Глава 22

 

 

 

 

 

 

 

 

Анна Васильевна Шарова, 65 лет, была направлена в терапевтическое отделение из поликлиники. В направлении указан диагноз: цирроз печени (постнекротический) с явле­ниями гиперспленизма и нарушениями функций печени. Вот первичное описание в исто­рии болезни:

 

Жалобы на ноющие боли в правом подреберье, иногда жжение и боли в языке.

Больна с детства, часто повышалась температура, были озно­бы. Много лет болела малярией, была на учете на малярийной стан­ции, много раз и подолго принимала акрихин.

В 57 лет стали беспокоить боли и припухлость в плечевых, лок­тевых и коленных суставах. Принимала пресоцил, затем какие-то «пробные» таблетки. С их приемом связывала появление синяков на теле. Повторно поступала в больницу. В 60 лет лежала в терапевти­ческом отделении 2,5 месяца, вводили глюкозу, несколько раз пере­ли­вали кровь. Много раз осматривалась хирургами, онкологами – от­ме­чался низкий уровень гемоглобина. Была произведена диагности­ческая лапаротомия. На 7-ой день после операции появились тошно­та, рвота, потом пожелтела, моча стала темной, а кал – белым; на 9 день после операции переведена в инфекционную больницу с диаг­но­зом сывороточный гепатит. Там больная получала преднизолон с 9 таблеток в сутки с постепенным снижением. Тогда же перенесла вос­паление легких. Через два с половиной месяца была выписана на под­держивающей дозе 3 таблетки в сутки (15 мг).

Через 3,5 месяца была повторно госпитализирована в инфек­ци­онную больницу в связи со слабостью, отсутствием аппетита, боля­ми в правом подреберье. Выписалась с улучшением и в течение года наблюдалась врачами инфекционной больницы, продолжая прини­мать преднизолон по 7,5 мг в сутки.

В последующие годы регулярно принимает преднизолон в той же дозе, в осеннее время ежегодно получает курс сирепара по 20 инъ­екций, кокарбоксилазы, но-шпа.

За последний год периодически бывают острые боли в правом подреберье, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Тогда принимает левомицетин и липоевую кислоту. Последний такой приступ был пол­тора месяца назад.

Анамнез жизни. В 40 лет перенесла «пневмонию», после кото­рой год находилась на учете в тубдиспансере, потом была «шишка» в левой надключичной области и воспаление левого глаза, якобы ту­бер­кулезной этиологии. Менопауза с 45 лет, беременностей 7, родов 2. Несколько последних лет беспокоят перебои в работе сердца и сердцебиения, раздражительность. Страдает повышенным давлени­ем.

Состояние удовлетворительное. Упитанность повышена. Кож­ные покровы чистые, нормальной окраски. Над легкими перкуторно легочный звук с коробочным оттенком. Дыхание везикулярное. Левая граница сердца по срединноключичной линии. Тоны сердца приглу­ше­ны, ритмичные, систолический шум на верхушке, акцент 2 тона на аорте. Пульс 78 в минуту, АД180/90.

По средней линии живота послеоперационный рубец, расхож­де­ние прямых мышц. При пальпации умеренная болезненность в пра­вом подреберье. Печень по краю реберной дуги, селезенку прощу­пать не удалось. Симптом Пастернацкого отрицательный. Мочеис­пус­кание свободное и безболезненное.

Диагноз: гипертоническая болезнь II степени.

Цирроз печени?

Хронический гепатит?

 

Недостатки этого описания заметны сразу. Очень произвольно проведена граница между анамнезами болезни и жизни. Непонятно включение малярии в детстве в анамнез настоящего заболевания. Есть ли признаки печеночноклеточной или сосудистой деком­пенсации: сосудистые звездочки, пальмарная эритема, вены на передней брюшной стенке? Но не будем слишком строги к ординатору, который ведет в стационаре 37-40 больных, ежедневно оформляет выписки 2-3 больным и описывает столько же новых. Прежде, чем предъявлять претензии к работе врача, надо выяснить условия его работы, его нагрузку. Без этого не может быть ни объективности в суждениях, ни разумного уровня требова­тель­ности.

Вопросы, поставленные в предварительном диагнозе, совершенно естественны. Су­дя по описанию при поступлении, врач не обнаружил физикальных признаков поражения печени, не было и спленомегалии.

 

2-й день.

Жалобы на головную боль, головокружения. Пульс 72 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. АД150/80. Живот мяг­кий, умеренно болезненный в эпигастрии.

 

                            Анализ крови

 

Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.	Тромбо- циты
14,2	4,2	0,9	3	5900	-	4	65	29	2	190 000

 

 

Билирубин крови по Иендрассику 0,6 мг%, сулемовая проба 2,0 мл, тимоловая проба 2 ед., протромбиновый индекс 96%.

Рентгеноскопия органов грудной клетки: легкие и сердце в пре­делах возрастных изменений.

 

Такая сформулировка не внушает большого уважения к качеству рентгенологи­чес­кого исследования, но, по-видимому, свидетельствует об отсутствии грубых изменений.

Температура была стойко нормальной.

Когда мне через несколько дней показали Анну Васильевну, то сомнения лечащего врача в отношении правильности диагноза цирроза печени показались мне весьма вески­ми. Физикальных признаков цирроза не было, печень и селезенка не увеличены, анемии, лейкопении, тромбоцитопении не было. Функциональные пробы печени, проверенные дважды, оказались нормальными. В прошлом Анна Васильевна болела много, но за пос­ледние годы звучали только периодически возникающие приступы болей в правом подре­берье с диспептическими явлениями. Не было данных ни за гиперспленизм, ни за цирроз печени. Проще всего было предположить возможность хронического холецистита с пери­о­­дическими обострениями, может быть желчно-каменной болезни. Артериальное давле­ние снизилось до нормальных величин в первые дни пребывания в стационаре, без приме­нения специальных гипотензивных средств. На ЭКГ не было признаков гипертрофии ле­вого желудочка и отклонения электрической оси сердца влево. На глазном дне окулист об­наружил только явления умеренно выраженного ангиосклероза. В 64 года, при склонности к полноте можно было скорее думать об атеросклерозе. Головные боли и головокружения при нормальных цифрах артериального давления легче было связать с атеросклерозом мозговых сосудов.

 При таком представлении возникал вопрос, насколько оправдано постоянное при­менение преднизолона, ведь больная принимает его непрерывно уже около четырех лет. Правда, суточная доза небольшая, всего 7,5 мг, признаков побочного действия гормонов не видно, но и целесообразность такого лечения тоже не улавливается. И я посоветовал отменить преднизолон.

Три дня больная получала преднизолон по 5 мг в сутки, потом по 2,5 мг еще три дня и затем прием был прекращен. Самочувствие и состояние больной оставались удов­ле­творительными, артериальное давление снизилось до 120/80, болезненность в правом под­реберье исчезла.

На пятый день после отмены преднизолона появился субфебриллитет: утренняя температура 36,9-37,0º, вечерняя 37,1-37,3º. Самочувствие не изменилось. На 10-ый день после отмены преднизолона число лейкоцитов в крови составило 6500, а РОЭ увеличи­лось до 50 мм в час. В этот же день в дневнике впервые появилось упоминание о слабости. На следующий день больная вновь пожаловалась на слабость, и мы возобновили прием преднизолона, теперь уже по 15 мг в сутки.

Недостаточность или неправильность первоначального мнения о характере заболе­вания была ясна. Я взялся за историю болезни и обнаружил ряд деталей анамнеза, о кото­рых мне на первом обходе просто не сообщили. Докладывали о больной с неубедитель­ным циррозом печени, и эта установка резко сузила поле зрения - и мое, и лечащего вра­ча.

Теперь надо было срочно исправлять ошибку, заново собирать анамнез, разыски­вать старые истории болезни и амбулаторные карты. Субординаторы всегда с удоволь­ствием помогают в таких изысканиях, и после завершения этой работы получилась такая картина.

Анна Васильевна считает себя больной с 50 лет, когда появились боли в суставах рук и ног. Временами боли усиливались, тогда замечала красноту кожи и припухлось су­ставов. Много лет лечилась амбулаторно. В 57 лет весной усилились боли в плечевых и ко­ленных суставах, по утрам отмечала скованность и тугоподвижность в этих суставах. Амбулаторное лечение и курс физиотерапии несколько уменьшили боли.

Через несколько месяцев, осенью, боли в суставах опять усилились, особенно в ле­вом плечевом; стала болеть шея, больно было поворачивать голову, появились тупые боли в подложечной области.

Судя по записям в амбулаторной карте изменений конфигурации суставов не было, хотя подвижность в них была ограничена из-за болей. Врач отметил гиперэстезию и бо­лезненность в области паравертебральных точек и диагностировал шейную радикулоал­гию. Печень не была увеличена, отмечалась болезненность в области желчного пузыря.

На потяжении всего этого года Анна Васильевна активно лечилась аспирином, уро­даном, реопирином, получала повторные курсы электрофореза с новокаином и тетрацик­лином, индуктотермию, диадинамические токи, лечебную физкультуру и массаж. Пери­оди­чески боли в суставах несколько уменьшались, но потом вновь усиливались. Иногда врач записывал, что больная плачет от боли в левом плечевом суставе.

 Регулярно поводились анализы крови. Они были почти одинаковыми. Вот нес­коль­ко из них.

 

                                               Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
19 сент.	76	4,0	0,9	27	4000	7	2	61	28	2
11 нояб.	70	3,8	0,8	50	5800	3	1	67	24	5
25 дек.	72	4,0	0,8	50	5300	1	4	75	19	1
20 марта	72	4,2	0,8	60	3300	1	4	68	26	1
24 июня	72	4,5	0,8	41	6700	4	4	64	26	2
19 июля	64	3,9	0,9	48	5900	2	7	50	37	4
11 авг.	72	4,1	0,8	51	3800	4	3	54	35	4
18 авг.	66	4,0	0,8	34	7000	1	3	64	28	4

 

 

25 декабря 1968 года.

Осмотр ревматолога. Боли в плечевых и коленных суставах, утренняя скованность, тугоподвижность, боли в подложечной области и правом подреберье. Состояние удовлетворительное. Суставы не из­менены. Легкие и сердце без отклонений от нормы. АД 160/75. Жи­вот не вздут, мягкий, болезненный в подложечной области и в облас­ти желчнго пузыря.

Диагноз: хронический обменно-дистрофический полиартрит с явлениями периартрита в левом плечевом суставе. Хронический хо­ле­цистит.

 

16 июля 1969 года

Осмотр зав. отделением. Жалобы на боли в правой половине живота, повышенную потливость, слабость, боли в суставах рук, ко­ленных, тазобедренных.

В течение многих лет с детства болела туберкулезом (плеврит, туберкулез шейных лимфатических желез). Ухудшение за последние 8 месяцев – появились боли в шейном отделе позвоночника, боли в суставах, скованность по утрам, постоянно ускоренная РОЭ.

Состояние удовлетворительное. Суставы не изменены, по­движ­ность их в полном объеме. В легких дыхание жесткое, единич­ные сухие хрипы. Тоны сердца приглушены. АД 120/70. Язык чистый, живот мягкий, значительно болезненный при пальпации в правой по­ловине и вокруг пупка. Печень на 2-3 см ниже реберной дуги, болез­ненность в точке желчного пузыря.

Диагноз неясен. Не исключена возможность туберкулеза ме­зен­териальных желез, туберкулезного перитонита, новообразования в брюшной полости.

 

Через день больная была госпитализирована в терапевтическое отделение, где про­вела пять недель. При поступлении отмечены жалобы на боли во всех суставах, особенно в левом плечевом, тупые боли в эпигастрии, усиливающиеся после приема пищи, ле­карств, чувство тяжести и полноты в этой области, склонность к запорам, «овечий» кал. Утренная скованность суставов держалась до полудня. Боли в животе были не постоян­ны­ми, когда они исчезали, то пальпация живота тоже становилась безболезненной. Боли в суставах носили более стойкий характер. Артериальное давление колебалось от 150/90 до 130/75. Температура была нормальной. Рентгенологическое исследование органов груд­ной клетки, желудочно-кишечного тракта и суставов патологии не выявило.

 

                                                           Белковые фракции

 

Дата	Общий белок	Альбумины	А/Г коэфф.	альфа-	бета-	гамма-
21 июля	7,6 г%	58%	1,4	4,1%	16,6%	20,8%
7 августа	7,8 г%	52%	1,1	9,0%	10,0%	29,0%

 

Билирубин О,35 – 0,40мг%, сулемовая проба 1,6 – 2,0 мл, ДФА 0,220 – 0,260, сиаловые кислоты 0,280 – 0,330, СРБ – и ++, фибриноген 888 мг%.

В анализах мочи отклонений от нормы не было.

Больная получила  двухнедельный курс противотуберкулезной терапии (стрепто­ми­цин, фтивазид),  длительный курс противовоспалительной терапии (бутадион, аспирин, анальгин, делагил, пресоцил), 20 инъекций кризанола. Боли в животе прекратились, боли в суставах уменьшились незначительно. Больная выписана по собственной просьбе. Окон­чательный диагноз: инфекционный неспецифический полиартрит, активность I, хрони­чес­кий холецистит, спастический колит.

Через несколько месяцев боли в суставах снова усилились и Анна Васильевна вновь пришла в поликлинику.

 

14 ноября 1969 года.

Жалобы на боли в лучезапястных, локтевых, плечевых и колен­ных суставах, слабость, потерю веса. Общее состояние удовлетвори­тельное. Пульс 76 в минуту. Край печени на 2 см, безболезненный. Суставы не изменены, движения в них ограничены из-за болезнен­нос­ти.

 

РОЭ колебалась от 50 до 63 мм в час. Других существенных изменений не было. Ам­булаторно в течение месяца был проведен еще один курс стрептомицина, длительно принимала пресоцил. Боли в суставах постепенно уменьшились.

Примерно через полтора месяца на теле стали появляться синяки.

 

            8 января 1970 года.

Жалобы на появление кровоподтеков на коже передней и боко­вых стенках живота. Гемрррагические высыпания на языке. Темпера­тура нормальная, боли в суставах не беспокоят. Состояние удовлет­во­рительное. Имеются кровоподтеки на передне-боковых стенках живота и сзади в области поясницы, размерами от точечных до 1 см в диаметре. Такие же кровоизлияния на слизистых ротовой полости, на языке, в склере левого глаза. Пульс 80 в минуту, АД 170/100. Живот мягкий, безболезненный. Край печени на 3-4 см ниже реберной дуги, несколько уплотнен, болезненности при пальпации нет. Селезенка не увеличена. Суставы не изменены.

Диагноз не ясен.

 

В начале февраля в крови Нв 54 ед. лейкоцитов 4300, тромбоцитов 140 000, СОЭ 61 мм. При еще одной консультации было диагностировано «комбинированное поражение – инфекционный полиартрит и дистрофический артрит в виде остеохондроза». Были назна­чены делагил и пиробутол. В течение месяца амбулаторное лечение эффекта не дало и больная вновь направлена в терапевтическое отделение с диагнозом « инфекционный по­лиартрит. Геморрагический диатез».

Она поступила в стационар с жалобами на головокружение, слабость, «пленку пе­ред глазами», зуд спины, ноющие боли в суставах и позвоночнике, ощущение утренней скованности, кровоподтеки на теле. Головокружения и зуд появились дней за 10 до госпи­тализации, ухудшение зрения отметила несколько месяцев назад. Отмечены неизме­нен­ные суставы с безболезненными движениями в них, множественные кровоизлияния, шум трения плевры по подмышечным линиям слева, мягкий безболезненный живот, плотно­ва­тый безболезненный край печени, выступающий см на 2 ниже реберной дуги. АД 150/90. Окулист описал помутнение роговиц с обеих сторон.

Температура в больнице чаще нормальная, иногда с вечерними подъемами до 37,2º. В моче белок от следов до 0,033‰, в осадке единичные выщелоченные эритроциты.

 

                                               Анализ крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
10 янв.	62	3,5	0,8	55	5000	1	5	56	36	2

 

Билирубин 0,28 мг%, сулемовая проба 1,6 мл, СРБ +, ДФА – 0,242, проба на сиало­вые кислоты – 0,275.

Первые три недели Анна Васильевна получала аскорбиновую кислоту, рутин, ди­медрол, хлористый кальций. Состояние её не улучшалось, оставались боли в суставах, по­являлись свежие геморрагии. Затем был начат преднизолон по 15 мг в сутки. Скованность в суставах начала уменьшаться со следующего дня, новые кровоизлияния прекратились примерно через 10 дней Однако через месяц, в середине апреля, при очередном снижении дозы прекднизолона до 7.5 мг в сутки, возобновились боли в суставах, ощущение утрен­ней скованности и появились свежие кровоизлияния. Был добавлен пирамидон по 1 г в сутки, состояние опять улучшилось, хотя ноющие боли в суставах так и не исчезли.

 

                                               Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.	Тромбоц.
3 марта	60	4,0	0,7	61	7200	2	8	67	19	4	120 000
13 марта	58	3,5	0,8	59	4400	3	4	62	26	5
6 апреля	66	3,8	0,9	37	5900	9	4	49	35	3	50 000
13 апреля	72	3,9	0,9	37	7000	10	2	36	50	2	240 000
7 мая	56	3,2	0,8	50	6800	8	7	55	26	4	50 000

           

 

 

 

 

 

 

                                               Белковые фракции

 

Общий  белок	Альбу-  мины	А/Г коэфф.	Г   л   о   б   у   л   и   н   ы альфа-      бета-        гамма-
8,2 г%	39%	0,64	16%        7%             39%

 

За три месяца активного стационарного лечения, кроме уже названного, больная длительно получала пенициллин, гемостимулин, витамины, десенсибилизирующие сред­ства. Полностью ликвидировались геморрагические проявления, несколько уменьшился суставной синдром. При выписке был поставлен диагноз: «инфекционный неспецифи­чес­кий полиартрит с признаками васкулита».

На протяжении целого года Анна Васильевна, которой уже исполнился 61 год, в по­ликлинику почти не обращалась, периодически принимала небольшие дозы аспирина. В декабре 1970 года, при очередном исследовании крови РОЭ равнялась 47 мм, анемии, лей­копении и тромбоцитопении не было.

В июле 1971 года она почувствовала слабость и одышку, которые постепенно нара­стали, усилились боли в суставах. За один месяц уровень гемоглобина снизился с 72 до 36 ед. 15 августа появились боли в правой икроножной мышце, повысилась температура, при­соединился кашель с колющими болями в грудной клетке слева, и через 4 дня она ле­гла в больницу.

 

Состояние средней тяжести. Бледна, но не истощена. Темпе­ра­тура при поступлении вечером 38,2º, утром 36,4º. Легкая желтушность склер и кожных покровов. Лимфоузлы не увеличены. Правая икронож­ная мышца в объеме несколько больше левой, пальпация её болез­ненна. Пастозность нижних конечностей, суставы внешне не измене­ны, движения в них болезненны. Пульс 100 в минуту, АД 110/80. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке и сосудах. ...

Диагноз: обострение инфекционного неспецифического поли­ар­трита. Гипохромная анемия.

 

Анализ крови

 

Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.	Тромбоц.
38	2,0	0,9	70	8900	-	8	65	25	2	210 000

Выражены анизо- и пойкилоцитоз

 

Билирубин по Иендрассику 1,4 мг%, прямой 0,6 мг%, непрямой 0,8 мг%, сулемовая проба 1,6 мл.

 

Больная получала лечение пресоцилом, витаминами, антианемином, фолиевой кис­лотой, коамидом, гемостимулином, малыми дозами инсулина, глюконатом кальция.

Состояние не улучшалось. Она жаловалась на отсутствие аппетита, периодически появляющиеся боли в животе схваткообразного характера, иногда сопровождающиеся вздутием живота и урчанием. Температура со второго дня оставалась субфебрильной. Врачи занимались поисками злокачественного новообразования. Дважды были выпол­не­ны стернальные пункции – костномозговое кроветворение без существенных нарушений.

В дневниках  стали отмечать увеличение селезенки, то на 1, то на 2 см, потом её опять перестали находить.

 

                                               Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ret.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.	Тромб
31 авг.	36	1,18	33‰	1,6	65	4500	6	7	67	16	4	200тыс
4 окт.	42	1,82	65‰	1,2	75	9200	1	6	77	13	3
14 окт.	33	1,48	70‰	1,1	72	8100	9	3	65	18	5	73 тыс
6 нояб.	36	2,12		0,9	68	12000	14	8	23	54	1

 

            В анализах крови постоянно отмечается выраженный анизоцитоз со склон­ностью к макроцитозу, пойкилоцитоз, нормобласты 1-2:100.

Анализы мочи без патологии.

 

8 сентября: билирубин крови 1,1 мг% ,сулемовая проба 1,6 мл

13 сентября: билирубин  2,1мг%, в т.ч. прямого 0,9 и непрямого 1,2                                                               

7 октября билирубин 1,6 мг%, в т.ч. прямого 0,6 и непрямого 1,0

 

                       Белковые фракции

 

Дата	Общий  белок	Альбу-  мины	А/Г коэфф.	Г   л   о   б   у   л   и   н   ы альфа-      бета-        гамма-
16 сент.	7,2 г%	56%		7%           7%             30%

 

            За сентябрь и октябрь в свзи с выраженной анемией больной трижды пере­ливали кровь без заметного эффекта.

Состояние Анны Васильевны существенно не изменяется. Её беспокоит общая сла­бость, периодически боли по всему животу неопределенного характера, иногда вздутие жи­вота. Отмечается бледно-желтый цвет кожных покровов, тахикардия 88-96 ударов в ми­нуту, приглушенные тоны сердца, систолический шум.

 

9 октября.

Рентгеноскопия органов грудной клетки. Легочные поля уме­ренно эмфизематозно просветлены. Тени корней легких структурны, лимфатические узлы в средостении и корнях легких не увеличены. Значительно усилен «разлохмаченный» легочный рисунок в нижних зонах обоих легочных полей, обусловленный изменениями в межу­точ­ной ткани (болезнь Хаммана-Рича? Лимфангоит? )...

 

К больной приглашают различных консультантов, её смотрят доценты, профессора. Вот запись одной из консультаций:

 

У больной имеется обострение хронического анацидного га­стрита, хронический колит, инфекционный неспецифический полиар­трит, активность I, стадия ремиссии, нарушение функции суставов I степени; хронический гепатит, вторичная анемия, которая несмотря на лечение сохраняется. Учитывая анамнез: схваткообразные боли в в брюшной полости, однократно интенсивные боли по всему животу в том месяце, вздутия живота часто без нарушения режима питания, упорство вторичной анемии, возраст больной (61 год) – трудно исклю­чить новообразование  в органах брюшной полости. Видимо, следует произвести пробную лапаротомию.

 

Прошло еще несколько недель, состояние больной не изменилось, её перевели в хи­рургическую клинику и 10 ноября 1971 года сделали диагностическую лапаротомию. Тща­тельная ревизия желудка, печени, желчного пузыря, 12-перстной кишки, селезенки, поджелудочной железы, тонкого и тостого кишечника, забрюшинного пространства, мат­ки и её придатков патологии не выявила.

Сразу после операции произведено переливание 270 мл крови.

Первые дни послеоперационного периода протекали гладко, температура на вторые и третьи сутки поднималась до 37,9º, потом стала обычной (36,8 – 37,1º). На 5-ые сутки (15 ноября) билирубин 0,6 мг%.

На восьмые сутки температура поднялась до 38,6º. На консультацию был пригла­шен терапевт. Он определил справа внизу укорочение перкуторного тоны, там же незвуч­ные влажные хрипы и поставил диагноз пневмонии. Это было 19 ноября.

 

21 ноября.

Обход зав. хирургическим отделением. Состояние ухудшилось, появилась интенсивная желтуха, слабость, зуд кожи. Пульс 90 в мину­ту, язык влажный, живот не вздут, мягкий, безболезненный, печень на 2 см мягкая, безболезненная. Желчный пузырь не пальпируется. Стул был – окрашен.

Болезнь Боткина ?

Опухоль фатерового соска ?

 

22 ноября.

Общий билирубин 6,3 мг%, реакция прямая, быстрая. Прямой билирубин 4,6 мг%, непрямой – 1,7 мг%. Сулемовая проба 1,0 мл. В моче положительная реакция на уробилин и резко положительная – на желчные пигменты.

 

                       Анализ крови от 20 ноября

 

Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
42	2,2	1,0	78	8200	4	6	71	16	3

 

Больная была проконсультирована инфекционистом и с подозрением на сыворо­точный гепатит переведена в инфекционную больницу. Она провела там два месяца, полу­чала внутривенные вливания глюкозы,гемодез, витамины, препараты железа, преднизо­лон, вначале в дозе 60 мг в сутки с постепенным уменьшением. Трижды переливалась кровь. Все это привело к исчезновению желтухи, анемии и нормализации общего состоя­ния. Выписана с диагнозом «постнекротический цирроз печени» 22 января 1972 года.

 

                                  

                                                                       Анализы крови

 

В инфекционной больнице	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.
При поступлении	40	1,17	1,7	59	6900
При выписке	62	3,81	0,7	4	7400

 

 

                                                           Билирубин

 

В инфекционной больнице	При поступлении	При выписке
Общий билирубин	25 мг%	1,25 мг%
Прямой билирубин	20 мг%	0,4 мг%
Непрямой билирубин	5 мг%	0,85 мг%

 

 

Анна Васильевна была выписана на суточной дозе 15 мг преднизолона с рекомен­дацией постепенно снижать эту дозу в течение месяца. Весь февраль она чувствовала себя хорошо,закончила прием преднизолона. В марте вновь появилась и стала нарастать сла­бость ,ухудшился аппетит, периодически стали беспокоить тупые боли в правом подре­берье, появился кожный зуд, заметила потемнение мочи.

Естественно, что она обратилась к инфекционисту, в ту больницу, где ей так хоро­шо помогли. Её повторно положили в инфекционную больницу 5 апреля 1972 года, и она пробыла там 25 дней. Эту историю нам удалось найти.

 

Поступила повторно. Прошлый раз лежала по поводу сыворо­точного гепатита (тяжелое течение). Этот гепатит протекал на фоне спленомегалического цирроза печени. Диагноз сывороточного гепа­ти­та был поставлен на основании неоднократных переливаний крови по поводу гипохромной анемии.

Состояние средней тяжести. Питание удовлетворительное. Кожные покровы лица и рук темного цвета. Другие участки кожных по­кровов нормально окрашены. Склеры слегка иктеричны. Тоны сердца приглушены. АД 130/75. в легких чисто. Живот мягкий, безболезнен­ный, но при глубокой пальпации чувствительный. В правом подре­берьи пальпируется селезенка (так в истории болезни ! – Э.Г.). моча темная, кал окрашен.

Диагноз: спленомегалический цирроз печени.

 

В последующих записях упоминается о плотном крае печени, который определя­ет­ся на 3 см ниже реберной дуги, и ни одного раза не упоминается селезенка. Где же была описка? В слове «в правом» или в слове «селезенка»?

Для обоснования диагноза «спленомегалический цирроз печени» как минимум ну­ж­на спленомегалия, а её наличие как раз и не убедительно.

Больной был назначен преднизолон по 15 мг в сутки. В последующих дневниках со­стояние больной оценивается как удовлетворительное, хотя объективной динамики по­чти не было или она не получила отражения в дневниках. Время от времени есть упомина­ния о слабовыраженном зуде, о том, что моча периодически светлая. Температура все вре­мя была нормальной.

                                                                      

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Печеночные пробы

 

	10 апр.	20 апр.	29 апр.
Билирубин общий	3,3 мг%	2,0 мг%	2,6 мг%
Билирубин прямой	1,0 мг%	0,1 мг%	Нет
Билирубин непрямой	2,3 мг%	1,9 мг%	2,6 мг%
Тимоловая проба	0,68	0,55	0,58
ГП трансаминаза	39	45	39

 

 

                                                           Белковые фракции от 20 апреля

 

Общий  белок	Альбу-  мины	А/Г коэфф.	Г   л   о   б   у   л   и   н   ы альфа-          бета-        гамма-
7 г%	56,4%	1,3	9,5%           11,7%       22,3%

 

 

В моче при выписке следы белка, реакция на уробилин положительная, реакция на жделчные пигменты отрицательная, в осадке: лейкоциты 5-10 и эритроциты 1-2 в поле зрения.

 

                                               Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.	Тромбоц.
7 апреля	82	3,57	1,1	20	6400	1	7	43	35	14	190 000
20 апреля	85			20	9450	1	2	71	25	1	200 000

 

 

На этот раз после выписки Анна Васильевна продолжала находится под наблюде­нием врача-инфекциониста. Постепенно доза преднизолона была снижена до 7,5 мг в сут­ки (1,5 таблетки) и эту дозу она принимает постоянно вот уже три с половиной года. Об­щее состояние было удовлетворительным, хотя периодически появляются тупые неинтен­сивные боли в животе. Каждую осень ей проводят курсы лечения сирепаром, кокарбок­си­лазой, но-шпа.

За последний год, ей сейчас 65 лет, в основном после нарушений в питании стали появляться приступообразные боли в правом подреберье. Боли обычно сопровождались тошнотой и, иногда, рвотой. Последний такой приступ был в августе 1975 года, и после не­го остались постоянные ноющие боли в правом подреберье.

Вот и все, что нам удалось узнать. Давайте теперь попробуем разобраться во всех этих фактах, сгруппировать их, выделить отдельные этапы заболевания. Болезнь началась около 15 лет назад, когда А.В. было 50 лет. Почти 8 лет она проявлялась нерезкими явле­ни­ями полиартрита. Есть указание на то, что суставы когда-то опухали и кожа над ними краснела. Это обстоятельство позволяет считать, что у больной был именно полиартрит, а не полиартралгия. Объективные данные, которыми мы располагаем, относятся к 58-летне­му возрасту больной. В это время отмечалась полиартралгия, скованность по утрам, болез­ненность в правом подреберье и значительно ускоренная РОЭ, от 40 до 60 мм в час. «Рев­матические» пробы свидетельствовали о каком-то воспалительном процессе. С этого же времени отмечается увеличение печени.

А.В. было проведено противотуберкулезное лечение, она принимала различные не­стероидные противовоспалительные средства. Пресоцил является комбинированным пре­паратом, в его состав кроме салициловой кислоты и хлорохина, входит преднизолон. Боль­ная длительно принимала пресоцил по 5 таблеток в сутки, что соответствует пример­но 4 мг, т.е. чуть меньше 1 таблетки преднизолона в сутки. Суставной и абдоминальный синдромы исчезли.

В возрасте 60 лет появился геморрагический синдром. Периодически отмечался субфебриллитет. Впервые отмечен почечный синдром: небольшая протеинурия и микро­гематурия. РОЭ по-прежнему ускорена, небольшая анемия, тенденция к лейкопении, пе­ри­одически тромбоцитопения. Снижено количество альбуминов, выражена гипергамма­глобулинемия. Преднизолон в суточной дозе 15 мг привел к ликвидации геморрагичес­ко­го и почечного синдромов, уменьшился суставной синдром. Однако анемия нарастала, РОЭ оставалась ускоренной, реакция на СРБ стала даже более выраженной.

Примерно через год резко усилилась анемия. Признаков внешнего или внутреннего кровотечения не было. Цветной показатель был то нормальным, то повышенным, при пос­туплении в больницу он достиг 1,6. РОЭ колебалась от 54 до 75 мм в час. Была исключена В₁₂-дефицитная анемия, не нашли злокачественного новообразования.

Если еще раз вернуться к таблице анализов крови того периода, нельзя не обратить внимания на резко выраженный ретикулоцитоз. Он проверялся трижды и все три раза ока­зался повышенным. Его вряд ли можно связать с антианемической терапией, так как он был повышен уже в первом анализе, т.е. еще до начала активной терапии.

При поступлении отмечана легкая желтушность, были признаки нарушения функ­ций печени: повышенный билирубин в крови, снижение сулемовой пробы до 1,6 мл. Од­на­ко для печеночного поражения был необычным спектр фракций билирубина (прямого 0,6 мг% и непрямого 0,8 мг%). Преобладание непрямой фракции билирубина в сочетании с выраженной анемией нормо- или гиперхромного характера при наличии ретикулоцитоза позволяет подумать о гемолитической анемии. Не противоречит этому предположению и обнаруживавшийся анизоцитоз, пойкилоцитоз и нормобластоз. Больше того, анизоцитоз со склонностью к макроцитозу и нормобластоз характерны именно для приобретенных, так называемых аутоиммунных гемолитических анемий. Увеличение количества ретику­лоцитов во время лечения, при отсутствии роста гемоглобина могло быть обусловлено тем, что некоторые из методов лечения сами могли усиливать, провоцировать гемолиз. Если сопоставить динамику анализов крови со сроками гемотранфузий, то можно увидеть, что самый высокий уровень ретикулоцитов (7%) был отмечен через 8 дней после третьей гемотрансфузии. К сожалению, после двух первых переливаний число ретикулоцитов не подсчитывалось. Может быть в первые дни после переливаний ретикулоцитоз был еще выше?

Поскольку мысль о гемолитической анемии у врачей, по-видимому, не возникала, билирубин крови исследовался безотносительно к переливаниям крови. И все-таки, если взять все имеющиеся определения билирубина и оценить их в зависимости от срока, про­шедшего после очередной гемотрансфузии, то получается такая картина:

 

 

Дата	День после переливания крови	Уровень билирубина
15 ноября	шестой	0,5 мг%
13 сентября	четвертый	0,9 мг%
8 сентября	третий	1,1 мг%
7 октября	второй	1,6 мг%

 

            Конечно, этих данных маловато для того, чтобы утверждать, что гемотран­с­фузии провоцировали гемолиз, но в сочетании с ретикулоцитозом, преобладанием непря­мого билирубина от 9 октября, они делают высказанную мысль весьма вероятной.

Еще один факт, который, по-видимому, не был должным образом оценен лечащими врачами, да и консультантами. В протоколе рентгенологического исследования от 9 ок­тября указано:

Значительно усилен «разлохмаченный» легочный рисунок в нижних зонах обоих легочных полей, обусловленный изменениями в межуточной ткани (болезнь Хаммана-Рича? Лимфангоит?).

 

Следует упомянуть и об эозинофилии, за последние два года встречались числа 6,8, 9, 10 и даже 14% эозинофилов.

Итак, у больной после суставного и геморрагического синдромов развилась гемо­ли­тическая анемия, напоминающая аутоиммунную, рефрактерную ко всем методам лече­ния, за исключением глюкокортикостероидов, которые на этот раз не применялись. Эта анемия сочеталась с абдоминальным синдромом, гепатомегалией с нарушеникм функций печени (сулемовая проба снижалась до 1,2 мл), субфебриллитетом, своеобразными изме­нениями в легких, эозинофилией, гипергаммаглобулинемией и резко ускоренной РОЭ.

 В этот период больной выполняют пробную лапаратомию. Злокачественного ново­образования обнаружить не удается. Через 10 дней резко усиливается желтуха, теперь уже за счет роста прямого билирубина, сулемовая проба снижается до 1,0 мл. Учитывая неод­нократные гемотрансфузии за предыдущие месяцы больной был поставлен диагноз сыво­роточного гепатита.

Конечно, если исходить из эпидемиологических критериев, этот диагноз можно при­знать правильным. За последние 90 дней больной сделано более ста инъекций, четыре раза ей переливали кровь, причем первый раз за 74 дня до развития желтухи. Клинические и лабораторные критерии тоже подтверждают этот диагноз: пожилой возраст, тяжелая форма гепатита, наличие сопутствующих заболеваний, высокий уровень гипербилирубин­емии (25 мг%). Однако, если учесть, что речь идет о больной, у которой еще до «сыво­ро­точного гепатита» была явно неполноценная печень и что на этом фоне сама операция мо­гла стать очередным «ударом» по печени, еще больше ослабляющим её функции, то кон­цепция сывороточного гепатита уже не представляется единственно возможной.  В дан­ном случае у больной были достаточно убедительные признаки поражения печени, как од­ной из составляющих её хронического полисиндромного заболевания. Обострение гепа­ти­та могло наступить и без всякого попадания в организм специфического вируса.

Интересной и непонятной особенностью этого гепатита явился почти нормальный уровень глютамино-пировиноградной трансаминазы. Анализ делался в лаборатории ин­фекционной больницы с большим отделением для вирусных гепатитов, то есть относился к числу частых постоянных исследований, ошибочное определение здесь  сравнительно мало вероятно.

Комплекс двухмесячного лечения в инфекционой больницы отличался от преды­ду­щего назначением большой дозы кортикостероидов (60 мг преднизолона в сутки). Эффект в отношении гепатита был четким. Но самое удивительное, в процессе лечения гепатита инфекционисты вылечили и анемию. Даже повторные переливания крови, проводившиеся на фоне  глюкокортикостероидов, не помешали этому успеху. Впервые за много лет стала нормальной РОЭ.

 К сожалению, трудно понять, как объяснили сами инфекционисты этот необык­но­венный успех. Именно эту историю болезни разыскать в архиве не удалось. У нас об этом этапе только выписной эпикриз, выданный на руки самой А.В. Её выписали с диагнозом «постнекротического цирроза печени» и данные выписки никак не обосновывают этот ди­агноз.

После выписки, пока больная продолжала принимать преднизолон, её самочув­ствие было хорошим. Но после его отмены явления печеночной недостаточности появи­лись вновь. При повторной госпитализации в инфекционную больницу лечащий врач за­пи­сал, что прошлый раз она лежала по поводу сывороточного гепатита, который протекал на фоне спленомегалического цирроза печени. Но выписана она была с диагнозом пост­не­кротического цирроза, а теперь ей пишут «спленомегалический цирроз». Вот и попробуй­те разобраться.

Но если разбираться не в диагнозах инфекциониста, а в состоянии больной, то дан­ные за цирроз вообще не убедительны. Нет признаков портальной гипертонии, нет внепе­ченочных знаков, нет явлений гиперспленизма, по-видимому, нет и спленомегалии. Есть увеличение печени, периодически зуд кожи, потемнение мочи. О нарушениях функций пе­чени свидетельствуют величины тимоловой пробы и уробилиурия. Хронический гепа­тит? А гипербилирубинемия опять преимущественно за счет непрямого билирубина. В процес­се лечения преднизолоном убедительно снижается фракция прямого билирубина, а непря­мой стойко держится на высоких цифрах.

После этого три с половиной года А.В. постоянно принимает преднизолон по 1,5 таблетки в сутки. Состояние было хорошим, и только за последний год вновь появились боли в правом подреберье. Печень и селезенка не увеличены, функциональные пробы пе­чени нормальны, картина крови без отклонений от нормы. Однако после того, как я отме­нил преднизолон, появились слабость, субфебриллитет и РОЭ выросла до 50 мм в час. Воз­вращение к преднизолону быстро ликвидировало эти симптомы: температура вновь стала нормальной, 22 октября РОЭ составила 50 мм, 27 октября – 36 мм, 3 ноября – 32 мм и 11 ноября – 3 мм в час.

Суставной синдром, геморрагии, гемолитическая анемия, увеличение печени с на­рушением её функций, субфебриллитет, очаговый нефрит, своеобразные изменения в лег­ких, гипергаммаглобулинемия, резко ускоренная РОЭ, тенденция к эозинофилии, четкий эффект преднизолона – все это заставляет подумать о системной красной волчанке.

Заблевание продолжается около 15 лет, с 50 до 65. За эти годы на одиннадцатом го­ду болезни был один пятимесячный эпизод, когда преобладали явления гепатита. В. А. Насонова указывает, как возможность развития, истинного волчаночного гепатита. В неко­торых секционно изученных случаях системной красной волчанки обнаруживались досто­верные морфологические признаки хронического гепатита, иногда с явлениями перехода в цирроз печени.

С другой стороны, при некоторых формах хронических гепатитов мы сталкиваемся с полисиндромностью, которая удивительно напоминает многие признаки СКВ. Эти гепа­титы называют хроническими активными, или хроническими агрессивными, или люпоид­ными. В одной из последних работ Е.М Тареева с соавторами (Тер. архив 1975, 4, 127-38) приводится следующая частота основных синдромов таких гепатитов:

 

 

 

1.      Гипергаммаглобулинемия ................................    93%

2.      Увеличение печени .......................................        89%

3.      Увеличение уровня трансаминаз .....................    89%    

4.      Ускоренная РОЭ ................................................    85%

5.      Сулемовая проба 1,6 и ниже  ............................    80%

6.      Желтуха  .............................................................     67%

7.      Общий белок сыворотки выше 8,5 г% .............    66%

8.      Боли в животе  ...................................................    61%

9.      Увеличение селезенки ......................................     60%

10.  LE-клетки  ..........................................................     51%

11.  Лихорадка  ..........................................................    50%

12.  Лейкопения  ........................................................    44%

13.  Тромбоцитопения  ...........................................      39%

14.  Суставной синдром  .........................................     37%

15.  Почечный синдром (чаще очаговый нефрит)       36%

16.  Кожный синдром (в т.ч. пурпура  .................       31%

17.  Анемия (в т.ч. гемолитическая)  ...................        21%

18.  Лимфоаденопатия  .............................................    21%

19.  Серозит ..............................................................     16%

20.  Лекарственная непереносимость  ...................     15%

21.  Миалгии, миопатия  .........................................     14%

22.  Интерстициальный пневмонит, пневмофиброз  11%

                                                                                                            

Рассматривая эту таблицу, можно прийти к выводу, что клиническая картина у А.В. полностью укладывается в представление о хроническом активном гепатите. На протяже­нии всех 15 лет болезни не было отмечено ни одного симптома, который можно было бы признать нехарактерным для этого заболевания, даже такие эфемерные, как сухой плеврит и спленомегалия.

Но в такое представление о хроническом активном гепатите  можно включить все случаи системной красной волчанки, особенно при наличии увеличенной печени и нару­шении её функций. Современное состояние этого вопроса таково, что практический врач почти не имеет возможности провести дифференциальную диагностику между системной красной волчанкой (СКВ) и хроническим активным гепатитом (ХАГ). Оба заболевания по­ражают преимущественно женщин, оба могут протекать годами с периодами обостре­ний и ремиссий. Оба проявляются очень близким спектром симптомов и синдромов. По многим критериям ХАГ должен быть отнесен в группу коллагенозов.

Оставляя в стороне теоретические споры о единстве и особенностях патогенеза при этих двух заболеваниях, следует отметить, что при ХАГ поражения печени в клинической картине занимает центральное место на протяжении длительного течения заболевания и имеет тенденцию к неуклонному прогрессированию.

У нашей больной период преобладания печеночных проявлений был сравнительно коротким – около 5 месяцев за 15 лет. Развившийся гепатит протекал практически без ги­пертранаминаземии, одного из наиболее частых признаков ХАГ. Предшествовавшее пора­жение печени было минимальным. Положительные результаты сулемовой и тимоловой проб, строго говоря, отражали не столько степень поражения печени, сколько диспро­теин­емию  и гипергаммаглобулинемию, которые, в данном случае, могли иметь и не печеноч­ное происхождение. С другой стороны, ни разу не были отмечены столь характерные для ХАГ сосудистые звездочки, пальмарная эритема. Дальнейшее течение гепатита позволяет расценивать его не как прогрессирующий, а, наоборот, регрессирующий, если восполь­зо­ваться классификацией Блюгера. Выраженная ремиссия на протяжении последних трех лет, как раз по отношению к печени и по клиническим и по лабораторным критериям, мо­жет быть названа полной. О «самоисцелении» в данном случае говорить не приходится, роль гормональной терапии несомненна, моя попытка отменить преднизолон достаточно убедительно продемонстрировала это.

 Интересно, а можно себе представить, что её юношеский многолетний «туберку­лез» - «плеврит», «шейный лимфаденит», о которых мы толком ничего не знаем, тоже име­ли отношение к данному заболеванию, были ранними проявлениями доброкачес­твен­но текущей СКВ с длительной спонтанной ремиссией?

Таковы соображения, по которым диагноз СКВ представляется мне здесь более ве­роятным. Да и можно ли вообще говорить здесь о хроническом гепатите?

Одна из крупнейших современных гепатологов С. Шерлок считает, что под хрони­ческим гепатитом следует подразумевать лишь те формы воспалительной реакции со сто­роны печени, которые продолжаются без признаков улучшения не менее 6 месяцев. Если встать на эту позицию, то можно предположить, что А.В. на одном из этапов СКВ пере­несла острый гепатит, может быть действительно посттранфузионный.

И хотя диффернциальная диагностика между ХАГ и СКВ представляет большие трудности, главным образом технического характера, но в практическом плане эти труд­ности снимаются одинаковой тактикой и одинаковыми методами лечения.