Глава 9

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Вартан Лаоян вспоминает, что впервые судороги в икроножных мышцах появились у него в 24-летнем возрасте. До этого он считал себя совершенно здоровым человеком, хо­тя в детстве довольно часто бывали носовые кровотечения. В годы войны перенес голод (к концу войны ему было 16 лет). С 20 до 24 лет находился в Сибири, питание было не впол­не удовлетворительным, но не голодал. Судороги были не постоянными, за медицинской помощью он не обращался, постепено они уменьшились и прошли. После этого три года служил в армии, удвлетворительно переносил строевую службу. После демобилизации приехал на постоянное место жительства в Волгоград, стал работать плотником, женился.

В 30 лет вновь появились судороги в икроножных мышцах, стали беспокоить боли в ногах, которые усиливались при ходьбе. Периодически на голенях и стопах стал заме­чать отеки. В толще икроножных мышц при пальпации сам прощупал болезненные утол­ще­ния, величиной с горошину. Обратился в поликлинику к терапевту, который пытался ле­чить его от миозита, но безуспешно. Тогда, изменив диагноз на «полиневрит» терапевт передал больного невропатологу. Через некоторое время невропатолог предположил  об­ли­те­рирующий эндартериит и направил его к хирургам. Спустя четыре месяца его госпи­та­лизировали в хирургическое отделение, провели лечение аспирином, подкожными вве­де­ниями кислорода, физиотерапевтическими процедурами. Состояние улучшилось, исчез­ли боли, судороги, отеки, уплотнения. Его выписали с диагнозом «мигрирующий тромбо­флебит нижних конечностей» и определили II группу инвалидности. Судя по этому можно предположить, что не все признаки болезни исчезли полностью, но больной этого уточ­нить не может.

Четыре следующих года он чувствовал себя вполне удовлетворительно. Изредка беспокоили боли и судороги в икроножных мышцах. Находился на диспансерном наблю­де­нии, периодически принимал аспирин, неоднократно лечился на курортах Эльтон, Сочи, Серноводск.

В 35 лет остро появились сильные головные боли, резкие боли в мышцах всего те­ла, особенно в мышцах ног, повысилась температура. Три недели лежал в терапевтичес­ком отделении, выписался с диагнозом «пиелонефрит».

С 35 до 37 лет чувствовал себя удовлетворительно, хотя периодически появлялась общая слабость, недомогание, при ходьбе беспокоили боли в ногах, иногда появлялись су­дороги в икрах, особенно по ночам, часто замечал небольшие отеки на ногах. Лечился ам­булаторно, но нерегулярно.

В 37 лет после переохлаждения состояние резко ухудшилось, появилась головная боль, кашель, насморк. Через три дня присоединилась резкая слабость, выраженная потли­вость, особенно по ночам, ухудшился аппетит. Боли в мышцах усилились, наросли отеки на ногах, особенно на левой. Температуру не измерял. Лечился амбулаторно, но улучше­ния не было. Заметил у себя небольшую желтуху. Через 11 дней после начала ухудшения температура поднялась до 39°, и хирург, который наблюдал больного по поводу обостре­ния тромбофлебита, направил его в хирургическое отделение городской больницы.

В стационаре была выявлена пастозность голеней, болезнность при их пальпации. По ходу вен голеней были обнаружены болезненные уплотнения в виде четок. На коже в области голеностопных суставов и в нижней трети голеней отмечались мелкие светло-ко­ричневые пигментные пятна. Температура была субфебрильной. Отмечено стойкое сниже­ние АД – 95/65.

 

                                                            Анализ крови

 

Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.
11г%	3,3	0,9	50	9600	7

 

Общий белок 8,45 г%, А/Г коэффициент 0,75, гамма-глобулины 22,5%

В моче при пробе Зимницкого колебания удельного веса достаточные.
            Белок от  0,99 до 3,3‰ , эритроциты свежие единичные в п/зр.

 

В стационаре отмечался нерегулярный субфебрилитет, часто сильные головные бо­ли, боли в лучезапястных и коленных суставах, периодически тупые боли в животе. Про­ве­дено лечение пенициллином, аспирином сделана двусторонняя паранефральная блока­да. Хирурги отвергли диагноз тромбофлебита, пригласили на консультацию терапевта, который поставил диагноз «узелковый периартериит». После двухнедельного пребывания в стационаре  больной с этим диагнозом был выписан домой.

Давайте подумаем, насколько обоснованным был этот диагноз?

Явления какого-то хронического рецидивирующего полимиозита, полиартралгия, субфебрилитет, боли в животе, анемия с нейтрофилезом и тенденцией к эозинофилии, рез­ко ускоренная РОЭ, диспротеинемия, альбуминурия и микрогематурия, наконец «четкооб­разные уплотнения по ходу сосудов» на голенях – все это могло заставить подумать об узелковом периартериите. Это заболевание черезвычсайно разнообразно по своей клини­ческой симптоматике, и ждать у одного больного всех возможных симптомов, конечно, нельзя. Однако, если считать, что оно началось у Вартана 13 лет назад, можно было ожи­дать гипоизостенурию, гипертонию, тем более, что почечный синдром был достаточно вы­ражен. Но он скорее напоминает нефротический, а не нефритический, более характер­ный для узелкового периартриита. Не было клинических симптомов поражения сердца, а ЭКГ, на которой так часто отмечаются отклонения от нормы, вообще не была сделана. Не было проверено состояние сосудов глазного дна, они часто бывают измененными. Дей­стви­тельно ли четкообразные уплотнения по ходу сосудистого пучка голеней были связа­ны с сосудами? В этой области сосуды располагаются весьма глубоко, под довольно мощной икроножной мышцей, их трудно прощупать.

Явно не укладывалась в клинику узелкового периартериита стойкая гипотония. Тре­бовали какого-то дополнительного объяснения пигментные пятна на ногах. Должна была заставить задуматься стойкость отеков на ногах при отсутствии других симптовов сердечной недостаточности. Вообще складывается впечатление, что диагноз был постав­лен как-то слишком легко, на основании одной-единственной консультации, без дополни­тельных исследований, без перевода больного в терапевтическое отделение, без динами­чес­кого наблюдения, без назначения соответствующего лечения, вообще без рекоменда­ций. На основании, как мне показалось, прощупываемых уплотнений, которые однозначно были приняты за сосудистые аневризмы. Хирурги обрадовались совершенно определенно­му, не хирургическому диагнозу и  тут же выписали больного на амбулаторное лечение.

Состояние больного от этого, естественно, не улучшилось. Продолжали беспокоить слабость и недомогание, потеря аппетита, головная боль, тупые постоянные боли в пояс­ни­це и в правом подреберье, периодические тупые боли в животе, боли в мышцах верхних и нижних конечностей, ноющие боли в голеностопных суставах. Через десять дней после выписки он поступил в одну из терапевтических клиник.

Здесь объективно были отмечены отечность голеней, серовато-коричневые пигмен­тные пятна на коже нижней трети голеней, болезненность при пальпации правого подре­берья, небольшое увеличение печени, нижний край которой определялся на 2-3 см ниже реберой дуги. АД 100/60.

В крови: Нв 72 ед. Эр. 4,5 мил., лейк. 10-13 тысяч, нейтрофилез со сдвигом влево. Процент эозинофилов от 5 до 11. РОЭ от 42 до 62 мм. Общий белок 7,8-8,0 г%, альбумины от 27 до 43%, А/Г коэффициент от 0,36 до 0,7, гамма-глобулины  от 22 до 25%. Все пече­ночные пробы снижены, сулемовая 1,58 мл.

В моче белок от 0,066 до 6,6‰., осадок в норме. ЭКГ, рентгенография грудной кле­тки, черепа, позвоночника без отклонений от нормы.

Реакция Пирке с чистым туберкулином резко положительная через24 часа, положи­телньная с 25% туберкулином, слабо положительная с 1% туберкулином. Проба Бенголь­да: 50% поглощения.

В стационаре температура временами повышалась до субфебрильных цифр. Кроме жалоб, с которыми он поступил в клинику, периодически беспокоили кратковременные колющие боли в области сердца, вздутия живота, жидкий кашицеобразный стул с при­месью слизи до 2-3 раз в сутки. Гипотония сохранялась. Печень была стойко увеличенной и болезненной, сохранялась болезненность и в эпигастрии. Пигментные пятна, кроме го­ле­ней, были отмечены и на слизистых полости рта.

За три месяца пребывания в клинике получал пенициллин, левомицетин, спазмоли­тики, желчегонные, витамины. В последний месяц проводилась комплексная противоту­бер­кулезная терапия: стрептомицином, фтивазидом, ПАСК. Состояние не улучшилось, за три месяца похудел на 7 кг. Был выписан с диагнозом: « Туберкулезный мезаденит. Об­щий амилоидоз. Амилоидный нефроз. Постдизентерийный колит» и направлен в город­скую противотуберкулезную больницу.

После трехнедельного амбулаторного обследования фтизиатры диагноз туберку­лез­ного мезаденита исключили. Отсутствие туберкулеза было подтверждено и профессо­ром-фтизиатром. Через несколько дней консультировать больного довелось мне.

Это был жгучий брюнет с весьма смуглой кожей. Вероятно эти национальные чер­ты мешали рассмотреть неравномерность пигментации. Все же у него была отчетливая пиг­ментация слизистых губ, особенно с внутренней стороны, явная гиперпигментация ко­жи кистей рук, преимущкственно ладонных складок и дистальных отделов тыльных по­верх­ностей  пальцев рук, а также дистальных отделов голеней и стоп, наружных половых органов. Гипотония была значительной: 80/60. Отмечалась резкая болезненость мышц и костей голени. Голени и стопы были отечны.

Осмотр больного и изучение справок из больниц, где он лежал, позволили согла­сить­ся с диагнозом амилоидоза, причина которого была непонятна. Кроме того, характер пигментации, гипотония, слабость, боли в эпигастрии заставляли думать о хронической недостаточности надпочечников. Тут было над чем работать и я положил его в нашу кли­ни­ку.

Связь между амилоидозом и аддисоновой болезнью можно было толковать двояко. Аддисонова болезнь могла развиться в результате поражения надпочечников амилоидо­зом. Тогда причина самого амилоидоза оставалась непонятной. Смущала и субфебрильная температура, ибо и для амилоидоза и для аддисоновой болезни более характерна гипотер­мия. Можно было предположить туберкулез надпочечников, а амилоидоз считать его ос­ложнением. В эту версию укладывались и повышения температуры, и тенденция к нейтро­филезу, и положительные результаты туберкулиновых проб. Против неё были заключения фтизиаторов. Вартан в течение месяца получал солидную комплексную противотуберку­лез­ную терапию и без всякого заметного эффекта. Может быть отсутствие эффекта было связано с тем, что одновременно не проводилось лечение недостаточности надпочечни­ков?

В ходе обследования ничего принципиально нового обнаружено не было. Да я не ждал новостей, он был достаточно тщательно обследован. Заслуживало внимания сниже­ние сулемовой пробы – 1,58 мл. При пробе с конго-рот в моче были обнаружены лишь следы красителя. Сахар крови был 74 мг%. В суточной моче количество 17-кортикосте­рои­дов составило 7,5 мг, однако после двухсуточной стимуляции АКТГ оно выросло до 23 мг.

Ведущими жалобами оставались выраженная слабость, отсутствие аппетита, боли в эпигастрии и в правом подреберье, головные боли, боли в ногах и жидкий стул.

Я решил начать лечение недостаточности коры надпочечников. Для этого нужна бы­ла комбинация минералокортикостероидов и глюкокортикостероидов. Но применение последних, как ни малы были подозрения на специфический туберкулезный процесс, бы­ло ч­­ревато возможностью обострения туберкулеза. И для того, чтобы не рисковать, гормо­­­­­нальную терапию решено было проводить вместе со стрептомицином.

Больной провел у нас в клинике два с половиной месяца. Он получал дезоксикорти­костерон-пропионат (ДОКСА) по 1 мл 1 раз в сутки, преднизолон от 40 до 20 мг, стрепто­ми­цин. Состояние его несколько улучшилось, уменшилась слабость и боли, исчезли оте­ки, артериальное давление установилось на уровне 115/70 – 120/75.

После выписки амбулаторно он продолжал принимать ДОКСА по 1 мл через день, преднизолон по 15 мг и стрептомицин. Состояние стало постепенно ухудшаться и через 3 месяца он вновь попал в нашу клинику.

Диагноз в это время был оформлен так: Амилоидоз внутренних органов (печени, почк, надпочечников). Нефротический синдром, синдром недостаточности коры надпо­чеч­ников.

В течение следующего года больной трижды ложился в клинику. Однажды он пос­ту­пил с асцитом (окружность живота 103 см) и отеками не только на стопах и голенях, но и в области поясницы. Другой раз были больше выражены миалгии, и в области икронож­ных мышц снова определялись болезненные уплотнения. Эти симптомы явно не уклады­ва­лись в предполагаемый диагноз, они были «лишними» и перебирая вновь возможные причины амилоидоза, я подумал о дерматомиозите. Это  один из коллагенозов, который сравнительно часто осложняется амилоидозом.

Это предположение не только объясняло причину развития амилоидоза, в него хо­ро­шо вписывались и все «лишние» симптомы: миалгии, полиарталгии, судороги в икро­ножных мышцах, четкообразные болезненные уплотнения в мышцах, субфебриллитет, тен­денция к нейтрофильному лейкоцитозу. Тогда отпала необходимость думать о тубер­ку­лезе, повышения температуры и лейкоцитоз получали более логичное объяснение.

 Была сделана биопсия, она подтвердила дерматомиозит.

Состояние больного улучшалось медленно.  В перид от 37 до 39 лет он пять раз ле­жал у нас в клинике. Каждый раз он получал ДОКСА, преднизолон, неоднократно прово­ди­лось внутривенное введение плазмы и белковых препаратов. С каждым повторным кур­сом результаты лечения становились все более отчетливыми, а периоды ремиссий – все бо­лее длительными.

В 39 лет было обнаружено небольшое увеличение селезенки, плотный безболезнен­ный край её на 1 см выступал из-под реберной дуги. Трудно сказать, было ли это увеличе­ние связано с основным заболеванием – дерматомиозитом, при котором иногда бывает спленомегалия, или это амилоидно перерожденная селезенка.

Затем ремиссия продолжалась в течение целого года. Он приступил к работе, систе­матически принимал по 10 мг преднизолона в сутки и периодически получал инъекции ДОКСА.

В 40 лет опять появилась слабость, возобновились боли в правом подреберье и ик­ро­ножных мышцах. После двухмесячного стационарного лечения выписан в удовлетвори­тельном состоянии. Амбулаторно опять получал преднизолон по 10 мг в сутки, и по 1 мл ДОКСА. На этот раз ремиссия продолжалась два года,  Вартан продолжал работать.

 В марте 1973 года, когда ему исполнилось 42 года появилось новое обострение. У него возникли постоянные тупые боли в области эпигастрия и в правом подреберье, они усиливались после еды, периодически беспокоила изжога, появилась склонность к запо­рам. Болей и судорог в ногах не было. Он был госпитализирован к нам в начале апреля.

 

Состояние удовлетворительное, положение активное. Упитан­ность средняя. На ладонных складках, у ногтевых лож пальцев рук, в подмышечных впадинах, на нижней трети голеней, на половых орга­нах, а также на месте рубцов после аппендэктомии и биопсии кожа имеет темно-коричневый цвет. На слизистых рта и губ темно-серые пятна.

При пальпации икроножных мышц болезненость по ходу нерв­но­сосудистых пучков. Отеков нет.

Пульс 73 в минуту, ритмичный. АД 125/75. Сердце и легкие без особенностей. Язык у корня обложен белым налетом. Живот мягкий, при пальпации болезненный в эпигастральной области, в правом под­реберье и по ходу толстого кишечника. Край печени гладкий, плотно-эластической консистенции, болезненый, выступает на 3-4 см. Селе­зенка плотновата, болезненна, выступает на 1-2 см.

 

                           Анализ крови

 

Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
13	4,3	0,9	58	9000	1	5	61	32	1

 

Сахар крови  110 мг%, холестерин 180 мг%, сулемовая проба 2,0 мл. В моче удельный вес 1016 – 1023, белок 0,99‰. В осадке лей­коциты единичные, эритроциты свежие 1-2, выщелоченные 0-1 в п/зр, гиалиновые цилиндры 1-2 в п/зр.  

 

 

 

 

 

 

 

              Протеинограммы за 8 лет

 

Возраст	35 лет	36 лет	37 лет	38 лет	40 лет	42 года
Общий белок	7,9 г%	7,6	6,3	6,5	7,6	6,5
Альбумины в %	26,8	22,4	31,6	31,0	47,4	48,9
Глобулины в %	73,2	77,6	68,4	69,0	52,6	51,1
Альфа-1	17,7	10,2	7,4	8,5	10,3
Альфа-2	12,8	31,0	24,6	26,0	10,3	17,0
Бета-	17,4	12,2	20,6	26,0	11,4	14,8
Гамма-	25,4	24,2	15,8	8,5	20,6	19,2
А/Г коэффиц.	0,36	О,28	0,45	0,44	0,89	0,96

 

Течение болезни за последние годы отличается явным обратным развитием боль­шинства симптомов. У больного стойко нормализовалась температура, исчезли гипотония и отечный синдром, заметно уменьшились миалгии, протеинурия, степень диспротеине­мии. Все это позволяет предположить не только улучшение в отношении основного забо-ле­вания – дерматомиозита, но и, по-видимому, осложнившего его амилоидоза.

 Если улучшение функционального состояния печени, восстановление до нормы по­казателя сулемовой пробы и значительное уменьшение степени диспротеинемии можно трактовать и за счет ремиссии дерматомиозита, и за счет ремиссии амилоидоза (?) – оба эти заболевания вызывают однотипные изменения в белковых фракциях плазмы, то стой­кое уменьшение протеинурии при сохраненных функциях почек (нормальный остаточный азот и хорошие результаты пробы Зимницкого) вероятно следует трактовать как ремис­сию амилоидоза.

Обращает внимание, что на этот раз Вартан поступил с жалобами, заметно отлича­ю­щимися от его обычных. Боли в эпигастрии и правом подреберье его беспокоили и рань­ше, но они никогда не были связаны с едой, а теперь эту связь больной подчеркивает сам. Появилась изжога – совершенно новый симптом, возникла склонность к запорам, раньше были поносы.

Если сопоставить основные симптомы поражения пищеварительного тракта при дерматомиозите и аддисоновой болезни, то получится следующая картина:

 

Симптомы	Дерматомиозит	Аддисонова болезнь
Дисфагия	да	нет
Гиперсаливация	да	нет
Отсутствие аппетита	да	да
Боли в животе	да	да
Энтероколит	да	да

 

Таким образом, два симптома – изжога и связь болей с едой – не характерны ни для одного, ни для другого заболевания. Третий симптом – запоры, отсутствовал при неодно­кратных обострениях в прошлом. Складывается впечатление, что на этот раз больной по­ступил не с очередным обострением дерматомиозита или амилоидоза, а с какой-то новой болезнью.

Известно, что для аддисоновой болезни характерно выраженное угнетение желу­доч­ной секреции: и пепсина и соляной кислоты. С другой стороны глюкокортикостероиды повышают и кислотность и переваривающую способность и количество желудочного со­ка. Вартан получает преднизолон непрерывно уже 5 лет. В литературе описаны случаи раз­вития язв желудка или 12-перстной кишки у больных аддисоновой болезнью при мно­го­летнем приеме глюкокортикостероидов. Не образовалась ли такая кортикостероидная язва у нашего больного?

Исследования желудочного сока по техническим причинам выполнить не удалось. При рентгеноскопии ни прямых, ни косвенных признаков язвенного поражения желудка или 12-перстной кишки не обнаружено. И тем не менее мы решили назначить больному противоязвенную диету и викалин. Совсем отменить преднизолон, рискуя вызвать новое обострение дерматомиозита, было страшно. Мы уменьшили дозу преднизолона всего на полтаблетки в сутки, он стал получать по 7,5 мг. Кроме того, учитывая хорошо известное противоязвенное действие ДОКСА мы назначили курс этого гормонального препарата.

Эффект оказался и быстрым, и четким. Стали уменьшаться боли, несколько позже уменьшилась болезненность в эпигастрии, прекратилась изжога, нормализовался стул. Чувствительность при пальпации выступающих краев печени и селезенки оставалась. Пос­ле трехнедельного курса больной был выписан в удовлетворительном состоянии.

С тех пор прошло около двух лет. Вартан приходил с полгода назад, принес цветы к какому-то празднику, от предложенного осмотра и обследования отказался, сказал, что чувствует себя хорошо, а если станет хуже, придет обязательно. В последнем я не сомне­ваюсь.

Весьма интересна динамика диагнозов, которые на различных этапах выставлялись больному. В хронологической последовательности они выглядят так:

 

                        Миозит

                                   Полиневрит

                                   Облитерирубший эндартериит

                                   Мигрирующий флебит

                                   Узелковый периартериит

                                   Туберкулезный мезаденит, амилоидоз внутренних органов

Амилоидоз печени, почек, надпочечников,

Дерматомиозит, осложненный амилоидозом печени, почек, надпочечников

То же плюс амилоидоз селезенки

То же плюс кортикостероидный гиперацидизм

 

Е.М.Тареев с сотрудниками в Терапевтическом архиве недавно (1967, № 9) привел в качестве примера последовательных диагнозов за 12 лет у больного дерматомиозитом: миозит, отек Квинке, холецистит, трихинеллез, ревматический порок сердца, лимфограну­ломатоз, лейкоз, нефроз, узелковый периартериит, дерматомиозит. У этого больного ами­ло­идоз почек развился на шестом году болезни.

У нашего больного заболевание началось 20 лет назад, амилоидоз почек присоеди­нился через 9 лет, диагноз был поставлен на 14-ом году болезни. А главное – он живет и работает.

Но болезнь продолжаа развиваться по своим законам. Периодически появлялись обострения, то в виде интенсивных болей в правом подреберье, то в виде массивных желудочно-кишечных кровотечений.

Еще через три года, в1975 году он лежал в больнице по поводу одного их таких кровотечений. Накануне выписки, уже после нескольких переливаний крови анализы были такими:

                                   Анализ крови

 

Hb	Эр.	СОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим	Мон
7,7	2,65	71	6 300	4	4	57	30	5

 

            В крови: мочевина 65 мг%, креатинин 2,87 мг%

         Анализ мочи: уд.вес 1013, белок 6,6‰ в осадке эритроциты 4-10 в п/зр, единичн. гиалиновые цилиндры.

Он получал периодически курсы ДОКСА, нерабола, оксиферрискорбона; альмагель, викалин, бесалол, атропин – в разных комбинациях все это помогало периодическому наступлению ремиссий. Однако в 1978 году остаточный азот держался на  уровне 80 – 100 мг% и вне кровотечений.

Прошли еще 2 года и в 1980 г. он снова поступил в клинику.

 

6 апреля.

Жалобы на боли в области сердца и за грудиной сжимающего и жгучего характера, возникающие при небольшой физической нагрузке – при обычной ходьбе. Иногда боли появляются и в покое. Длительность их 1-2 минуты, проходят самостоятельно, от нитроглицерина облегчения не отмечал. Беспокоит одышка при малейшей физической нагрузке; перебои, сердцебиения. Отеки на ногах увеличиваются к вечеру. Боли в области поясницы и правого подреберья.

Боли за грудиной и в области сердца появились около 3 месяцев назад. Сердцебиения, перебои и одышка при ходьбе беспокоят в течение последнего года. Периодически отмечали подъемы АД до 220/110, которые больной ощущал (головные боли, головокружения, носовые кровотечения). Отеки на ногах и в области  поясницы впервые появились около 15 лет назад.

Диагноз амилоидоза почек был установлен 13 лет назад в 36-летнем возрасте. С 37 лет регулярно принимал преднизолон в дозе 20 мг в сутки. В 43 года было массивное желудочно-кишечное кровотечение. После отмены преднизолона кровотечения повторялись еще 4 раза, последний раз год назад. Каждый раз по этому поводу лежал в больницах, неоднократно переливалась кровь. Переливания переносил хорошо.

Женат, имеет двух детей. Инвалидность с 36 лет, сначала II, а потом и I группы.

Состояние тяжелое. Кожные покровы неравномерно смуглые, с желтушным оттенком. Резкое усление пигментации на пальцах рук, на ладонных складках, в области мошонки. Неяркая коричневая неравномерная пигментация на слизистых губ. Конъюнктивы бледные.

Дыхание 24 в минуту, над легкими ясный перкуторный звук, с обеих сторон масса сухих хрипов, больше справа. Левая граница относительной сердечной тупости на 1 см влево от срединноключичсной линии, остальные в норме. Тоны сердца приглушены, ритмичны, акцент « тона на аорте. АД200/110.

Живот мягкий, болезненный при пальпации в правом побребеоье, где определяется плотный край печени на 4-5 см ниже правой реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Область эпигастрия чувствительна при пальпации. На стопах и голенях отеки.

Диагноз: ИБС, стенокардия напряжения и покоя, кардиосклероз, Н_IIb, Амилоидоз почек.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                       Анализ мочи

 

Дата	Уд. вес	Белок в ‰	Лейкоциты         в п/зр	Эритр выщ.	Эритр. свеж.	Цилиндры гиал.  зерн.
7 апреля	1006	4,06	15 – 20	5 – 10	-	0 - 2

 

                                             Анализ крови

                                              

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	СОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим	Мон
7 апреля	7,8	2,9	0,81	43	6 800	4	2	74	18	2

 

ЭКГ: ритм синусовый, 73 в минуту, гипертрофия левого желудочка с его перегрузкой, возможно с коронарной недостаточностью в передне-перегородочной области и верхушке.

Глазное дно: гипертоническая ангиопатия сетчатки.

 

Я много раз видел Вартана в тяжелом состоянии, но таким тяжелым он еще ни разу не поступал. Выраженная степень анемии у него бывала и раньше, после желудочно-кишечных кровотечений, но на этот раз признаков наружного кровотечения не было. Ов нутреннем при отсутствии тахикардии и гипотонии думать было трудно. Следовало искать другую причину для анемии. Два симптома появились впервые за все 12 лет наблюдения за ним: гипертоиня и боли в сердце, их не было раньше. У него всегда была склонность к гипотонии, которая казалась очень характерной для того амилоидоза надпочечников, о котором мы думали, видя карину хронической надпочечниковой недостаточности на фоне дерматомиозита и амилоидоза почек. И эти вновь появимвшиеся симптомы могли явиться следствием амилоидного сморщивания почек. В такое представление укладывалась и анемия, и быстро развившаяся сердечная недостаточность, а они в свою очередь могли способствовать проявлению стенокардии. Может быть потому и не было четкого эффекта нитроглицерина, для анемий это довольно характерно, хотя, с другой стороны, приступы болей были столь кратковременными, что даже нитроглицерин мог не успеть «сработать».

Для аотемической уремии картина глазного дня казалась слишком спокойной. Да и степень азотемии была весьма скромной: остаточный азот 60 мг%, мочевина 100 мг%. проба по Зимницкому дала следующие цифры:

 

                                   Проба по Зимницкому

 

Кол-во в мл	Уд. вес	Кол-во в мл	Уд. вес
120	1006	240	1007
110	1007	200	1005
210	1004	200	1007
200	1005	180	1005
Дневной диурез 640 мл		Ночной диурез 820 мл

 

Пробу по Зимницкому провели через сутки после отмены мочегонных, так что изогипостенурия отражает исинное положение, на что, кстати, указывает и умеренный суточный диурез. Четко выявилась и никтурия.

Первые пять дней больной получал фуросемид по 40 мг в день, клофелин и сердечные глюкозиды. Отеки сошли быстро, несколько снизилось АД, почти исчезли боли в сердце. Однако общее состояние не улучшилось. Оставалась выраженная слабость, полностью отсутствовал аппетит. На 11 сутки появились судорожные фибриллярные подергивания в мышцах плечевого пояса,  шеи, лица. Вначале мы подумали, что это результат нарушений электролитного баланса, вызванный диуретической, хотя и скромной, терапией. Однако ЭКГ не измелилась, введение панангина и хлорида натрия на фибрилляции не отразилось. Её удавалось снимать только на несколько часов внутримышечными инъекциями аминазина в сочетании с пероральным приемом мидокалма. По-видимому, правильнее было думать о преходящих нервно-мышечных расстройствах при хронической прогрессирующей почесной недостаточности. После назначения лесенефрила эти фасцикуляции и тремор прекратились. К 22 апреля остаточный азот снизился до 30 мг%.

На какое-то время состояние больного стабилизировалось, не было ни болей, ни судорог, однпко слабость нарастала. Вартан почти не вставал с постели. Явлений сердечной недостаточности не былдо, АД 140/90.

С 12 мая возобновились интенсивные загрудинные боли, потом присоединился бронхоспазм, когда бронхолитики не помогли, мы попробовали ввести преднизолон, но и он оказался неэффективным.

 

                                                           Анализ крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п	СОЭ	Лейк.	Б.	Э.	Ю.	Пал.	Сег.	Лим	Мон
17 мая	5,0	2,08	0,75	78	5 600	1	1	2	39	41	2	11

                            

                                Анизоцитоз                    Нормобласты 3 : 100 

                                Остаточный азот 44 мг%, мочевина 68 мг%

 

И 18 мая наступила смерть.

Наш окончательный диагноз: Дерматомиозит. Вторичный амилоидоз почек и надпочесников. Хроническая недостаточность надпочечников. Амилоидносморщенные почки со втоичной гмпертонией и хронической почечной недостаточностью. Анемия. Коронарит с явлениями ишемии миокарда. Отек легких.

Патологоанатомический диагноз: Дерматомиозит Амилоидоз почек, надпочечников, печени, селезенки. Атрофия надпочечников. Уремия: караральный трахеобронхит, катарально-геморрагический гастроэньероколит, отек легких, фибринозный перикардит. Дистрофия паренхиматозных органов.

Таким образом, мы не распознали перикардит, терминальное осложнение уремии, которое появилось, вероятно, за пять дней до смерти. Шума трения перикарда никто не слышал, единственным клиническим проявлением его были боли, и я неправильно расценил их, как ишемические. Подобно большинству ошибок такого рода потом начинаешь думать: ведь это было так просто, почему я не сообразил. Не помогли диагностике и повторно нормальные показатели остаточного азота и мочевины. Лаборанты предпочитают говорить: «так бывает». Недавно мне пришлось поставить диагноз азотемической уремии у больного с нормальными показателями азотистого обмена, но в крови, взятой после этого, та же лаборатория обнаружила высокую степень азотемии. Правда, в последнем случае на пробирке был указан диагноз: «уремия».

Болезнь Вартана была очень серьезной с самого начала. Хочется думать, что прожить последние 12 лет мы ему, в какой-то степени, помогли. Последние недели его состояние было совершенно безнадежным, он жил только на лекарствах. Прогрессмедицины, кроме всего остального, значительно увеличил наши возможности оттягивать конец. И эти возможности с каждым годом растут. К сожалению, часто мы продлеваем не столько жизнь, сколько мучения. Но кто скажет, до какого предела надо делать все, а когда надо остановиться.

Однажды наша семейная подруга попросила посмотреть её старого тяжелобольного отца. Восьмой десяток, в прошлом инфаркт миокарда, кровоизлияние в мозг, эндоартериит нижних конечностей, многолетний мигрирующий тромбофлебит, гнойный калькулезный пиелонефрит. Родные недавно взяли его из больницы после двухмесячного лечения. Кахексия, тахикардия, одышка, отеки, прлежни. Всем было ясно, что дело идет к концу. Но ведь меня пригласили не для сочувствия, а в надежде как-то помочь больному. Даже понимая паллиативность любых действий можно было попытаться уменьшить сердечную недостаточность, улучшить сон, снять повышенную нервную возбудимость, уменьшить запоры, постараться подавить инфекцию. И я стал ходить к больному по одному-два раза в неделю. Вначале удалось добиться некоторого улучшения, потом снова стало хуже, потом он умер. На кладбище его вдова сказала мне: «Последние четыре месяца он жил только благодаря вам, я никогда этого не забуду».

Для неё и всех родных это были очень трудные и долгие четыре месяца. Они недосыпали, сбивались с ног, доставая то медикаменты, то кварцевую лампу, ухаживая, проветривая, кормя, поворачивая и обтирая, в промежутках леча собственные гипертонии и стенокардии. Родные уже ничего не ждали, кроме конца. А.П. Чехов писал: «Когда в семье есть больной, который болеет уже давно и безнадежно, то бывают такие тяжелые минуты, когда все близкие робко, тайно, в глубине души желают его смерти». А я все ходил, чего-то выдумывал, пробуя, назначая и отменяя, хотя чаще и чаще появлялась мысль: может быть хвыатит тянуть, надо позволить больному умереть спокойно и дать возможность родным отдохнуть и подлечиться, они уже падают с ног от усталости. Затягивание мучений где-то перестает быть милосердием. Счтоль модные нынче рассуждения об эвтаназии, которыми упиваются некоторые политики, депутаты, общественные деятели, священнослужители, совсем иначе воспринимаюся у постели умирающих.

То, что я не отрывал для него времени от других больных, что лекарства покупались в аптеке – несколько смягчала ситуацию. Иногда она бывает острее.

У на погибал от восходящего уросепсиса 17-летний мальчик с нейролейкозом. Подъемы температуры достигали 40°, он горел. Мы перпробовали разные антибиотики, толка не было, я назачил гентамицин, тогда новинку и очень дефицитное средство. Мне сказали:

- У нас его мало, мы его бережем для детского отделения.

- Но ведь мой больной сейчас тяжелее.

- Вы тратите на него столько дорогих медикаментов, ведь ими можно было нескольким больным жизнь спасти, а он все равно погибнет, неделей раньше или позже, - уверяли меня педиатры ...

Для больного надо сделать все. Это очень четкое правило, особенно ели вырвать один факт из окружающей среды, забыть про вск связи с ругими больными, с родными, врачами, персоналом, про оснащение, финансирование, штатное расписание, нормативы и т.д. Дать одному, значит отнять у другого – вот в чем проблема. Лекарства, деньги, время, внимание – все не безразмерно. Где критерии справедливого распределения? Для общества, для родных, для себя? У каждого правда своя. Кто будет взвешивать и кто подкладывать гири?

Больная 69 лет с одышкой до 40 в минуту, тахикардией, отеком легких, увеличенной печенью и отеками на ногах поступила в терапевтическое отделение за 8 дней до смерти. Выраженная анемия,СОЭ 70 в час, заставляли думать о раке, искать который из-за тяжести состояния было нельзя. Глюкозиды, диуретики, антибиотики, антикоагулянты, кислород – все было пущено в ход.

Родственники, приходившие навещать больную через день, только после смерти и секции сказали врачам, что несколько лет назад у больной обнаружили опухоль левого глаза, врачи хотели удалить глаз, но больная не согласилась.

- Чего же раньше скрывали? – спросили врачи, которые за эти дни несколько раз пересобирали анамнез то у одной, то у другой дочери.

- Так вам и скажи, сами смотрели бы лучше, - ответили заботливые родственники, - вам скажи, а вы и в больнице держать бы не стали. И заботились бы не так, и внимания меньше бы было. Еще бы начали: «тут все равно рак, а это лекарство дефицитоное, его лучше дать другому больному». А домой взять не могли, мы работаем, у нас семьи. Нет, мы хотели, чтобы нашей матери было все сделано как надо, а другие больные нам ни к чему, о них вам думать положено, а мы о матери своей пеклись.

На секции была обнаружена меланома левого глаза с метастазами в легкие, средостение, печень, брюшину. В связи с полным расхождением диагнозов врачей упрекнули на ЛКК за недостаточное обследование, консультация окулиста могла бы определить диагноз до смерти и расхождения бы не было.

\это сложная тема, она имеет много сторон, на неё можно смотреть с разных точек зрения. Простых решений нет и не будет, ибо возможности оттягивать конец растут вместе с очень существенными затратами на это.