Глава 18

 

 

 

 

 

 

 

Зинаида Петровна Кабунова, 36 лет, поступила в хирургическое отделение одной из городских больниц 25 декабря 1974 года. В направлении написано:острый тромбофле­бит левой голени.

 

Поступила с жалобами на боли в левой нижней конечности. Стра­дает варикозным расширением вен левой нижней конечности в течение 10 лет. 10 дней назад появились боли в подколенной ямке, 7 дней назад выше медиальной лодыжки на 7-8 см по ходу варикозно рас­ширенной вены появилось болезненное уплотнение. Оно увеличи­валось и дошло до коленного сустава. С 23 декабря находится на больничном листе. Сегодня повторно осмотрена хирургом и направ­ле­на в нашу больницу.

Перенесла пневмонию, скарлатину. Туберкулез, вен. заболева­ния, сахарный диабет отрицает. Страдает зобом.

Состояние удовлетворительное. Среднего роста, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Левая голень слегка отечна, окружность её 39 см, правой – 37 см. По передне-внутренней поверхности от лодыжки до коленного сустава имеются тромбирован­ные, варикозно расширенные подкожные вены. Вены наощупь плот­но­ватые, при пальпации болезненные. Кожа над веной слегка гипере­ми­рована.

Со стороны костно-суставной системы видимой патологии не обнаружено. В легких дыхание везикулярное. Пульс 88 в минуту, рит­мичный. Тоны сердца приглушены. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул и мочеиспускание в норме.

Диагноз: острый тромбофлебит поверхностных вен левой ниж­ней конечности.

 

Больная поступила по поводу тромбофлебита. Лечащий врач подтвердил этот диаг­ноз, описал объективные признаки местного процесса, дал краткое стандартное описание состояния внутренних органов. Однако нетрудно заметить, что все внимание врача было сосредоточено только на тромбофлебите. Даже зоб, которым по описанию врача, страдает больная, не отмечен в записанных объективных данных. Кроме частоты пульса нет ника­ких следов того, что врач пытался подтвердить или исключить тиреотоксикоз. Весьма не­определенный термин «страдает» тоже не раскрыт ни в отношении длительности, ни в от­ношении сути самого страдания.

Любое острое заболевание может маскировать собой другое, хроническое, отодви­гая его на задний план. И для того, чтобы не упустить ничего существенного в плане об­следования, надо всегда помнить о разделе который называется анамнезом жизни. Там есть важная часть, посвященная предыдущим или сопутствующим заболеваниям. Именно  при острой картине заболевания до этого раздела часто не доходят руки. Но ведь не всегда то, что лежит на поверхности, является самым главным.

 

Сделана двусторонняя паранефральная новокаиновая блока­да.

26 декабря.

Обход зав. отделением.

Диагноз: узловатое расширение вен левой нижней конечности, осложненное тромбофлебитом. Лечение по Вишневскому. Общее со­стояние удовлетворительное. Лечится по поводу токсического зоба. Пригласить терапевта.

 

                            Анализ крови от 26 декабря

 

Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
10,5	3,8	0,9	15	7000	-	2	66	24	8

 

            27 декабря.

Температура 38,0-37,0°. Боли в ноге стихли.

31 декабря.

Температура колеблется от 37 до 38°.

Осмотр невропатолога.

Жалуется на боли в левой руке. Заболела месяц назад. Появи­лись боли в мышцах рук и ног. Не могла садиться в троллейбус. По­сте­пенно боли прошли, но осталась слабость в левой руке. У больной токсический зоб.

Черепно-мозговые нервы в норме. Движения в левом локтевом суставе не ограничены, но сила в руке снижена. Левый локтевой сги­ба­тельный рефлекс снижен.

Диагноз: левосторонний плечевой плексит. Рекомендуются инъе­кции витаминов группы В, физиотерапевтические процедуры.

 

Лечащий врач по-прежнему интересуется только тромбофлебитом. Ни о жалобах, которые можно связать с токсическим зобом, ни об его объективных признаках – ни сло­ва. Невропатолог мог прийти к больной только по назначению лечащего врача. Узнав о слабости левой руки, лечащий врач записал в историю болезни вызов невропатолога, не отметив сам ни слабости, ни истории этого заболевания, ни его проявлений.

Непонятно и заключение невропатолога. Месяц назад появились боли в мышцах рук и ног, теперь имеется слабость руки. Неужели это можно трактовать как левосторон­ний плечевой плексит?

 

2 января.

Рентгеноскопия органов грудной клетки. Слева в верхнем ле­гочном поле определяется тяжистость. Верхушка левого корня де­фор­мирована, подтянута вверх. Корни уплотнены. Диафрагма под­вижна, синусы свободны. Сердце и аорта в пределах нормы.

Осмотр терапевта.

Жалобы на сухой кашель, повышение температуры. Дважды ра­нее болела левосторонней пневмонией. На учете у эндокринолога по поводу токсического зоба. Имеется аллергия к антибиотикам. Об­щее состояние удовлетворительное. Кашель редкий, сухой. Над лег­кими перкуторно легочный звук. Слева над верхушкой жесткое дыха­ние и сухие хрипы. Тоны сердца усилены, акцент 2 тона над аортой. Пульс 108 в минуту, ритмичный, полный. На коже рук высыпания в ви­де красных пятен и эритемы.

Диагноз: левосторонняя хроническая пневмония (обострение). Токсический зоб I – II. Аллергия к антибиотикам. В лечении отменить антибиотики, назначить димедрол, хлористый кальций, капли Зелени­на, пипольфен, ПАСК по 1,0 3 раза в день, мерказолил 5 мг в день, ре­зерпин 0,25 мг в день. Необходима рентгенограмма грудной клетки для консультации с фтизиатром.

 

 Терапевт записывает диагноз обострения хронической пневмонии, но думает, оче­видно, о возможности туберкулеза. Повторные пневмонии, сухой кашель, непонятная по­ка лихорадка, физикальные изменения в легких – делают это предположение вполне воз­можным. Диагноз токсического зоба ничем не обоснован, кроме упоминания о том, что этот диагноз больной уже ставился. Поставив диагноз токсического зоба, терапевт должен был определить и его величину и степеь тиреотоксикоза. Выражение «токсический зоб I-II» сокращено до утраты смысла. Мысль об аллергии законна, но почему именно к анти­би­отикам? И что, ко всем сразу? Вероятно стоило бы отметить наличие или отсутствие зуда. Врач впервые описывает кожные изменения, когда они появились?

Назначения являют пример столь частой в наше время полипрагмазии, тем более нетерпимой, что у больной отмечается аллергия. Зачем нужно сразу назначить три разных противоаллергических средства: димедрол, пипольфен, хлористый кальций?  Где показа­ния для назначения капель Зеленина? Стоило ли, не уточнив диагноз, сразу назначать ПАСК, да еще в той дозе, которая могла вызвать только аллергию, но никак не лечебный эффект? Не чувствуется обоснованности назначения мерказолила, единственным симпто­мом предполагаемого тиреотоксикоза можно считать тахикардию, но ведь у больной ли­хо­радка, следовало бы отметить, какая в этот момент была температура. А зачем резер­пин? Для усиления действия мерказолила, назначенного в минимальной дозе, для борьбы с тахикардией, или в связи с обнаруженным акцентом 2 тона? Кстати, больная лежит в ста­ционаре уже неделю, артериальное давление еще ни разу не отмечено, уж терапевту-то на­до было его измерить. В итоге вмешательства терапевта назначены семь новых медика­мен­тов, и это на фоне начавшейся аллергии.

В этот день лечащий врач записывает:

 

Самочувствие удовлетворительное. Температура 38,4-37,6°. На верхних конечностях и животе сыпь. Больная получает антикоагу­лянты. Протромбиновый индекс снизился до 62%, в моче появились эритроциты 10-12 в поле зрения. Необходима консультация уролога.

З января.

Температура 38,3-39,0°. Пульс 102, АД 140/80. слева на голени по ходу вены имеется уплотнение, гиперемии кожи над венами нет, отека нет.

Консультация уролога: жалоб со стороны мочевыводящих пу­тей нет. Больная получает синкумар. Состояние удовлетворительное. Живот мягкий, безболезненный, почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный. Наличие крови в моче можно объяс­нить снижением свертываемости крови.

 

Да, для такого заключения действительно нужна была консультация уролога.

 

4 января.

Консультация терапевта. Больная жалуется на резкую общую слабость, головную боль, повышенную температуру, появление сыпи на коже. Сыпи иногда бывали и раньше от инъекций пенициллина и стрептомицина. На коже туловища, больше по передней поверхности грудной клетки, лице и руках имеется мелкая розовая сыпь. Зуда ко­жи нет. Два дня назад больная принимала эритромицин и сульфади­ме­зин. В легких везикулярное дыхание, слева внизу мелко- и средне­пузырчатые влажные хрипы. Сердце: тоны ясные, ритмичные. Пульс 108 в минуту, АД 110/70. Живот мягкий, безболезненный, печень и се­лезенка не увеличены.

У больной, по-видимому, аллергическая реакция. Хроническая пневмония.

6 января.

Осмотр зав. терапевтическим отделением. Ранее высказанная мысль о пневмонии при рентгеногрфии легких не подтвердилась. У больной в прошлом были неоднократные аллергические реакции на антибиотики, кроме уже отмеченных лекарств больной несколько дней назад дважды делали инъекции пенициллина. Объективно: вы­ра­женная крупнопятнистая сливающаяся сыпь на коже, отмечается даже отечность век и кистей рук. Зуда нет.

У больной резко выраженная тяжелая аллергическая реакция на пенициллин. Начать преднизолон 30 мг, потом быстро снижать (15,10,5 и отменить).

 

На этом этапе диагноз аллергии представляется весьма убедительным. Её проявле­ния настолько ярки, что все остальное, в частности факты, обнаруженные невропатоло­гом, отходят в тень. Может быть слишком категорично зав. терапевтическим отделением прогнозирует дальнейшее течение аллергической реакции, расписывая точные дозы и сро­ки уменьшения и отмены преднизолона. Вероятно, было бы правильнее дождаться опре­де­ленного эффекта от гормональной терапии, а потом уже идти на её уменьшение.

 

9 января.

Температура 39,8° с ознобом. Пульс 108,АД 120/70. Сыпь дер­жится.

13 января.

Температура остается высокой. Сыпь стала менее яркой, но ко­жа имеет багрово-синюшный цвет. Резко выраженная слабость, при­со­единились боли в суставах кистей рук, больная не может двигать­ся, двигать руками. Держится отечность лица, век, кистей рук.

16 января.

Температура остается в пределах 38,4-39,4°. Свежих высыпа­ний нет. Выраженная пигментация.

 

 

 

                                       Анализы   крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
3 янв.	10,9	3,8	0,9	40	6800	1	10	71	15	3
10 янв.	10,9	4,0	0,8	45	10000	4	10	78	6	3
16 янв.					9100	1	2	75	14	8

 

 

В анализах мочи отклонений от нормы нет. Билирубин крови 0,5 мг%, сулемовая проба 1,3 мл, сахар крови 90 мг%, мочевина 40 мг%, остаточный азот 30 мг%.

 

17 января.

Осмотр невропатолога. Жалуется на слабость в левой руке и ногах. Больная совершенно не может ходить из-за резкой слабости в ногах, «мышцы наливаются свинцом», не может самостоятельно под­няться с постели, не может поднять левую руку в плечевом суставе, не может выполнить пальце-носовую пробу слева, коленно-пяточную пробу с обеих сторон. Кожные покровы темной, синеватой окраски. Че­репно-мозговые нервы в норме. Имеется слабость в мышцах лево­го плечевого пояса и тазового пояса (в проксимальных отделах конеч­ностей). Рефлексы и чувствительность не нарушены.

Диагноз: не ясен, какое-то системное заболевание крови или эндокринной системы со вторичным вовлечением нервной системы.

22 января.

Сохраняется высокая лихорадка. Цвет кожи темный, с обиль­ны­­ми синеватыми шелушащимися пятнами. В лежачем положении не может поднять голову, слабость в руках, больше в левой. Край пече­ни на 1,5 см выступает из-под реберной дуги, безболезненный.

 

В это время больная получает мадрибон, бутадион, мерказолил по 5 мг 2 раза в день, преднизолон по 5 мг в сутки, витамин В₁₂ по 200 гамма через день, массаж, назна­чае­тся лечебная физкультура. Анализировать и искать смысла в этих назначениях трудно – ясно, что врачи растерялись. И все-таки столь беспощадное «лечение» представляется порочным. Уж лучше совсем не лечить, чем рисковать возможностью наслоения лекар­ственной болезни. Массаж и лечебная физкультура на фоне высокой температуры при не­ясном диагнозе тоже вряд ли оправданы.

 

23 января.

Осмотр инфекциониста. Данных за инфекционное заболевание нет.

 

                                             Анализы крови

 

	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
20 янв.	10,9	4,0	0,9	40	12300	3	10	66	16	5
23 янв.	10,0	3,8	0,9	35	7100	2	4	62	25	6

 

 

 

                                   Белки крови

 

Дата	Общий  белок	Альбу-  мины	А/Г коэфф.	Г   л   о   б   у   л  и  н  ы альфа-       бета-        гамма-
20 янв.	5 гр%	43%	0,75	10%        22%             25%

 

Анализ мочи: колебания удельного веса по Зимницкому от 1015 до 1030. Белок 0,066‰ , в осадке 2-4 эритроцита в поле зрения.

 

25 января.

Консилиум в составе терапевтов, хирургов, невропатолога.

Больную беспокоит резкая мышечная слабость, не может дер­жать в руках даже ложку, самостоятельно встать. Стойкая высокая температура и пятнистые высыпания по всему телу, не возвышаю­щи­еся над кожей, местами сливающиеся,светло- и темно-коричневого цвета. Сухость во рту. Все эти явления появились спустя 8-10 дней после поступления в стационар и постепенно нарастали.

Общая состояние тяжелое. Пульс 120, АД120/50. В легких ды­ха­ние везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный, край печени на 1,5 см ниже реберной дуги.

Диагноз не ясен. Необходимо проверить картину глазного дна, взять анализ крови на кальций и калий, сделать рентгенографию че­ре­па. Срочно вызвать на консультацию Гуглина.

 

Я смотрел больную в тот же день. Из рассказанного врачами было ясно, что боль­ная перенесла острый тромбофлебит, потом тяжелую аллергическую реакцию. На этом фо­не резко усилилась слабость, которая началась еще до тромбофлебита, и привела к пол­ной обездвиженности при продолжающейся стойкой лихорадке. При осмотре больной бро­салась в глаза необычная темно-коричневая сплошная пигментация кожных покровов, она носила неравномерный пятнистый характер, во многих участках кожи отмечалось ше­лу­шение. Больная была значительно истощена и практически совершенно обездвижена. С этим состоянием резко контрастировала свободная речь больной. Мы посадили её в крова­ти, голова совершенно безжизненно склонилась на бок. «Вот видите, как», - улыбаясь ска­зала мне больная. Болей и болезненности нигде не было. При обследовании никаких но­вых симптомов я не обнаружил.

Было ясно, что на первый план сейчас выступили явления миопатии, миастении, как я подумал про себя. Миастению я знаю плохо, но обычно это длительно протекающее хроническое заболевание. В данном случае болезнь началась немногим больше месяца, но уже привела к выраженному исхуданию больной. Какой-то злокачественный вариант те­че­ния миастении? Такое быстрое течение бывает при опухолях вилочковой железы – ти­мо­мах. Бывает ли при них лихорадка я не помнил. Клинически никаких признаков пора­жения средостения, наличия в нем объемного процесса, сдавления соседних органов не было. Но выраженность миастенического синдрома не связана с величиной опухоли. Бы­строта развития процесса, высокая и стойкая лихорадка позволяли предположить  злока­чественную опухоль тимуса. Надо прежде всего проверить переднее средостение, сделать прицельные снимки. Прозерин на короткое время снимает или уменьшает слабость при миастении. Надо попробовать, как он будет действовать в данном случае.

Но что-то в этой концепции меня не устраивало, была какая-то странная аллергия, которая оставила после себя совершенно необычные изменения кожи. Надо было спокой­но и без помех продумать все факты. И тут я сделал ошибку. Задним числом, пытаясь най­ти для себя оправдания, я вспоминал, что ординаторская была полна врачей, сидели глав­ный врач и намед, вся обстановка не располагала к спокойным размышлениям. Но все это, конечно, уловки. Как бы то ни было, в историю болезни я продиктовал: «Необходимо пре­жде всего исключить злокачественную опухоль вилочковой железы, назначить прозерин».

Прямо из больницы я поехал в библиотеку. Мне нужны были тимомы и миастения при них. Найти эту литературу было не трудно. Я разыскал опухоли вилочковой железы в книгах по онкологии, миастению в неврологии, нашел в журналах несколько случаев ти­мо­мы с миастенией. И чем больше читал, тем больше убеждался в ошибочности этого ди­агноза.

Я не нашел никаких указаний на лихорадку, изменения кожи, поражение печени. Миастения не начинается с болей в мышцах, как это было у нашей больной. Наиболее ча­с­то процесс начинается со слабости глазодвигательной, жевательной, глотательной и ды­хательной мускулатуры и только потом распространяется на мышцы конечностей. Часто заметны бывают птоз, косоглазие, потливость. Больные жалуются на двоение в глазах. Рас­стройства артикуляции и фонации приводят к невнятности речи. Как очень типичную особенность миастении авторы подчеркивают выраженную лабильность патологической мышечной утомляемости: вначале расстройства носят временный характер, проходят или заметно уменьшаются после отдыха. Под влиянием физической нагрузки наступает бы­страя истощаемость работающих мышц. Описывают, как ясная четкая речь в процессе раз­говора быстро затухает, язык начинает заплетаться, голос становится тусклым. Нет, за­болевание Зинаиды Петровны не соответствовало картине миастении. А предположение о тимоме было чисто спекулятивным, оно родилось как попытка объяснить быстроту разви­тия миастении. Диагноз рассыпался прямо на глазах.

Правда, клиническая картина миастении не всегда бывает достаточно типичной. В.С. Лобзин в  статье «Миастения в различных областях клинической медицины» пишет: «Мнение о том, что миастения распознается без особых затруднений, очевидно, не соот­ветствует истине. Из 100 наблюдавшихся нами больных только у 22 заболевание распоз­на­но в первые месяцы болезни. У 78 больных на установление диагноза ушли долгие го­ды. В ряде случаев миастения была установлена через 5, 7 и 11 лет, в двух – через 15 и в одном – через 30 лет после начала болезни» (Сов. Мед. 1965,3,110). Я прочел о характере допускаемых при миастении ошибок, о своеобразных, недостаточно типичных формах, которые вызывали диагностические затруднения. Нет, все равно не похоже.

Но ведь какая-то миопатия у неё была. Миопатия, лихорадка, истощение, ускорен­ная РОЭ. И какие-то странные изменения кожи. Врачи говорили об аллергии, но зуда ни разу не было. При пальпации кожи отмечалось мелкое отрубевидное шелушение, как пос­ле диффузного дерматита. Дерматит? После него может остаться пигментация. Диффуз­ный дерматит и миопатия. Миопатия началась с болей в мышцах, а затем привела к пол­ной обездвиженности. При этом нервная система оказалась не пораженной. Дерматит по сути дела кончается. Была эритема, сейчас остались гиперпигментация и шелушение. Ли­хо­радка продолжается, значит сейчас она с дерматитом не связана. Поражение мышц про­грессирует. Может быть это миозит? Дерматит и миозит. Так это же дерматомиозит!

Молодая женщина. Появились боли в мышцах рук и ног. Потом боли прошли, оста­лась слабость в левой руке. Потом тромбофлебит. Описание его довольно убедительно. Для дерматомиозита воспалительные поражения вен не характерны. На этом фоне аллер­гия и прогрессирующее поражение мускулатуры. Может быть аллергии вообще не было? Кожные изменения при дерматомиозите отличаются выраженным полиморфизмом. Это может быть диффузная эритема, сыпь типа скарлатинозной или коревидной. Она часто ос­тавляет после себя гиперпигментацию. Высокая лихорадка, которая не поддавалась дей­ствию антибиотиков и сульфаниламидов. Резко ускоренная РОЭ. Небольшое увеличение печени. Желтухи нет, осадочные реакции резко положительны. Диспротеинемия, гипер­гам­маглбулинемия. Все сходится. Однако, почему не помог преднизолон? Хотя для лече­ния острой стадии дерматомиозита маловато, да и  эту дозу больная получала всего одни сутки, а з атем доза была резко уменьшена.

Вечером я позвонил в больницу и сказал, что диагноз тимомы был ошибочным. Бо­лее вероятно предполагать дерматомиозит, надо начинать лечение большими дозами пред­низолона.

Но хирурги сначала решили попробовать прозерин. Введение 0,05% раствора по 1 мл подкожно два раза в день эффекта не оказало. К больной пригласили на консультацию профессора-хирурга, и он склонился к предположению об опухоли вилочковой железы.

3 февраля Зинаида Петровна на носилках была перевезена в хирургическую клини­ку. В направлении указан один диагноз: «миастения». Вот что записал в историю болезни новый лечащий врач.

 

Жалобы на слабость в конечностях, общую слабость, плохой аппетит.

Больной себя считает с начала декабря, когда стали беспо­ко­ить боли в мышцах бедер и голеней, затем развился тромбофлебит поверхностных вен левой голени. В хирургическом отделении город­ской больницы явления тромбофлебита купировались, но появилась слабость в конечностях, развилась аллергия с кожными высыпаниями на прием эритромицина и сульфаниламидов.

 

Как видно из этого начала, врач не старается воссоздать клиническую картину пре­ж­них стадий заболевания подменяя её уже готовыми диагнозами. Тут и «тромбофлебит» и «аллергия» даже с четкими указаниями, на какие именно препараты. Следуя по этому пу­ти, как по уже проложенным рельсам, врач оказыавется в плену предвзятых концепций, за­крывает для себя возможнось нового, иного осмысливания болезни.

 

Больная получала хлористый кальций, димедрол, преднизолон, прозерин. Общая слабость и слабость в конечностях прогрессирова­ли.

 

Анализ лечения, которое получал больной раньше, часто дает очень важные сведе­ния для понимания сути болезни, индивидуальной реакции организма. В данном случае было очень важно уточнить, как повлияла на аллергию комплексная десенсибилизирую­щая терапия. Узнать, что больная получала преднизолон – это значит почти ничего не уз­нать. Суточные дозы, длительность приема, непосредственный результат – все отбрасыва­ется, как маловажные детали. Какие дозы прозерина применялись, как долго, с каким эффектом? Больному часто трудно запомнить дозы лекарств, но число таблеток преднизолона или инъекций прозерина он обычно легко вспоминает.

 

Анамнез жизни. В прошлом корь, грипп, пневмония. Шесть лет находится на учете у эндокринолога и почти все эти годы с неболь­ши­ми перерывами принимает мерказолил с резерпином по поводу диф­фузного тиреотоксического зоба.

 

Ну раз зоб, то конечно тирео-, какой же еще. И опять ярлык вместо жалоб и ощу­ще­ний больной. Был ли тиреотоксикоз, насколько выраженный, какие дозы мерказолила, чем были вызваны перерывы в лечении? Отменял ли лекарства врач, может быть после анализа крови, или больной иногда просто надоедало принимать таблетки? Не предлагали ли оперативного лечения зоба?

 

Состояние средней тяжести. Рост средний, телосложение пра­вильное, упитанность резко понижена. Кожные покровы пятнистые с бронзовым оттенком. Имеется пигментация кожных складок ладоней. Костно-суставной аппарат боз видимой патологии. Щитовидная желе­за диффузно увеличена до I-II степени. Глазные симптомы отрица­тельны. Регионарные лимфоузлы не увеличены.

 

Последняя фраза не совсем понятна. Для диффузного зоба увеличение региональ­ных лимфоузлов совершенно не характерно. Если бы врач отметил состояние всех наруж­ных групп желез, это можно было бы расценить как часть общего посистемного обследо­вания нового больного. Но он выделил только группу, имеющую отношение к щитовид­ной железе. Они могут быть увеличены при воспалительных процессах или при злокачес­твенных новообразованиях щитовидной железы. Но если эта мысль мелькнула у врача, ве­роятно, следовало бы оценить плотность, гомогенность, болезненность, смещаемость са­мой щитовидной железы.

 

Пульс 110 в минуту. Ритмичный. АД 120/70. тоны сердца чис­тые, приглушены. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Язык влажен, живот мягкий, безблезненный. Печень и селезенка не увели­че­ны. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Диагноз: миастения. Болезнь Аддисона.

 

Так тоже бывает. Вроде бы все описано, даже симптом Пастернацкого не забыт, за­быты оказались «мелочи»: больная-то лежит, ни ходить, ни стоять она не может. В положении лежа она не может поднять ни одну из конечностей, оторвать голову от по­душ­ки. Как он Пастернацкого-то проверял, бедный? Её и доставили в отделение на носил­ках. Все это врач, конечно, знает. И преполагаемую миастению выносит в диагноз. Но от­метить эти ярчайшие симптомы в истории болезни забывает. История болезни заполняет­ся машинально, и в той мысленной программе, по которой она составляется, раздел «кост­но-суставная система» сохранился, а «мышечная система» - выпал. 

К больной пригласили на консультацию терапевта.

 

Больна с начала декабря. Жалуется на слабость в нижних ко­нечностях, повышенную температуру: по утрам до 37,5°, по вечерам до 38°. Шесть лет постоянно наблюдалась эндокринологом по поводу диффузного зоба. Признаков тиреотоксикоза не было. Постоянно при­нимает мерказолил по 1-2 таблетки в сутки.

 

Здесь интересное отличие от записи хирурга. Хирург понял так, что больная лечи­лась от диффузного токсического зоба, а терапевт определяет заболевание, как зоб без ти­реотоксикоза. Но опять не ясно, это вывод эндокринолога или самого терапевта.

 

В течение этих лет контролировалось артериальное давление – 120/80 – 110/70.

Объективно: кожные покровы с бронзовым оттенком.  Пульс 100 в минуту, АД 120/80. тоны ясные, систолический шум на верхуш­ке.

Диагноз: болезнь Аддисона.

 

Как видите, терапевт тоже «не заметил» синдрома тяжелой миопатии, ни слова не записал об этом. Не описал и зоба, не оценил признаки тиреотоксикоза. Он с ходу под­твер­дил диагноз хирурга об аддисоновой болезни. Однако от записи терапевта в этом пла­не мы вправе требовать большего. Подумав о недостаточности коры надпочечников, он обязательно должен был поискать пигментацию на слизистых, более тщательно опи­сать её характер на коже, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе, нарушения функции кишечника. Оценить эти симптомы было тем более необходимо, что некоторых существенных симптомов аддисоновой болезни у больной не было. Должно было бро­сить­ся в глаза отсутствие гипотонии при столь выраженной «слабости», которая букваль­но приковала больную к постели. Стойкая лихорадка при аддисоновой болезни могла бы навести на мысль о туберкулезе надпочечников. Я смотрел больную примерно неделю на­зад, бросался в глаза мелкий отрубевидный налет на всей пигментированной поверхности кожи, он легко сходил при трении пальцами, как же можно было не отметить этого, пусть даже непонятного врачу симптома.

Лихорадка между тем продолжалась в виде довольно однообразного частокола на температурной кривой: 37,3-37,6° утром и 38,4-38,6° вечером. Состояние больной не изме­нялось.

                                                            Анализ крови от 5 февраля

 

Hb	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
12,2	43	14 700	1	3	82	8	6

 

 

В моче: удельный вес 1020, белок – следы. В осадке лейкоцитов 8-10, эритроцитов 3-5 в поле зрения, гиалиновые цилиндры единичные в препарате. Общий билирубин 0,8 мг%, сулемовая проба 1,1 мл, тимоловая проба 120 ед.

Рентгеноскопия грудной клетки при фиксации внимания рентгенолога на органах средостения патологии не выявила.

7 февраля, через 4 дня после госпитализации больной в эту больницу я напросился на консультацию, еще раз посмотрел её и записал в историю болезни:

 

В связи с тем, что введение прозерина отчетливого эффекта не дало, а при рентгенологическом исследовании данных за тимому вы­яв­лено не было, следует думать об острой форме дерматомиозита.  Это предположение основывается на остром начале заболевания у молодой женщины с высокой лихорадкой, не поддающейся действию антибиотков; наличии отеков в области век, лица, рук, с появлением красных высыпаний на коже, которые постепенно приобрели коричне­вый оттенок и стали шелушиться, прогрессирующей миопатии, пре­иму­щественно в проксимальных отделах конечностей, увеличении пе­чени с нарушением её функций, лейкоцитозе с нейтрофилезом, сдви­гом влево и резко ускоренной РОЭ. Для уточнения диагноза не­об­ходима биопсия кожи и мышц из области максимального пораже­ния мускулатуры и активная гормональная терапия (40 мг преднизо­лона в сутки).

 

Вскоре в верхней трети бедра была сделана биопсия. Вот её результат:

 

В присланном материале имеется атрофия эпидермиса с уси­ленной пигментацией базального слоя (меланин), местами с выра­жен­ным гиперкератозом и склерозом сосочкового и сетчатого слоев дермы. На этом фоне отмечается периваскулярная кругоклеточная инфильтрация (гистиоциты). В зоне поперечно-полосатой мускулату­ры отмечается атрофия мышечных волокон с разрастанием неспеци­фической грануляционной ткани.

Заключение: указанная гистологическая картина не исключает поражения надпочечников.

 

Таким образом гистолог описал комбинацию атрофических и воспалителных про­цессов как в коже, так и в мышце, то есть обнаружил признаки и дерматита и миозита. Что же касается заключения, то оно носит почти анекдотический характер. Если понимать на­писанное буквально, то действительно указанная картина не исключает поражения надпо­чечников в такой же степени, как она не исключает близорукости или внематочной бере­менности. Если же считать, что здесь скрывается намек на наличие гипокортицизма, то его можно связать лишь с отложением меланина в базальном слое кожи. Но, во-первых, меланин может откладываться в коже при многих состояниях, совсем не обязательно свя­занных с недостаточностью надпочечников, а во-вторых, и это самое существенное, пиг­мен­тация при аддисоновой болезни располагается в неизмененной коже. Поэтому мела­ноз, отмеченный гистологом на фоне атрофии, гиперкератоза, склероза и периваскулярной клеточной инфильтрации, конечно, требовал какого-то иного заключения. К сожалению, недостаток знаний встречается не только у нас, терапевтов, и это обстоятельство тоже сле­дует учитывать.

 

19 февраля.

Состояние несколько улучшилось. Больная указывает на то, что после увеличения дозы прозерина стало больше силы.

Пневмомедиастинография: на снимке за грудиной примерно со­ответственно D_v-vi определяется почковидной формы тень с четки­ми контурами.

 

Между тем дозы прозерина постепенно увеличивались от 1 мл на инъекцию под­кожно 3 раза в сутки до 4 мл на инъекцию. Попытка увеличить разовую дозу до 5 мл выз­вала головокружение, потливость и врачи вернулись к дозе 4 мл подкожно 3 раза в сутки.

 

21 февраля.

Состояние удовлетворительное. Чувствует себя значительно лучше, «стало больше силы» в конечностях. Ликвидировались нару­ше­ния глотания.

 

Данные пневмомедиастинографии показались хирургам недостаточно убедитель­ны­ми. Через 12 дней это исследование было повторено.

 

При повторной пневмомедиастинографии на продольном сним­ке за грудиной определяется тень. На границе тела и отростка груди­ны определяются нечеткость контуров и мелкие костные тени. В ко­стно-мозговом канале отростка определяется полость с нечеткими контурами (по типу кисты).

 

И опять трактовка сделанных снимков вызвала очень большие разногласия между отдельными специалистами.

А между тем больная, хотя и с трудом, начала подниматься с постели, передвигать­ся на короткие расстояния с посторонней помощью. Температура продолжала колебаться от 37 до 38°.

Тем временем я продолжал рыться в литературе. Положительный эффект прозери­на казался мне единственным симптомом, который типичен для миастении и не встреча­ется при дерматомиозите. В последних руководствах по коллагенозам упоминалось о не­це­лесообразности применения прозерина при дерматомиозите, но мне нужно было другое. И в монографии Б.М. Гехта «Синдромы патологической мышечной утомляемости» (1974) я нашел: "у больных с полимиозитом и дерматомиозитом наблюдается синдром патоло­ги­ческой утомляемости. В некоторых случаях он не уменьшался после инъекций антихолин­эстеразных препаратов. В других случаях после введения прозерина отмечен несомнен­ный терапевтический эффект» (стр. 114). Дальше автор приводит ряд примеров такого эффекта и упоминает о предложении выделять даже псевдомиастеническую форму хрони­ческого полимиозита.

Тут уже можно было успокоиться. Единственный симптом, «противоречащий» кон­цепции дерматомиозита, оказался возможным. Противоречие, как это часто бывает, бы­ло результатом простого незнания.

 

7 марта.

Состояние ухудшилось. Отмечает появление головокружений, потливости, слабости после введения 4 мл прозерина. Разовая доза снижена до 3 мл.

 

Уменьшение дозы прозерина сразу привело к нарастанию слабости. Больная вновь лежит в постели, голову держать не может. У неё отмечается резкая атрофия мышц конеч­ностей. При рентгеноскопии пищевода (в полугоризонтальном положении тела) отмечено, что барий несколько более густой, чем обычно, консистенции медленно стекает по стен­кам пищевода, и рентенолог далает заключение: «отсутствие сократительной способ­нос­ти». Желудок атоничен, нижний полюс его на 20 см ниже гребешковой линии. Пери­сталь­тика желудка наблюдается лишь при его пальпации.

В связи с неопределенностью результатов поисков тимомы хирурги решили так: по­пробуйте провести лечение дерматомиозита, если четкого эффекта не будет, мы вер­нем­ся к вопросу об оперативном вмешательстве. И 18 марта больная была переведена из хирургического в терапевтическое отделение.

 

Жалобы на слабость в мышцах плеч, бедер и шеи, из-за кото­рой больная не может ходить, поднять голову. Питание понижено, кожные покровы резко пигментированы, остаточные явления после перенесенной аллергической реакции на медикаменты в виде еще более пигментированных пятен. Ладони влажные, пигментация толь­ко на кожных складках ладоней.

 

Здесь опять объективные данные перемешаны с собственной, подчас весьма субъ­ективной трактовкой.

 

В легких чисто. Пульс108 в минуту. АД 120/70. тоны сердца громкие. Систолический шум на верхушке. Пальпация живота затруд­нена из-за мышечного напряжения. Болезненности нет. Перкуторно отмечается увеличение печени.

 

Больной был отменен прозерин и назначен дексаметазон в таблетках в суточной до­зе 6 мг, что соответствовало 40-45 мг преднизолона.

На следующий день температура впервые снизилась до нормы и в последующие дни оставалась нормальной, лишь изредка повышаясь до 37,0 - 37,1º. Динамика частоты пульса тоже была показательной: 18 марта - 108, 19 – 102, 20 – 84.

 Однако терапевты не сочли возможным ограничиться диагнозом одного дермато­миозита. Они после консультций с эндокринологом добавили «тиреотоксический зоб, вис­церопатическая стадия, тиретоксическая дистрофия миокарда» и с 20 марта дополнили те­рапию 20 мг мерказолила в сутки.

Судя по дневникам, отчетливое уменьшение общей слабости отмечено на шестой день гормональной терапии.

 

25 марта.

Сидит в постели по 15-20 минут, пытается ходить.

26 марта.

Слабость уменьшается, доза дексаметазона уменьшена на пол-­таблетки

27 марта.

Мышечная слабость уменьшается, с помощью доходит до туа­лета.

1 апреля.

Слабость уменьшается. Самостоятельно доходит до туалета. Ходила в коридор к зеркалу.

 

Когда у больной женщины появляется интерес к зеркалу – этот симптом многого стоит. 

 

17 апреля.

Больная получает 5 мг дексаметазона в сутки, нерабол и мер­ка­золил. За время пребывания в стационаре состояние значительно улучшилось: исчезли проявления выраженной миастении, больная хо­дит, самостоятельно обслуживает себя, значительно уменьшилась пигментация кожных покровов. Прибавила в весе на 12 кг, возможно частично за счет задержки жидкости, хотя отеки не появляются.

 

                                            Анализ крови 

 

Дата	Hb	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
23 апреля	11,7	3	9 400	2	5	76	9	8

 

Перед выпиской больной повторили рентгенографию грудины. На профильном снимке за грудиной, начиная с нижней трети тела, определяются костной плотности тени и разрушенный мечевидный отросток. Ниже определяется множество обызвествленных мелких теней.

Убедительно объяснить эту картину никто не мог. Больная была выписана на амбу­латорное наблюдение, через неделю пришла ко мне в клинику и с тех пор постоянно нахо­дится под моим наблюдением.

Диагноз тиреотоксикоза мне все время казался «натянутым». Не нашел я его прояв­лений и на этот раз. Правда, больная перед этим в течение месяца получала мерказолил по по 20, затем по 15 мг в сутки. И дийодтирозин по 0,05 3 раза в день. Я решил отменить ти­реостатическую терапию. В конце концов сам мерказолил, обладая зобогенным действи­ем, мог в какой-то степени увеличивать или поддерживать гиперплазию щитовидной же­ле­зы, ведь больная принимала его много лет. Тахикардия, на которую сылались врачи, ду­мавшие о тиреотоксикозе, могла быть связана с поражением миокарда за счет самого мио­зита. Тахикардия и мышечный систолический шум на верхушке относятся к числу наибо­лее частых  признаков такого поражения миокарда. В этом отношении подкупала очень бы­страя ликвидация тахикардии сразу после назначения кортикостероидов, еще до назна­чения мерказолила. Одышка может быть выражена далеко не всегда из-за обездвижен­нос­ти этих больных. Гипотония  наблюдается далеко не всегда, Е.М. Тареев отметил её лишь у 11 из 30 больных.

Второй, очень серьезный вопрос, о первичности или вторичности дерматомиозита, пока остается открытым. Мы знаем, что после 40 лет почти у половины больных клини­чес­кая картина дерматомиозита связана с наличием какого-то злокачественного новообра­зования. Это может быть рак легких, желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря, ге­ни­талий и ряда других органов. Совсем не редкостью являютсяч наблюдения, когда клини­ка дерматомиозита предшествует симптомам злокачественного новообразования за нес­колько месяцев или даже лет. Весь комплекс проведенных в стационарах исследований ни­каких признаков рака пока не выявил.

Я помню больную, которая повторно лежала у меня в клинике на протяжении трех лет. Каждый курс стероидов приводил к отчетливому, хотя и менее полному, чем в данном случае, улучшению. Лишь на четвертый год у больной появились признаки рака поджелу­дочной железы, от которого она и погибла.

Остается надеяться, что Зинаиде Петровне еще только 35 лет, что гормональная те­рапия дала очень быстрый и достаточно полный эффект. Последнее обстоятельство И. Га­усманова-Петрусевич приводит даже в качестве дифференциально–диагностического признака, свидетельствующего в пользу первичного дерматомиозита.

На рентгенограммах грудины убедительной динамики не прослеживается, мелкие интенсивные тени, описанные рентгенологом, выглядят как известковые «брызги», может быть это действительно кальцинаты, которые так часто находят в мягких тканях при дер­ма­томиозитах. Остается ждать и надеяться.

 

                                                                     Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
6 июня	12,5	4,2	0,8	12	8000	-	1	68	21	10
22 авг.	14,0	3,9	1,0	18	4000	5	2	47	44	2
22 сент.	14,8	4,2	1,0	6	5500	5	-	61	33	1

 

14 июля в крови проба на сиаловые кислоты 0,305, серомукоид – 0,20, общий били­рубин 0,8 мг%, сулемовая проба 1,9 мл, тимоловая 5 ед.

Состояние больной продолжает улучшаться. Постепенно снижались дозы дексаме­тазона. Скорость снижения при благоприятном течении пропорциональна суточной дозе, иначе говоря, чем меньше суточная доза, тем медленнее снижение.

Я попросил Зинаиду Петровну написать автоморбиграфию и предлагаю вам её за­пись. Её интересно сравнить с тем данными, которые мы получали из собранных и запи­санных анамнезов в историях болезни.

 

В начале декабря 1974 года у меня заболели мышцы на бедрах обеих ног с наружных сторон. Боль ощущалась с места немного выше колен и до паха. В положении лежа или сидя боли я не чувствовала, а вот если надо было согнуть ногу или поднять, то боль была очень силь­ной, до слез. Я с трудом поднималась по ступенькам лестниц и в транспорт, надевала чулки, обувь. Ощущение было такое, как будто растянулись мышцы. При ощупывании боли не чувствовалось. Не­сколь­ко раз на ночь я делала растирание мазями «Апизатрон» и ски­пидарной, больше последней. Сделав это несколько раз, я почув­ство­вала себя лучше, т. е. боль прошла, я могла поднимать ноги.

В это же самое время что-то неладное началось с левой рукой, от локтя вверх до плечевого сустава. Передать, что я почувствовала, я не могу, просто не знаю, с чем сравнить. Боли в этом месте не бы­ло, но во всей руке чувствовалась какая-то странная слабость.

Впервые я почувствовала это, когда пришивала пуговицы, я не могла пальцами держать иголку так, как обычно. Постепенно сла­бость увеличилась: я уже не могла долго в этой руке держать сумку, застегивать верхнюю пуговицу у пальто, стирать. Когда умывалась, то рука была согнута в локте, с растопыренными пальцами. Одновременно с растираниями на ногах я делала растирание и на ру­ке, но слабость от этого не уменьшилась.

Примерно 12 декабря у меня появились боли под левой колен­кой, и я обратилась к хирургу. Мне назначили соленые ванночки и спиртовые компрессы, которые не помогли. 16 декабря появилась боль в левой голени, где было варикозное расширение вен, а боли под коленкой незаметно прошли. Левая нога покраснела, распухла от щиколотки до колена и больно было ходить. 23 декабря я вновь обра­тилась к хирургу, и мне дали больничный лист с диагнозом «тромбо­фле­бита». 25-го я пришла его продлить, но мне дали направление в хирургическое отделение больницы. Там на ногу положили гипсовую повязку с мазью Вишневского. Слабость в левой руке не проходила. Вызвали на консультацию невропатолога. Болевые ощущения от уко­лов я чувствовала, а вот рефлекса, когда он стучал молоточком в лок­тях, не было.

Поступила я в больницу с температурой 38º. И она не падала, а, наоборот, продолжала расти. Слабость нарастала, и была уже не только в левой руке, но и в правой, во всем теле и в ногах. С каждым днем мне было все труднее становиться на ноги. Температура по ут­рам до 39º, а ночью еще выше. На лице появился отек фиолетового цвета. Слабость нарастала, я уже не могла ходить. Могла слегка двигать кистями рук и до локтя ( кружку держала обеими руками). Го­ло­ва не поднималась и оторвать её от подушки я не могла, поворачи­ва­ла только с боку на бок. Ноги по отдельности поднимались только до грядушки кровати, на бок переворачивалась с трудом. Когда нужно было сесть, то меня брали за кисти рук, и я садилась на кровати, го­ло­ва при этом свешивалась произвольно. Когда я уже сидела, то го­ло­ва держалась и я могла поворачивать ею вправо и влево. Сидеть долго не могла, уставала спина, сидела сгорбившись. Боли не было ни­где, потливости тоже. Мучила высокая температура и я много пила. Как-то вечером я по собственной инициативе приняла две таблетки амидопирина, а через два часа – еще две, надеясь, что  у меня пони­зиться температура. Утром действительно, температура стала ниже 37,5º, но по всему телу высыпала сыпь – красная мелкими точечками. Мне кажется, что еще до амидопирина я видела что-то похожее на сыпь на бедрах, но не обратила на это внимания. Врач-инфекцио­нист не признал её инфекционной.

В это время я уже слегла совсем, руки, ноги и голова почти не двигались. Сыпь стала сравниваться и покрыла все тело сплошным покровом цвета очень сильного загара. Когда меня поднимали, то при напряжении кожа становилась синей, почти черного цвета, потом все опять становилось коричневым. В конце января кожа стала шелу­шить­ся, с неё очень сильно снималась вроде бы перхоть белого цве­та. Кожа при этом не болела и не чесалась. И с тех пор кожа при на­пряжении местами принимает цвет темно-синий, вроде бы черный, пятнами. Потом постепенно цвет кожи стал светлеть. На руках верх­ний коричневый слой можно было даже стереть ваткой, мочалкой. Сейчас кожа стала почти обычного, темного смуглого цвета, но все равно, если приглядеться – она не ровная, в некоторых местах свет­лее, в других темнее и иногда шелушится.

Нарушилось глотание, я поперхивалась, все заливала водой. Рот открыть широко не могла, откусить яблоко тоже – не хватало сил. Я сильно похудела. Поступила в больницу с весом 59 кг, а потом взве­силась после того, как смогла передвигаться, т.е. через неделю после начала приема гормонов, 23 марта – 46,5 кг. По-прежнему ни­где ничего не болело и в положении лежа на спине я чувствовала се­бя вроде и не больной. Повышенную температуру я не ощущала и она меня не беспокоила.

Уколы прозерина по 1 кубику состояния почти не изменили, но когда меня перевели в хирургическую клинику, дозы прозерина увели­чили сначала до 2, потом до 4 и до 5 кубиков. После этого вскоре пол­ностю восстановилось глотание, лучше стало с руками. Правую руку стала поднимать до уровня головы, левую, которая совсем не подни­малась, смогла отводить в сторону и поднимать до уровня пояса. Все это проделывала в положении сидя. По-прежнему долго сидеть не мо­г­ла.

Но каждый раз после введения 5 кубиков прозерина меня слег­ка подташнивало и кружилась голова. Дозы стали уменьшать и с 10 марта отменили совсем. Несмотря на то, что глотание улучшилось и прибавилась сила в руках, в ногах и во всем теле, слабость увеличи­валась, корпус поднимала с большим трудом, на бок переворачивать­ся стало тяжелее. Если ноги были спущены с кровати, то сама я сно­ва поднять их на кровать не могла. С 18 марта я начала получать дек­саметазон. 22 марта я почувствовала, что могу встать на ноги, мне, естественно, помогли и я встала. 23 марта я уже могла, держась за кровать, передвигаться по палате, а 25-го вышла в коридор. И так с каждым днем стали прибывать силы, причем очень быстро, я даже не могла все это «переваривать». В руках сила тоже прибавлялась: сна­чала подняла полную бутылку кефира, потом графин с водой, так и пошло. Если я шла прямо, то сразу повернуться назад не могла, надо было сначала остановиться. Постепенно чувство тяжести в ногах умень­шалось, и я уже поворачивалась на ходу. Потом стала ходить по лестнице. Твердости в ногах, такой, как была до болезни, не было и нет до сих пор.

За месяц, который прошел после выписки, силы прибавилсь. Я могу долго ходить по прямой дороге. По лестнице поднимаюсь, не дер­жась за перила, но твердой опоры еще нет, поэтому трудно взби­раться по ступенькам и в транспорт. Руками делаю по домашнему хо­зяйству почти все и иногда забываю, что в них еще нет той силы, ко­то­рая должна быть. Нести могу и в правой и в левой руке полные сум­ки. Правой могу держать и поднять полное ведро, но вот левой что-то поднять уже труднее. С кровати по-прежнему поднимаюсь через бок и с помощью рук, со стульев тоже встаю с помощью рук. Каждое утро ми­нут по 20-30 я делаю зарядку, хожу много, иногда ходить легко, а иногда тяжелее. Сидеть долго, без опоры под спиной не могу, да и но­ги становятся какими-то тяжелыми. Долго стоять на одном месте тяжелее, чем идти. Первое время, когда стала больше ходить, чувст­вовала одышку, иногда побаливала немного голова, а потом опять все стало в норме.

До приема гормонов аппетит был не совсем хороший, как толь­ко стала принимать их, так в первое время аппетит был прямо «вол­чий», трясло, ела через каждые два часа. Постепенно аппетит стал нормальным. Вес прибавлялся быстро:

 

Дата	Вес в    кг	Дата	Вес в кг
23  марта	46,5	26 апр.	58,5
30 марта	47,2	13 мая	62,2
5 апр.	55,2	26 мая	64,7
12 апр.	58,5	30 мая	65,0
19 апр.	55,0	6 июня	67,0

 

            Сразу же, как я стала принимать гормоны, на коже стали появляться прыщики с беленькими верхушками, постепенно их стало очень много. После того, как я начала пить пивные дрожжи по 1 сто­ло­вой ложке 3 раза в день, они начали исчезать и почти все прошли.

 

            Таким образом, на протяжении всего лета состояние Зинаиды Петровны продолжа­ло улучшаться. Вес тела увеличился до 77 кг. Однако с середины августа стала быстро уве­личиваться угреватая сыпь на лице.

 

 

            Числа с 15 августа на лице, на щеках появились красные пятна, расширились мелкие кровеносные сосуды. Сначала их было мало, а потом – во все щеки. К этому присоединились множествен­ные мелкие угри по всему лицу, подбородку, плечам и груди. Приш­лось обратиться за помощью к дерматологу.

Несколько раз меняли лечение, тут были всевозможные мази: оксизон, дермозолон, которые не помогали, примочки амидопирино­вые и серные, специальные мази на ртути и ихтиоле – тоже не помо­гали. Улучшение наступило после курсов тетрациклина и олететрина по 10 дней каждого, в это время внуть я принимала серу и выпила око­ло двух литров пивных дрожжей. Несколько раз дерматолог мне вскрывал гнойнички, я мазала их синтомициновой эмульсией и проти­рала специальным спиртом. В настоящее время угрей нет совсем, ос­тались от них следы – красноватые пятна, которые постепенно исче­за­ют.

 

Я сам связал Зинаиду Петровну с очень хорошим дерматологом. При микроскопии он обнаружил массу клещей (Demodex folliculorum), сказал, что их активация и вторичная пиодермия связаны с кортикостероидной терапией и попросил меня отменить дексамета­зон. Когда я отверг этот путь, то на правах старого друга он заявил, что это вообще непо­рядочно заставлять его лечить такое заболевание на фоне продолжающейся терапии сте­ро­идами. Тем не менее он возился с Зинаидой Петровной около двух месяцев и добился очень хорошего результата. Пытаясь ему помочь, я перевел больную с дексаметазона на преднизолон, есть указания, что дексаметазон вызывает более выраженные дистрофичес­кие  изменения в коже. Кроме того, я несколько ускорил темпы снижения доз преднизо­ло­на. С 1 октября она принимала по 5 мг преднизолона в сутки.

                                          

 

                   Анализ крови от 22 октября

 

Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
11,8	3,8	0,9	28	5400	-	3	65	25	5

 

Общее состояние было удовлетворительным, сила и выносливость продолжали вос­станавливаться, лицо, которое недавно было почти страшным от массы гнойнтков и окружающей их воспалительной реакции, явно очищалось. Мне так не хотелось допус­тить, что это ускорение РОЭ и некоторое снижение гемоглобина могут быть связаны с обострениями дерматомиозита, и я не увеличил дозы преднизолона.

 

Чувствовала я себя хорошо, могла находится на ногах по 12 ча­сов, слабости не было.

Неожиданно 27 октября в правом боку, там, где кончаются реб­ра, я почувствовала боль. Ощущение было такое, словно я переза­ни­малась физкультурой. С каждым днем боль увеличивалась. 30 ок­тя­бря вечером мне было совсем плохо: поднялась высокая температу­ра 38-39°. Боли были не только при дыхании, но и при любом движе­нии. 31 октября вызвали скорую и меня отвезли в больницу.

 

Зинаида Петровна была доставлена в больницу с направительным диагнозом «пра­восторонняя нижнедолевая пневмония?». В истории болезни 31 октября лечащий врач от­метил ослабленное дыхание в задне-нижнем отделе правой половины грудной клетке и шум трения плевры там же. В последующим этот шум никто не слышал. При рентгено­ско­пии грудной клетки, поизведенной на следующий день, признаков пневмонии обнаружено не было. В первые четыре дня, несмотря на применение тетрациклина температура сохра­нялась в пределах 37,1° по утрам и 37,7-37,8° по вечерам.

 

                                                           Анализ крови от 31 октября

 

Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
11,8	3,7	0,8	45	10 500	-	10	61	26	3

 

Я смотрел Зинаиду Петровну на пятые сутки. Переохлажения, которое могло бы способствовать заболеваню, не было. Не было признаков простуды, кашля, катара, одыш­ки. Физикальных симптомов пневмонии тоже не было. Наверное, все-таки это было обо­стрение дерматомиозита. Я сам его спровоцировал, слишком быстро уменьшив дозу кор­тикостероидов. И первым признаком обострения было ускорение РОЭ, отмеченное еще 22 октября, за пять дней до появления боли. Я велел увеличить дозу преднизолона с 5 до 20 мг, решив, что при отсутствии эффекта через день надо будет удвоить и эту дозу.

Однако на следующий день температура снизилась до 37,1° и затем стала нормаль­ной. Значительно уменьшились боли в грудной клетке. 10 ноября лейкоцитов было 7200, РОЭ снизилась до 33 мм. 14 ноября соответственно 8200 и 11 мм. Вопреки всем опасени­ям, новых высыпаний на лице не появилось. Боли в грудной клетке исчезли полностью. 19 ноября больная была выписана из больницы и через несколько дней приступила к работе. Снова началось медленное снижение доз преднизолона.

Сравнивая автоморбиграфичекие заметки Зинаиды Петровны с нашими записями в историях болезни, нельзя не огорчиться тому, насколько недостаточно наши записи отра­жают внутреннюю картину болезни. Может быть вина тут и не только наша. Больному во время беседы с врачем трудно вспомнить все свои ощущения, все обстоятельства болезни. Дома, не торопясь, записывая свои воспоминания, большинству больных удается воссоз­дать картину болезни гораздо полнее. По сравнению с описаниями в учебниках и моногра­фиях, это другой уровень понимания болезни, ценнейшая информация об её проявлениях и динамике. Без этого проникновения многоцветная жизнь становится черно-белой, мно­гие детали утрачиваются, картина упрощается, схематизируется и искажается. Диагностика становится менее точной, а лечение менее эффективным.