты, комбиниро­ванный митральный порок. Н_I. Вторичная гипохромная анемия. Исклю­чить недифференцированный коллагеноз.

Со стороны гениталий патологии в настоящее время нет. Пере­водится в терапевтическое отделение.

 

И Наташа снова оказалась в терапевтическом отделении.

 

30 марта 1976 года.

Осмотр зав. отделением. Жалоб не предъявляет. Состояние вполне удовлетворительное. Кожа несколько бледноватой окраски, чистая. На 2,3,5 пальцах правой кисти и 4 пальце левой кисти парони­хии, ногти неровные, тусклые. Периферичекие лимфоузлы не увеличе­ны. АД 130/70. Пульс 88 в минуту. На аорте выслушиваются систоли­ческий и диастолический шумы, пресистолический шум и хлопающий I тон на верхушке. В легких чисто. Край печени на 1,5 см выступает из-под реберной дуги, селезенка средней плотности, выступает на 3 см. Отеков нет.

Диагноз: ревматизм, активная фаза, активность II. Эндомиокар­дит. Комбинированный митральный и аортальный пороки. Н_I. Гипо­хромная анемия.

Рентгеносмкопия грудной клетки: сердце аортальной конфигу­ра­ции, увеличен левый желудочек, восходящая часть аорты расширена. Другой патологии нет. Заключение:аортальный порок сердца.

ЭКГ: ритм синусовый, гипертрофия обоих желудочков.

Фонокардиограмма: заключение: комбинированный митральный порок в сочетании с недостаточностью аортальных клапанов.

Стернальная пункция: картина в пределах нормы.

 

Протеинограмма

 

Общий  белок	Альбу-  мины	А/Г коэфф.	Г   л   о   б   у   л   и   н   ы
			альфа- 1	альфа-2	бета-	гамма-
8,45 г%	42,4%	0,74	13,6%	16,2%	20,9%	6,8 %

 

 

Мукопротеиды 0,19, проба на сиаловые кислоты 0,280, СРБ (-).

 

На этот раз белковые фракции определялись методом электрофореза на бумаге. Па­ра­протеины выявлены не были, но опять обращает внимание увеличение фракции бета-гло­булинов. Если пересчитать на г%, то их концентрация составит 1,76, что заметно выше нор­мы.

Нет четкости и характером поражения сердца. Рентгенолог не видит признаков ми­трального порока, электрокардиографист отмечает лишь косвенные (?)  признаки гипер­тро­фии обоих желудочков.диастолическое давление колеблется от 40 до 70 мм

Больной был назначен преднизолон по 30 мг в сутки, со 2 апреля добавлен гемости­мулин и с 7 апреля феррум-ЛЕК.

 

                                               Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	Тромбоц.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон
30 марта	7,2	2,88	0,75	150 т.	68	5 000	3	6	63	24	4
5 апреля	8,2	3,45	0,71	190 т.	55	9 300	-	5	65	28	2
15 апреля	9,8	3,31	0,89	140 т.	53	9 600	2	8	58	31	1
22 апреля	10,0	3,70	0,81	180 т.	40	6 700	1	6	77	14	2
27 апреля	9,0	3,87	0,70	-	40	9 300	1	8	54	32	5

 

Температура все время оставалась нормальной.

Все-таки Наташина болезнь представлялась весьма необычной. Мне удалось отыс­кать еще две её истории болезни, когда она лежала в клинической больнице 7 и 5 лет назад.

В первый раз она лежала с февраля по апрель 1969 года, ей было 17 лет. Фактически её состояние было таким же, как и в последующие годы. Две детали из анамнеза, записан­ные в этой истории болезни заслуживают упоминания.

Наташа рассказывала, что порок сердца у неё установили случайно, при медицин­ском осмотре не в 14 лет, как она говорила позже, а тремя годами раньше – в 11 лет.

Анемия у неё была отмечена до кровотечений, т.е. она не была постгеморраги­чес­кой. После выписки в апреле 1969 года более полутора лет Наташа чувствовала себя здоро­вой и к врачам не обращалась. В ноябре 1971 года она забеременела и обратилась в жен­скую консультацию, где врач категорически  запретили ей продолжать беременность и ро­жать. Но Наташа, вышедшая замуж полгода назад, на аборт не согласилась. Её уговаривали гинекологи, терапевты, зав. женской консультацией, но уговорить не могли и снова напра­вили в терапевтическую клинику, где она лежала полтора года назад.

У неё вновь определяется анемия, очень высокая СОЭ, гепатоспленомегалия, и шу­мы над сердцем, которые разные врачи описывают по-разному. Начаты переливания крови. После двух первых переливаний температура поднималась до 38º, был озноб, ощущение жжения в ладонях и в грудной клетке, которое проходило минут через10. У больной разус-отрицательная кровь группы А(II), такую кровь ей и переливали. Однако выяснилось, что в прошлую госпитализацию, полтора года назад, у неё находили резус-положительную кровь и переливали два раза тоже резус-положительную. Специальная проверка на областной станции переливания крови подтвердила отсутствие резус-фактора. Третье переливание проводилось от индивидуально подобанного резус-отрицательного донора, никакой реак­ции не было.

Значительную озабоченность у врачей вызывала беременность. На консилиуме с участием терапевтов и гинекологов было решено, что учитывая основное заболевание и срок беременности (13 недель) «одномоментное прерывание беременности противопо­ка­зано».

Несмотря на выраженную тромбоцитопению, доходившую до 30 тысяч, никаких кро­вотечений у Наташи не было. В канун Нового года, 30 декабря Наташа выписалась по собственному желанию. Никаких лекарств она больше не принимала, благополучно доно­сила беременность и в срок родила здоровую девочку.

Это было в 1972 году. Последующий период до апреля 1976 года мы проследили. После этого к врачам она не обращалась. Летом с мужем и дочкой ездила на юг, загорала, купалась, после отпуска приступила к работе. Год прошел спокойно.

 

13 апреля 1977 года.

Направление. В терапевтическое отделение направляется Му­си­на Н.П. на стационарное лечение. Диагноз: ревматизм, активная фа­за II ст. активности. Непрерывно-рецидивирующее течение эндокар­ди­та. Комбинированный аортальный порок. Н_II. Гипохромная анемия. Бе­ременность 14-15 недель.

14 апреля.

Жалоб нет. Состояние удовлетворительное.

 

Анамнез и объективные данные не отличаются от предыдущих. На этот раз не было только кровотечений, предшествующих госпитализации.

 

Больная настроена негативно, в контакт вступает неохотно, анамнез собрать трудно из-за нежелания больной рассказывать, отвечать на вопросы. ...

Диагноз: ревматизм, фаза?

Комбинированный аортальный порок. Н₀.

                                              

                                               Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	Тромб	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон
15 апр.	10,0	2,61	1,0	210 000	60	4 000	1	6	72	17	4
25 апр.	9,2	2,66	1,0	-	60	5 900	1	3	62	33	1

   

 

    Протеинограмма от 15 апреля

 

Общий  белок	Альбу-  мины	А/Г коэфф.	Г   л   о   б   у   л   и   н   ы
			альфа- 1	альфа-2	бета-	гамма-
7,0 г%	47,5%	0,9	9,97 %	9,67 %	14,36 %	18,47 %

 

 

18 апреля.

Срочно консультация гинеколога для решения вопроса о воз­мож­ности медаборта по медицинским показаниям.

 

19 апреля.

Консультация гинеколога. ... матка увеличена до 15-14 недель беременности.

 

20 апреля.

Обход зав. отделением. Состояние удовлетворительное. Жалоб нет. Активная. Кожа нормальной окраски. Пульс 80 в минуту, АД 120/50. На аорте систолический и диастолический шумы, они менее выражены на верхушке сердца. В легких дыхание везикуляное, хрипов нет. Печень у края реберной дуги, пальпируется край селезенки.

Диагноз: ревматизм, активность? Комбинированный аортальный порок. Н₀. Беременность 13-14 недель. Необходима консультация зав. роддомом на предмет возможности прерывания беременности.

22 апреля.

Осмотр зав. роддомом.

Общее состояние удовлетворительное, жалоб не предъявляет, одышки нт. Пульс 82 в минуту, удовлетворительных качаств. АД 115/60. Роды одни в 1971 году. Акушерской патологии нет.

Учитывая, что за последние три года систематически лечится в терапевтическом отделении  по поводу рецидивирующего эндомиокар­дита с выраженной гипохромной анемией, необходимо в 26 недель бе­ременности решить вопрос о целесообразности дальнейшего сохране­ния беременности.

 

В историю болезни записывается не все. Надо учиться читать и между строк. Поче­му Наташа обратилась в женскую консультацию только тогда, когда решила, что срок бе­ременности превышает три месяца. Чем объяснить её негативизм в отделении, который так чутко был уловлен субординатором и о котором не упомянул ни один врач? Почему каж­дая врачебная запись отражает поиски путей к прерыванию беременности?

Второй раз в жизни Наташа вступила в борьбу с врачами. Она хотела ребенка, а врачи боялись продолжения беременности. Поэтому Наташа и переждала тот срок, когда ей мог грозить аборт, поэтому она поступила в больницу, уже готовая отстаивать право на жизнь своего ребенка, поэтому на каждого врача она смотрела, пытаясь отгадать: друг или враг? У неё уже был горький опыт.

 Желание врачей преравать беременность понять можно. Но как быстро появилось это желание. Диагноз по сути дела даже не ясен, анамнез собран недостаточно полно, ни­кто даже не попытался узнать, как протекала первая беременность,   как прошли роды, по­слеродовый период, как себя чувствовала после этого. И для терапевтов, и для гинекологов все это «лишние детали», лирика, так как цель уже поставлена. Поэтому терапевт занижает срок беременности, поближе к столь желанным 12 неделям, а акушер из всех диагнозов в свое заключение вставляет «самое страшное»: трехлетний непрерывно рецидивирующий эндомиокардит. При этом зав. роддомом не замечает, что она пользуется формулировкой врача из поликлиники, ни разу не фигурирующей в настоящей истории болезни, что в запи­си заведующей терапевтическим отделением о непрерывно рецидивирующем процессе упоминаний нет, что даже сама активность ревматизма поставлена под вопросом. Анемия названа гипохромной, хотя дважды проверенный в стационаре цветной показатель равен 1,0. Цель оправдывает средства. В истории болезни не записано, какие средства пущены в ход, чтобы сломить сопротивление Наташи. Она подвергается ежедневным уговорам. Тера­певты и гинекологи, порозень и вместе объясняют ей, как тяжело её заболевание, какие опас­ности ей угрожают, как её болезнь будет отражаться на будущем ребенке, приводят со­ответствующие примеры из своей богатой практики. А Наташа, собрав все силы, твердит упрямо «нет» и только возвращаясь после этих «бесед» в палату, выплакивает свое горе в подушку. Я бы сказал, что это выдающееся лицемерие врачей, но, к сожалению, ничего выдающегося здесь нет, это банальная повседневная практика. Делая вид, что они заботять­ся о судьбе и злоровье больных, врачи на самом деле гораздо больше озабочены собствен­ным покоем. Ей-то что, помрет и взятки гладки, а меня ведь затаскают.

Заключение заведующей роддомом все же достаточно осторожно. Правда её преду­предили, что я категорически возражаю против любых поспешных решений в отношении прерывания беременности у Наташи.

В истории болезни я записал:

 

Больная в течение многих лет наблюдается в терапевтических стационарах по поводу резко выраженной анемии, периодической пан­цитопении, склонности к кровотечениям. За последние годы у больной ни разу не определялся ревмокардит. Стойко нормальная температу­ра, гематологические изменения, гепатолиенальный синдром, неодно­кратный хороший эффект от небольших доз преднизолона, при срав­нительно хорошем самочувствии не позволяют исключить хронический ретикулез. Учитывая категорическое нежелание больной прервать бе­ременность, считаю целесообразным проведение курса преднизолона в дозе 20 мг в сутки.

 

С учетом прошлого лечения надо полагать, что глюкокортикостероиды окажут вы­раженный эффект. Но у Наташи беременность, не повредят ли гормоны развитию плода? Длительным ли будет это лечение? Не зря говорят, что гормональную терапию легче на­чать, чем кончить. Если стероиды придется продолжать до конца беременности, какое вли­яние они могут оказать на течение родов и послеродовый период?

В своей картотеке я нашел три работы: Зайчинк «Кортикотерапия и беременность» в Клинической медицине, Лукина «О побочном влиянии стероидных гормонов, принима­е­мых во время беременности, на развитие эмбриона и плода (обзор литературы) в Вопр. охр. мат. и дет. И Кулаковского «Глюкокортикостероиды и их применение в акушерско-гине­ко­логической практике», там же, но двумя годами позже. В библиотечном каталоге я нашел еще одну работу Таболина и Лукиной «Фармакотерапия беременных и возможные послед­ствия для плода и новорожденного (обзор литературы) в Ак. и гин. за 1975 г. По времени опубликования это наиболее поздний и, следовательно, наиболее свежий обзор. Наверное, в нем есть данные и о глюкокортикостероидах, тем более, что одна из авторов – Лукина шесть лет назад уже публиковала обзор на эту тему.

Домашняя картотека является ценнейшим инстументом работы, с её помощью обыч­но удается решить большинство вопросов текущей работы с больными, она является ключем к личной библиотеке, особенно к её журнальному фонду.

В конце сороковых, в ленинградской Публичной библиотеке, замечательный биб­ли­ограф, знаток медицинской литературы Вера Владимировна Гнучева вела курсы по меди­цинской библиографии для врачей и научных сотрудников. Мне подвезло под её руковод­ством пройти весь шестимесячный вечерний курс. Среди многих полезных навыков она приучила нас работать с «Книжной летописью» и «Летописью журнальных статей», и вот уже 30 лет я регулярно читаю эти выпуски. Эта работа занимает 15 – 20 минут в неделю. Это еженедельные издания, в которых расписывается вся книжная и журнальная продук­ция, издаваемая в стране. Регулярно читая эти выпуски, вы можете быть уверены, что уви­дите названия и библиографические адреса всех журнальных статей, расписанных по раз­де­лам: заболевания легких, сердечно-сосудистой системы, уха, горла и носа, урологии и т.д. потом их можно посмотреть в библиотеке, вернуть сразу, если не нужны или сделать выписки на карточки. Ряд важных статей, имеющих прямое отношение к нашей работе, пу­бликуются в других, не терапевтических журналах, и я не знаю иной методики слежения за всем потоком этой новейшей литературы.

Просмотр этих статей подтверждает впечатление, что с годами акушеры-гинекологи спокойнее стали относиться к назначению гормонов беременным. Р.З. Зайчник и Л.З. Лау­чевичус наблюдали 161 беременную, которые получали гормоны. Л.В Ванина и И.А. Али­мова приводят данные о 300 детях, матери которых принимали преднизолон в дозах от 15 до 60 мг в сутки – вредных влияний на орнганизм матери и плодв не отмечено. J. Haller на 7-м Международном конгрессе акушеров-гинекологов в 1973 году на основании анализа 2780 случаев применения гормонов во время беременности не обнаружил отрицательного действия на плод. Даже прежние опасения по поводу применения кортикостероидов в ран­ний период беременности (первые один-два месяца) последними работами не подтвержда­ются. А у Наташи примерно 15-недельный срок беременности. Теперь я готов к разговору и с коллегами и с Наташей.

Наташа задала мне только один вопрос:

- А ребенку это не повредит?

И я отпустил её домой, договорившись, что через неделю она придет ко мне. В ис­тории болезни был выставлен заключительный диагноз: Основной: ревматизм, активность I. Комбинированный аортальный порок. Сопутствующий: хронический ретикулез, добро­качественное течение. Беременность 14 недель.

Немало беременных женщин с пороками сердца прячутся от врачей до 16-18 недель, зная или боясь, что врачи запретят им продолжение беременности и направят на аборт. Пе­реждав этот критический период, беременные женщины выходят из подполья, в спорах с врачами донашивают беременность и благополучно рожают. Естественное желание стать матерями толкает их подчас на серьезный риск. Но кто подсчитал, как часто терапевты и акушеры настаивают на прерывании беременности ради перестраховки. Для врача прервать беременность в ранние сроки проще и безопаснее. Разрешить продолжение беременности – это значит взять на себя ответственность. Спокойнее не делать этого.

Акушеры в этом отношении особенно агрессивны. В какой-то степени их можно по­нять, во время родов жизнь и здоровье матери и ребенка будет зависеть от их опыта, воз­можностей, мастерства. Но как часто они выбирают другой, более спокойный путь.

С каким удовольствие рассказывают некоторые женщины о том, как врачи им не разрешали, а они поступили по своему и теперь имеют здоровых детей. Те немногие, что погибли в родах, уже никому не расскажут о своей роковой ошибке. Может быть и в этом доля нашей вины, не смогли убедить во время. Но может быть потому и не смогли убедить, что вокруг было слишком много обратных примеров, когда уговаривали, убеждали, запуги­вали, пускали в ход всю тяжелую артиллерию сознательной иатрогении, заверяли, что нель­зя, а оказалось – можно. Так мстит за себя перестраховка – девальвацией доверия к врачам.

С этим же явлением мы сталкиваемся при оформлении санаторно-курортных карт: при сомнительной ситуации отказать легче, спокойнее.

При всех задачах такого типа, сталкиваясь с проблемой «запретить- разрешить» врач скорее выберет отрицательное решение. Сделать это тем легче, что забота о собствен­ном покое будет прикрыта выдвигаемой на передний план заботой о здоровье больного. За отказ не судят, и когда такой доктор произносит сакроментальное: «Я не возьму на себя ответственность» он ищет оптимальное для себя наиболее безответственное, в буквальном смысле этого слова, решение. Non nocere! И прежде всего – себе.

Как-то вечером за чашкой чая я рассказал хорошей приятельнице – опытному гине­кологу об этой истории, но она не приняла моей точки зрения.

Она: ты не понимаешь нашей специфики. У нас каждая женщина должна родить. Смерть ребенка, а тем более матери при таком физиологическом акте – это трагедия, и зна­чит – врач виноват.

Я: но ведь речь идет не о здоровой, а о больной женщине.

Она: все равно. Ты не знаешь, что с нами делают на комиссии по родовспоможению. А потом родные подают в суд, и всегда виноватыми оказываемся мы.

Я: я 10 лет был главным терапевтом области, моя восприемница еще 14 лет, и за эти четверть века ни одного врача в такой ситуации не осудили.

Она: а сколько нервов перепортили?

Я: так за кого вы больше боитесь, за больную или за свой покой?

Она: конечно, за больную. Помрет же молодая женщина.

Я: так почему ты добрая, когда заботясь о больной, лишаешь её возможности иметь ребенка, а я злой, гублю её, когда соглашаюсь помочь ей на выдвинутом ею условии: обязательно сохранить ребенка.

Она: все равно надо уговорить прервать беременность.

Я: я тоже начал с уговоров, но у неё есть свое мнение. В конце концов это её право и мы обязаны подчиниться её решению. Уговаривали терапевты, уговаривают гинекологи, потом начали запугивать, сколько времени можно мучить женщину?

Она: а кто скажет сколько нужно, где надо поставить точку и сдаться перед этой дурехой.

Я: ну вот я и решил, что недели достаточно и велел выписывать её из стационара. Она уведела во мне единственного врача который хочет помочь ей и согласилась прихо­дить ко мне еженедельно.

Она: тебе легко, ведь если она умрет в родах, отвечать все равно будем мы.

Я: вы можете отвечать только за ошибки в вашей тактике во время родов.

Она: нет, нас обвинят в том, что мы не добились возможности прервать беременность.

Я: но я же записал свое решение в истории болезни и если она умрет, то вина за то, что были прерваны «уговоры», а не беременность, ляжет на меня.

Она: ты уверен, что она родит благополучно.

Как лестно, когда тебя считают таким умным. Нет, это мне не грозит. В медицине неизвестного всегда будет больше. Кристиан Бернард, который в 1967 году впервые пере­са­дил сердце человеку, уже через 10 лет убедился, что никакой, даже самой блестящей тех­никой не решить этой проблемы, и публично заявил, что он прекращает такие операции. В соавторстве с З. Стэндером в романе «Нежелательные элементы» говорит устами своего героя, старого профессора-медика: «Опираешся на свои знания, - господи, велики ли они? – умение или интуицию и пробуешь принять правильное решение. Пробуешь, это наиболь­шее, что ты можешь. А потом остается только надеяться, что ты не ошибся. ... конечно, вы не согласны и думаете, что ...медицина точная наука и придет день,когда она станет абсо­лютно точной и абсолютно совершенной ... но этого не произойдет, пока абсолютно совер­шенной не станет сама жизнь, а стало быть, этого не случиться никогда. Жизнь темнота. И мы лишь ощупью блуждаем в темноте. Если тебе хоть изредка удается зажечь спичку, это уже много. Мы можем только пытаться».

Рассказывают, что при Наполеоне крупнейшую библиотеку Франции возглавлял один выдающийся ученый. Зная о его энциклопедических познаниях, посетители часто об­ращались к нему с самыми разными вопросами, и нередко он отвечал: «Этого я не знаю». Однажды какой-то франт, получив такой ответ, возмутился: «Как это вы не знаете? Вы обя­заны все знать. Иначе, за что же император платит вам жалование?». «Император платит мне, - ответил ученый, - за то, что я знаю. А если бы он вздумал платить мне за то, чего я не знаю то  у него не хватило бы всей его императорской казны». Но вернемся к разговору.

Я: да откуда же у меня может быть такая уверенность? Я так думаю, я на это наде­юсь, но не больше.

Она: тогда надо любым путем заставить её согласиться на прерывание.

Я: но есть же приказ министра о том, что без разрешения больного нельзя делать операцию. По-видимому, нужно было официально поставить какой-то предел нашему пра­ву вмешиваться в судьбу больного.

Она: у нас такого предела нет, мы всегда должны уговорить, заставить сделать так, как надо.

Я: и опять же для кого больше надо, для нас или для больной?

Затевая это разговор, я хотел еще раз услышать и попытаться понять систему дока­зательств врача, стоящего на другой позиции. Но принять её я не могу. Как ловко умеем мы наживлять красивых бабочек заботы о больных на острые крючки эгоизма, добывая се­бе покой и незамутненную совесть. Наши законы разумно ограничивают права врача, раз­решая принудительное лечение только в строго ограниченных пределах. Старинный девиз «цель оправдывает средства» имеет такую долгую и страшную историю, что любые по­пыт­ки использовать его во врачевании должны категорически отвергаться.

Ну нельзя насильно творить добро. Как-то позвонила моя ученица, она теперь заве­дует отделением. Лежит больная медсестра, необходимы кортикостероиды, категорически отказывается, никакие уговоры не помогают. Как я думаю, можно ли вводить преднизолон «по секрету» от больной, называя како-нибудь другое лекарство? Я сказал, что нельзя, та­ко­го варианта «лжи во спасение» я не приемлю. Хотя могу себе представить более острую, более драматичную ситуацию, когда такая категоричность далась бы с большим трудом.

А что делается у Наташи с сердцем? Вот уже более 10 лет все врачи, послушав её, дружно твердят: «ревматизм». Как мы могли убедиться, никаких данных за ревматизм, кро­ме порока сердца, у неё никогда не находили. Но является ли наличие порока безусловным доказательством перенесенного ревматизма? Такую жесткую связь современная клиника признает только за одним видом порока – митральным стенозом. На разных этапах болезни разные врачи ставили Наташе и комбинированный митральный и комбинированный аор­тальный пороки сердца. Если критически пересмотреть все имеющиеся у нас данные, то ди­агноз митрального стеноза надо признать весьма неубедительным. Субъективных симп­томов не было, дилятации левого предсердия никогда не находили. Диастолический шум на верхушке, чаще в точке Боткина, трактовали то, как пресистолический, то как протоди­а­столический. Застоя в легких никогда не отмечали. Четких признаков гипертрофии правого желудочка тоже нет. На одной фонокардиограмме отмечали щелчек открытия митрального клапана, но не было диастолического шума на верхушке. На другой – не было щелчка от­крытия, зато отметили очень короткий, малоамплитудный пресистолический шум. Акцента II тона на легочной артерии большинство врачей не слышали, не отмечен он и на фонокар­диограммах. Хлопающий I тон – вот единственный постоянный симптом, который отмеча­лся во всех историях болезни. Но ведь ей никогда не ставили диагноза изолированного ми­трального стеноза, речь всегда шла только о комбинации с митральной недостаточностью. Расширение границы сердца влево, систолический шум на верхушке и ослабленный пер­вый тон – вот основная триада для диагностики митральной недостаточности. И если на этом фоне I тон оказывается не ослабленным, а хотя бы сохраненным, или тем более уси­ленным, врач чаще всго ставит диагноз комбинированного митрального порока. При вни­мательной аускультации на верхушке у Наташи определяется ясный и четкий I тон, но он не хлопающий. Может быт это психологическая предуготовленность к восприятию ослаб­ленного I тона и заставляет в силу контраста с ожидаемым, его нормальное звучание вос­принимать как усиленное? Но ведь убедительных признаков митральной недостаточности тоже нет, систолический шум на верхушке может быть связан с проведением из области аорты или с самой анемией.

Мне кажется, что у Наташи имеется только аортальный порок. Но вне связи с мит­ральным стенозом он теряет обязательную ревматическую обусловленность, тем более, что других признаков ревматизма у неё никогда не находили. Так может быть у неё и не было ревматизма? Аортальный порок, случайно обнаруженный в детстве, позволяет подумать о врожденной патологии.

Над аортой выслушивается средней интенсивности, отчетливый и довольно длин­ный шум, который распространяется, постепенно слабея, на область верхушки и на сосуды шеи. II тон на аорте сохранен, акцента II тона на легочной артерии нет. Протодиасто­личес­кий шум слышен на аорте, эпицент его определяется в III межреберье у левого края груди­ны. Он более отчетлив в вертикальном положении тела и несколько слабее в горизонталь­ном. На высоте вдоха он почти исчезает и заметно слабеет интенсивность систолического шума. Колебания диастолического артериального давления отмечались от 20 до 70 мм рт. ст., за последние годы чаще от 40 до 70 мм. Периферических признаков недостаточности аортальных клапанов нт. Рентгенологически, кроме увеличения левого желудочка, у неё от­мечали расширение восходящего отдела аорты. Оди рентгенолог записал: «уплотнение тени аорты и диффузное расширение её до дуги», другой раз обнаружено, что «восходящая часть аорты расширена». А если это расширение восходящей аорты – одна из форм врож­денной сосудистой патологии? В. Йонаш пишет, что это благоприятно протекающий по­рок, как правило, не вызывающий недомоганий и обнаруживаемый случайно, что в некото­рых случаях отмечаются признаки относительной недостаточности  аортальных клапанов. При достаточной степени расширения начального отдела аорты легко представить меха­низм завихрений крови при выбрасывании её из левого желудочка, который будет прояв­ляться систолическим, так называемым «сопровождающим» шумом, и относительную не­до­статочность неизмененных аортальных клапанов с типичным протодиастолическим шу­мом.

Это, кончно, только предположение. Доказать его я не могу. Но с этой позиции и отсутствие атак ревматизма, и полноценная функция миокарда (миокардита-то не было!), и нестойкость степени снижения диастолического давления, то есть все то, что раньше каза­лось необычным, переходит в разряд типичных, характерных проявлений.

За последние годы я смотрел Наташу несколько раз, и мне казалось, что при посту­п­лении в стационары аускультативная картина выражена более резко, чем при выписке. Ко­нечно, резко выраженная анемия, с которой она неоднократно поступала, могла значитель­но усиливать различные шумы. Может быть стоит вспомнить, что кроме всем известных анемических шумов над сердцем и сосудами, при хронических формах анемий нередко на­ступает снижение диастолического артериального давления с соответствующим увеличе­ни­ем пульсового давления. А что если попробовать сопоставить уровни гемоглобина и ар­териального давления у Наташи в разные годы? Я взял данные при поступлении в стаци­о­нары:

 

Год	Нв	АД
1969	6,9	120/40
1971	6,3	130/50
1973	4,0	115/40
1975	5,8	115/50
1976	7,2	120/70
1977	9,2	130/70

 

При всей пестроте результатов измерения артериального давления, связанных то с разными руками, на которых измеряется АД, то с разными аппаратами, часто с весьма со­мнительным качеством, то с субъективными ошибками при определении минимального дав­ления, все-таки какая-то тенденция заметна.

В такой форме таблицу анализировать трудно. Я построил ряд величин гемоглобина в возрастающем порядке а ниже привел величины диастолического давления:

 

Нв	4,0	5,8	6,3	6,9	7,2	9,2
АД диастолич.	40	50	50	40	70	70

 

В таком виде положительная корреляция величин в этих двух рядах просматривает­ся достаточно четко. Ряд, состоящий из 6 членов, конечно, совершенно недостаточен для статистической обработки, но просто из любопытства я прикинул коэффициент корреля­ции, он оказался равен 0,75. Любопытно.

Но если представить, что у Наташи врожденный порок сердца, то, может быть, мож­но предположить, что и её доброкачественный сугубо хронический, как бы стоящий на ме­сте, ретикулез, тоже является врожденным. Генетические дефекты так часто дают сочетан­ные формы патологии с несколькими, внешне не связанными синдромами.

За последние годы все чаще встречаются описания доброкачественных, эссенци­аль­ных или идиопатических парапротеинемий, в основе которых в основе которых лежит по­вы­шенная и измененая функция лимфоретикулярной ткани. Содержание парапротеина в сыворотке обычно не достигает 1 г%, поэтому концентрация общего белка в сыворотке, как правило, остается нормальной или повышается незначительно. Такая умеренная парапро­теинемия при электрофорезе на бумаге часто остается незамеченной. Клинически это забо­левание проявляется резко увеличенной СОЭ, гиперплазией селезенки, печени, иногда лим­­фатических узлов. Наличие парапротеинов в крови обычно нарушает процессы коагу­ляции и иногда приводит к геморрагиям. Выработка парапротеинов иногда несколько умень­шает спектр синтезируемых иммуноглобулинов, и тогда могут появляться различные дефекты иммунитета. Может быть бородавки и паранихии у Наташи являются следствием такого дефекта.

Дважды на протяжении последних лет у Наташи ошибочно определяли положитель­ный резус-фактор, переливали резус-положительную кровь. Случайна ли эта двукратная ошибка? Уже сама очень высокая СОЭ может привести к ускоренному слипанию эритро­цитов, и, если врач не будет все время покачивать тарелку, дать ложно-положительный ре­зультат. Такое же ускоренное оседание эритроцитов может дать и наличие в крови макро­глобулинов. Известно, что определение резус-фактора, даже после вливания полиглюкина, молекулярный вес которого значительно меньше, нередко дает ложно-положительный ре­зультат.

­Учитывая эти данные, я напавил Наташу в областную станцию переливания крови. Оттуда пришел ответ: группа крови А (II), резус-отрицательная. Резус-антитела не обнару­жены. Прямая и непрямая пробы Кумбса отрицательны.

Ей неоднократно переливали резус-положительную кровь, почему же у неё нет ре­зус-антител? Может быть это тоже одно из проявлений иммунодефицитности?

Имеются единичные публикации о сочетании врожденных ретикулезов с патологи­ей развития сердца и крупных сосудов. Конечно, применительно к нашей больной это толь­ко предположение. Заманчивость его заключается в возможность объединения в одно забо­левание всех без исключения проявлений Наташиной болезни.

Но заманчивость – это скользкая дорога. Давайте подумаем о возможности ошибки. Альтернативой врожденному расширению восходящей аорты может быть комбинирован­ный аортальный порок сердца. Поскольку признаков активности нет, и явлений сердечной недостаточности тоже нет, то наличие и такого порока не является показанием для преры­вания беременности. А что можно придумать взамен ретикулеза? Какое-нибудь другое си­стемное заболевание. Как бы его не называли, нам точно известно, что периодически оно дает анемию, нарушения свертываемости крови и кровотечения, и что все эти проявления убедительно купируются сравнительно небольшими дозами гормонов. Желание предупре­дить возможность такого обострения в период беременности и уменьшить степень анемии для того, чтобы обеспечить наилучшие условия для развития плода, с моей точки зрения обосновывают назначение гормонов во время беременности.

Таким образом, выбранная тактика представляется оптимальной даже с учетом воз­можных сомнений в правильности диагноза. Для уменьшения возможных побочных дейст­вий гормонов надо постараться не затягивать длительность курса лечения.

На протяжении всей беременности самочувствие Наташи оставалось нормальным. Признаки недостаточности кровообращения не появлялись. Последние две недели бере­мен­ности она провела в роддоме, где мы вновь назначили ей преднизолон. Пульс колебался от 80 до 100 в минуту, АД 110/70 – 120/70.

Динамика анализов крови приведена ниже.

 

 

 

 

 

     Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	РОЭ	Лейк.	Суточная доза преднизолона
25 апреля	9,2	2,66	60	5 900	20 мг
4 мая	9,5	3,48	39	7 600	20 мг
12 мая	10,0	3,25	27	5 200	15 мг
24 мая	10,5	3,16	22	6 100	10 мг
3 июня	11,4	3,80	20	5 600	5 мг
23 июня	10,0	3,55	38	5 400	10 мг
30 июня	10,4	2,95	40	7 100	15 мг

 

В июле постепенно снижала дозы и с середины августа прием прекратила.

 

6 сентября	11,0	3,50	48	4 000
4 октября	10,8	3,68	44	9 500	20 мг
13 октября	10,6	3,53	51	7 300	20 мг

 

 

Акушеры решили, что показаний для выключения потужного периода нет. В срок Наташа самостоятельно родила здоровую девочку. Роды осложнились кровотечением, кро­вопотеря составила 600 мл. Было перелито 500 мл консервированной крови. Реакции на пе­реливание не было. Других осложнений в послеродовом периоде тоже не было.

Так благополучно закончилась эта беременность, без драм и страстей. Хотя чувство удовлетворенности и радости от этого не стали меньше. Акушеры с честью выполнили свою задачу, работа терапевтов с Наташей продолжается. Мы никогда не сможем закон­чить её успешно. Лечение ретикулезов, пороков сердца, атеросклероза и многих других на­ших заболеваний «не может кончиться удачей». Если успех, то не окончательный, а если конец, то как бы далеко мы его не отодвинули, ощущение успеха сменяется чувством горе­чи. В терапии успехи обычно выглядят менее впечатляюще, чем поражения. Это наш удел. Может быть поэтому писатели, художники и режисеры предпочитают изображать врачей другого профиля.