Глава 7

 

 

 

 

 

            Елена Ивановна Кострова 50 лет на протяжении многих лет находилась на диспан­серном учете с диагнозом «ревматизм, неактивная фаза, стеноз устья аорты, Н₁»_.  Послед­няя ревматическая атака была в 20 лет. Здесь я излагаю сведения, взятые из амбулаторной карты.

 

Самочувствие ухудшилось около 4,5 месяцев назад,  в августе 1968 года. Появились боли в области сердца, усилилась одышка, бы­страя утомляемость, потливость. Эти явления нарастали. Стала раз­дражительной, плаксивой, появились упорные головные боли, плохой сон, увеличивалась мышечная слабость. Полгода назад наступила ме­нопауза, бывают приливы.

С 1 по 4 октября находилась на больничном листе с диагнозом катар верхних дыхательных путей. Несколько дней была незначи­тель­но повышена температура.

25 октября проконсультирована заведующей терапевтическим отделением. Жалобы на резкую слабость, потливость, головные бо­ли, плохой сон, одышку при ходьбе, подъеме в гору. Пульс 98 в мину­ту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 130/90. У основания сердца выслушивается грубый систолический шум, который передается на верхушку. Нерезко выражен экзо­фтальм, щитовидная железа слегка увеличена. Живот мягкий, печень не увеличена.

Предположительный диагноз: ревматизм, активность I, эндо­мио­кардит? Стеноз устья аорты. Н_I. Токсический зоб?

 

                                            Анализ крови

 

Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
14,8	4,28	1,0	24	7050	2	1	66	22	9

 

На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка и диффузные, умеренно выраженные изменения в миокарде.

 

13 ноября Елену Ивановну госпитализировали в терапевтическое отделение город­ской больницы. Вот запись при поступлении:

 

Жалобы на боли в области сердца, сердцебиения, одышку, сла­бость, потливость, головные боли.

С 1 октября заболела гриппом, появилась субфебрильная тем­пература, слабость, потливость. Лечилась амбулаторно. Состояние несколько улучшилось. 10 ноября наступило ухудшение: снова появи­лась субфебрильная температура, слабость, потливость. Присоеди­ни­лись одышка и сердцебиения. Амбулаторное лечение без эффек­та.

В 1949 году ставили диагноз ревматизма.

В прошлом: корь, скарлатина, дифтерия, брюшной тиф, право­сторонний экссудативный плеврит, частые ангины, тонзиллэктомия, операция по поводу кисты яичника. Месячные с 11 лет, регулярные, безболезненные. Имела двое родов и четыре аборта. Последние ме­сячные в марте  этого года.

Состояние удовлетворительное. Пульс 78 в минуту. АД 110/80. Границы относительной сердечной тупости слева на 1 см кнаружи от средне-ключичной линии. На верхушке систолический шум, акцент II тона на легочной артерии.

Диагноз: катар верхних дыхательных путей (остаточные явле­ния). Ревматизм (активная фаза?). недостаточность митрального кла­пана. Н_I.

 

Через день у больной отмечают синдром Горнера справа. Приглашенный невропа­толог записывает:

 

Справа нерезко выраженный синдром Горнера. В остальном со стороны неврологического статуса без особенностей. Тремор рук и опущенных век. Эмоционально неустойчива. Лабильность вазомото­ров лица.

Диагноз: неврастения. Вегетативная дистония. Синдром Горне­ра справа.

 

Проводится рентгенографическое исследование грудной клетки, томография лег­ких, рентгенография придаточных пазух носа, рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта – патологии не отмечено. На обзорных снимках черепа отмечены несколько уси­лен­ные вдавления в лобной области, что может говорить о повышении внутричерепного давления. Заключение заведующего неврологическим отделением:

 

Синдром Горнера справа может быть следствием любой инток­сикакции или инфекции. Данных за опухоль мозга нет. Органических заболеваний нервной системы нет.

 

При повторных консультациях клиницистов-терапевтов ставится диагноз ревматиз­ма, то активной, то неактивной фазы, недостаточности митрального клапана. Обсуждается вопрос о стенозе устья аорты и о возможности аневризмы аорты. Температура на протя­же­нии всего времени нормальная.

 

                                                

                            

                                                                        Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
15 нояб.	74	4,0	0,9	16	6700	5	2	47	41	5
3 дек.	76	4,0	0,9	6	5200	4	3	46	42	5

 

 

5 декабря выписывается из стационара по собственной просьбе.

Через 11 дней после выписки Елена Ивановна опять обратилась в поликлинику. У неё по-прежнему было опущено верхнее веко правого глаза. Общее состояние продолжало ухудшаться, появилась отечность лица, нарастала мышечная слабость, особенно  в ногах. Она мешала ей подниматься по лестнице, садиться в электричку.

Эндокринолог считает, что у больной имеется климакс и гиперплазия щитовидной железы без нарушения её функции. Невропатолого отмечает нерезкий левосторонний эк­зо­фтальм, анизокорию – левый зрачек больше правого и направляет больную на консуль­тацию к заведующему отделением. Последний записывает, что у больной имеется син­дром Горнера справа, другой неврологической симптоматики нет и заключает: со стороны нервной системы заболеваний не обнаружено.

 Общие анализы крови и мочи без патологии.

 

Консультация окулиста от 3 января 1969 года: экзофтальм сле­ва. Верхние веки отечны. Анизокория, правый зрачок больше левого. Легкая асимметрия лица. Подвижность глазных яблок не ограничена. Среды прозрачны. Соски зрительного нерва с четкими контурами. Со­суды сетчатки умеренно склерозированы. Внутриглазное давление в норме. Поле зрения правого глаза слегка сужено сверху и с наружной стороны.

 

Еще один невропатолог, смотревший больную, заподозрил у неё опухоль головного мозга. Мне показали больную перед тем, как направить её в Москву, в нейрохирургичес­кий институт.

Может быть я располагал большим временем, чем мои предшественники, может быть большей привязанностью к собиранию анамнезов, но диагноз не показался мне очень трудным.

Кроме распроса больного существует еще один способ изучения анамнеза. Я неред­ко прошу больных потратить один-два вечера и подробно изложить на бумаге свою исто­рию болезни, главным образом, свои ощущения в их динамике. По аналогии с автобиогра­фией этот метод можно назвать «автоморбиграфией», то есть самоописанием своей болез­ни. Конечно, далеко не все пациенты способны детально и полно изложить на бумаге свои ощущения, но довольно часто автоморбиграфия позволяет узнать внутреннюю картину бо­лезни подробнее и глубже, чем даже при хорошо собранном анамнезе. После консульта­ции я попросил Елену Ивановну записать свой рассказ и вот что она мне принесла.

 

«Болезнь моя началась давно. Приблизительно в 1967 году, больше года назад, я почувствовала, что изредка, после того, как я продолжительное время сидела и сразу куда-то пошла, первые шаги были затруднены. Ноги не сгибались и я шла на несгибающихся но­гах. Это явление быстро проходило, стоило лишь сделать 3-4 шага. В некоторых случаях был затруднен подъем на ступеньку, если она бы­ла высока и если до этого я не шла, а стояла. Эти явления то появля­лись, то исчезала, но были настолько непродолжительными, что осо­бого значения я им не придавала. После отдыха они уменьши­лись, потом появились вновь.

Приблизительно с августа 1968 года я начала чувствовать себя не­важно. Болезненности я не ощущала, но уставать стала очень быс­тро. Если раньше работалось легко, то теперь необходимо было на­пря­жение воли, чтобы сосредоточится на разбираемом вопросе и, как мне казалось, соображение стало каким-то притупленным. Такое со­стояние не было постоянным, оно возникало периодически. Несмотря на то, что после работы, а также в выходные дни, я отдыхала, состоя­ние усталости все увеличивалось.

В сентябре к этому прибавилась плаксивость: читая какую-ни­будь грустную вещь, или даже без причины, меня начинали душить слезы и стоило большого труда не дать им выхода. Если до этого вре­­мени по приходе с работы домой я отдавала часть времени како­му-либо труду, то теперь было одно желание – полежать. Сон был также нарушен. Засыпала с трудом, и сам сон не был глубоким и не давал отдыха. Несколько днй отдыха, которые предоставил мне леча­щий врач в начале октября, ничего не изменил в моем самочувствии.

В середине октября мне начало закладывать нос. Было ощуще­ние, как будто вставили ватный тампон, я просыпалась от отсут­ствия воздуха и сухости во рту. Насморка, как такового, не было. Но­чью капала алоэ, пила воду. Заметила, что если голова находится вы­соко, то нос закладывает меньше. Стала спать почти сидя. К концу октября к этому добавилось онемение правой руки. Несколько раз в течение ночи я должна была растирать её, чтобы прошло онемение. Днем такого явления не было. Появилось чувство страха, казалось, что онемение подходит к сердцу. Я вскакивала, начинала бегать по комнате, пока муж не успокаивал меня. Муж, как мужчина, стал мне безразличен. Руки после сна были как деревянные, пальцы стали не­сколько полнее (кольцо не надевалось). К вечеру пальцы уменьша­лись в объеме. Стала очень раздражительной. Иногда раздражение выливалось на окружающих близких, но больше находило исход в слезах. Чувство усталости все возрастало.

На предложение лечь в конце октября в больницу, я ответила отказом, так как приближались ноябрьские праздники. Я надеялась, что отдых, который будет у меня в течение пяти дней, положительно скажется на здоровье, но получилось совсем не так. Я себя почув­ство­вала совсем плохо. Недомогание было таким, что я не в состо­янии была подняться с постели. Появилось сильное сердцебиение. Вызванный врач определил грипп, но ни повышенной температуры, ни насморка, кашля, ломоты у меня не было. В это время веко право­го глаза опустилось, глазная щель уменьшилась. Боли и ломоты в об­ласти глаза не было.

13 ноября меня положили в больницу. Примерно 25-го почув­ствовала,что перестал работать желудок. В области желудка и ки­шеч­ника все замерло, не помогал прием крушины и клизмы тоже. Единственную помощь оказывала магнезия. Отек глаза не уменьшал­ся. Появилась тупая ломота в височной области. Сон стал еще более беспокойным, ночью возникало чувство страха. Состояние сердца улучшилось, сердцебиение прошло. Онемение рук обострилось, не­ме­ла не только правая рука, но и левая. Нос по-прежнему ночью за­кла­дывало, поэтому часто вставала с постели и сидела. Сон стал ко­ротким, спала за ночь часа два. Бром, валерьянка действовали на меня очень непродолжительное время. В начале декабря заметила, что изменился почерк, стал неразборчивым и прыгающим. Писать стало трудно, писала не бегло, а с усилием.

Выписалась из больницы 9 декабря. Приблизительно 15-го ста­ла замечать, что  у меня появились отеки под глазами, а над глазами нависли мешки. Через некоторое время лицо стало полным и изме­нил­ся весь облик настолько, что трудно было узнать меня. В это вре­мя появилась скованность движений. Началось с ног, ноги в коленных суставах не сгибались. Я не могла ходить нормально, подъем стал труден. Пришлось отказаться от поездки на работу в электропоезде, так как подняться в вагон я не могла. По пути без подъема, после то­го, как проходила шагов 30, начинала идти более или менее нормаль­но, но, конечно, не так, как ходила обычно.

В конце декабря стало очень мало мочи и потребность в моче­ис­пускании по существу исчезла. В начале января почувствовала, что и руками владею с трудом, тяжела стала даже зубная щетка. Появилась скованность спины. Стала вся очень неповоротливой, не могла нагнуться, чтобы надеть обувь. Стала полной и неуклюжей. В это время изменился и голос. Стал глухим. Изменилась и речь. Язык, как будто опух, поворачивался с трудом, речь стала косной, особенно это ощущалось на улице, на морозе.

К 10 января появилась сухость кожи на руках и запястьях. На бровях появилась перхоть. В это же время сковало шею и затылок».

 

Этот рассказ настолько красочен, что к нему почти нечего добавить.

Попробуйте сопоставить этот рассказ с описаниями в истории болезни, да и в ам­бу­латорной карте за этот же период. И подумайте, как же они мало похожи: болезнь – гла­зами больного и её «отражение» - глазами врачей. Не умеем вчувствоваться во вну­трен­нюю картину болезни, экономим на субъективности. Субъективная симптматика обесце­ни­вается под напором рентгена, ЭКГ, анализов и т. п.

Основная трудность в диагностике гипотиреоза у Елены Ивановны заключалась в наличии синдрома Горнера. Однако, был ли он в действительности? При осмотре бросался в глаза птоз верхнего века справа. Анизокория была неубедительной, об этом же свиде­тель­ствовали и записи предыдущих консультантов. Невропатолог отмечал, что правый зрачок меньше левого, а окулист, что левый меньше правого. Правостороннего энофталь­ма не было, имелся нерезко выраженный двусторонний экзофтальм, причем слева он был заметнее. Частично это, по-видимому, зависело от более узкой глазной щели справа, за счет правостороннего птоза.

Вторая особенность заболеваания – выраженный миотонический синдром. Елена Ивановна описала его очень четко: и замедленность движений, и наибольшие затруднения в начале движений, и изменения почерка, и»косность» речи, и общую скованность муску­латуры. В этом описании отчетливо прослеживается и парамиотония – усиление скован­нос­ти и затруднение движений при охлаждении. К сожалению, весь этот синдром не был отмечен в амбулаторной карте, вместо него имелись лишь повторные упоминания на «мы­шечную слабость».

 На этом фоне оказалась незамеченной такая богатая проявлениями клиническая кар­тина гипотиреоза. Какие громадные возможности диагностики подчас упускаются из-за неумелого или слишком скупого собирания анамнеза.

Миопатический синдром, различной степени выраженности, не представляет боль­шой редкости при гипотиреозе. Чпще всего он проявляется  различными симптомами мио­тонии: замедлением мышечных сокращений, гипертрофией поперечно-полосатой муску­ла­туры, в частности языка, повышенной плотностью мышц. В клинической картине Еле­ны Ивановны был только один труднообъяснимый симптом – птоз верхнего века справа. Для гипотиреоза он совершенно не характерен. Можно лишь высказать мнение, что мио­па­тии при гипотиреозах не ограничиваются симптомами миотонии. По-видимому, в от­дельных случаях к миотонии могут присоединяться отдельные симптомы миотонической дистрофии. Как показывает само название, для этого заболевания, кроме миотонии, харак­терно появление дистрофии в отдельных группах поперечно-полосатой мускулатуры, в частности, проявляющихся птозом одного или обоих век. Некоторые авторы предпочита­ют говорить именно о «миотоническом синдроме», подчеркивая, что в это понятие входят симптомкомплексы и миотонии, и миотонической дистрофии, и парамиотонии. Разби­раемое наблюдение свидетельствует как будто в пользу именно такой точки зрения, ибо у Елены Ивановны были проявления всех этих трех синдромов. Наиболее убедитель­ным под­тверждением этого мнения был бы только хороший эффект специфической гормо­наль­ной терапии.

Диагностирование гипотиреоза затруднялось отсутствием брадикардии. Хотя зна­че­ние этого признака часто переоценивается. Выраженная брадикардия далеко не посто­ян­ный синдром не только при гипотиреозе, но и при микседеме, если понимать под пос­лед­ней случаи наиболее выраженной недостаточности щитовидной железы. Уменьшение минутного объема, столь типичное для гипотиреоза, в значительной степени определяется уменьшением ударного объема и, в гораздо меньшей степени, замедлением сердцебиений.

Нерезко выраженный экзофтальм появляется при гипотиреозе довольно часто, хотя по традиции его наличие заставляет врачей думать о тиреотоксикозе. Согласно современ­ным представлениям, экзофтальм обусловлен избыточной активностью особого, так назы­ваемого экзофтальмпродуцирующего вещества, которое вырабатывается в передней доле гипофиза совместно с тиреотропным гормоном. В тех случаях, когда тиреотоксикоз свя­зан с первичным нарушением в гипоталамо-гипофизарной области повышается выработка обоих этих гормонов. По механизму обратной связи гормоны щитовидной железы угнета­ют выработку в передней доле гипофиза и тиреотропного и экзофтальмпродуцирующего веществ. Поэтому при тех формах гипотиреоза, когда страдает первично сама ткань щито­видной железы, угнетающее действие периферических гормонов на переднюю долю гипо­физа уменьшается, что ведет к активации выработки и ТТГ и ЭПВ. Таким образом, экзо­фтальм может сопровождать и гипертиреоз, если его причина возникает на уровне гипота­ла­мо-гипофизарной области, и гипотиреоз, если его причина заключается в недостаточ­нос­ти самой щитовидной железы.

Психоэмоциональные проявления болезни у Елены Ивановны укладываются в два основных синдрома, в какой-то степени имевших противоположную направленность. Бы­ли признаки угнетения психо-эмоциональной активности: снижение сообразительности, слабость, усталость, апатия и, одновременно, признаки её возбуждения: раздражитель­ность, плаксивость, беспокойный сон, чувство страха. Опять следует отметить, что в ме­ди­цинских документах получили отражение только симптомы второй группы: раздражи­тель­ность, плаксивость, плохой сон. Это понятно, симптомы возбуждения ярче, чем сим­пто­мы угнетения, они легче воспринимаются и фиксируются в сознании врача.

Для гипотиреоза характерны симптомы обеих групп. У некоторых больных на ка­ких-то этапах явления раздражительности, возбуждения могут преобладать, доходить до состояния агрессивности, психозов с галлюцинациями. У  нашей больной, кроме того, мо­г­ли наслаиваться и явления климактерического синдрома.

Возможности проверить функциональное состояние щитовидной железы у нас не было. Холестерин в плазме составил 340 мг%. После этого больной был назначен тирео­идин.

Второй раз больная попала ко мне на консультацию через три года. Вот как она опи­сала дальнейшее течение её болезни.

 

«Прием тиреоидина я начала в январе 1969 года и продолжала принимать его в течение шести месяцев по 0,03 3 раза в день. Почув­ствовала себя значительно лучше. Но к концу этого периода стала бо­леть спина: лопатки и над лопатками. Боль не резкая, похожая на боль, которая возникает, когда перетренируешь мышцы или после не­привычной работы. По совету врачей прием тиреоидина стала умень­шать и, основываясь на ощущениях боли, довела прием его до 0,03 через день. Самочувствие стало хорошим.

Через три года, в начале 1972, опять появилась боль, теперь на­чало болеть правое плечо. После проведенного растирания как-буд­то стало лучше, но боль перешла в руки, особенно кисти. Руки на­ливались какой-то тяжестью и боль была типа сковывающей.

Одновременно с этим очень неприятное чувство появилось в го­лове: от спины сковывающее чувство постепенно начало расходит­ся в обе части головы, за уши. Голова становилась какой-то пустой и тупой. Такое ощущение было преходящим, держалось оно различное время. Очень часто стало возникать чувство недостатка воздуха. Дли­­лось оно недолго 5-8 минут. При этом все тело становилось мок­рым, особенно лоб. Немного воды, капли Зеленина, увеличение по­ступления воздуха прекращали эти ощущения. Ночью часто просыпа­лась – сохло во рту, несколько глотков воды снимали сухость. Появи­лось сильное чувство усталости. На работе еще держалась, но придя домой ничего не в состоянии была делать, вынуждена была лежать. Опять стал отекать правый глаз. Это было для меня как бы сигналом к увеличению приема тиреоидина. Но чувство боли в спине, перехо­дя­щее на голову, меня смущало и я вновь уменьшила его прием.

В апреле 1972 года обратилась к Вам и по Вашему совету вновь увеличила прием тиреоидина до 0,03 ежедневно.

Самочувствие постепенно улучшилось. Прошли описанные явления в голове, уменьшилось чувство усталости, перестал закры­вать­ся и отекать правый глаз. Перестало появляться чувство недо­стат­ка воздуха.

Пока что осталось только сковывающее ощущение в руках пос­ле сна. И я, прежде чем вставать после пробуждения, должна поте­реть, помассировать руки, чтобы они немного «разошлись».

 

Эти записи датированы июнем 1972 года. В них довольно четко выделены первые признаки передозировки тиреоидином. Интересно, что проявления миотонического син­дро­ма, которые были первыми признаками заболевания и появились почти за год до ос­тальных симптомов, оказались и наиболее резистентными к терапии, сохраняясь, хотя и в слабой степени, после того, как исчезли все остальные симптомы.

 

                                               х-х-х-х-х-х-х-х-х-х-х

 

Миопатические синдромы в клинике внутренних болезней встречаются достаточно редко. Два таких наблюдения у меня ассоциируются с только что описанной историей и представляются достаточно поучительными.

  

 

 

Больная Ванина 42 лет поступила в терапевтическое отделение 19 ноября 1958 года.

 

Жалобы на понижение слуха, онемение пальцев рук, боли в су­ставах кистей, особнно при их сжимании, приступообразное сведение мышц конечностей и спины, изменение голоса, чувство увеличения языка, при  проглатывании жидкости что-то булькает в горле, при еде ощущкние «щелчка» в грудной клетке и ушах, шум в ушах и общую сла­бость. По утрам ощущение скованности, затем постепнно «раско­вы­вается». Понижение памяти и увеличение объема предплечий и го­леней.

Считает, что первые признаки заболевания появились около 8 месцев назад, примерно через месяц после перенесенного гриппа (бы­ли катаральные явления и повышенная температура). Появилась неуверенная походка, шум в ушах, головокружение, затем присоеди­ни­лось ощущение скованности, которое проходило после начала ра­бо­ты. Периодически, чаще после соприкосновения с водой, наступа­ли длительные судороги в ногах и руках, позднее стало сводить и спи­ну. От холода и тепла эти судороги не возникают, от волнения то­же не появляются. Руки и ноги стали опухать и плотнеть, стал более низким голос, увеличился язык, стало труднее разговаривать. После почесывания то в области век, то в области шеи появляется утолще­ние, валик, который держится 1-2 дня. Затем присоединились отеки век.

Состояние постепенно ухудшалось. Чувство скованности, сла­бость, головокружения и шум в ушах нарастали. Амбулаторное и ста­ционарное лечение не помогало (чем лечилась не знает). Недавно при­ехала к сыну из другого города.

За последние десять лет часто ангины и грипп. Росла и разви­ва­лась нормально. Работала парикмахером, продавцом. Замужем. Имела четыре беременности, двое нормальных родов, два аборта. Месячные сохранены.

Больная вялая, адинамичная. При разговоре становится слово­охотливой. Речь быстрая, голос охриплый, слова не договаривает, час­то отвечает не по существу. Сосудистая эритема на шее, верхней половине туловища. Во время осмотра на щеках появился румянец с уплотнением мышц под ним. Кожа и слизистые чистые. Мышцы обоих предлечий и голеней (больше справа) увеличены в объеме и очень плотны, при пальпации безболезненны. Значительное уплотнение и гипертрофия мышц спины (больше справа). При поколачивании по ги­пертрофированным мышцам симптом мышечного валика не возника­ет. Симптом Хвостека отрицательный. Походка скованная, спастичес­ки-паретическая. Выражены вегетативные расстройства (повышенное потоотделение, красные пятна на коже, стойкий красный дермогра­физм).

Пульс 84 в минуту, ритмичный. АД 120/80. Со стороны сердца, легких и органов брюшной полости отклонений от нормы не обнару­же­но.

Диагноз: дерматомиозит? Миотония?

 

Анализы крови и мочи, ЭКГ и рентгеноскопия грудной клетки оказались нормаль­ными.

Я смотрел больную через несколько дней. Мысль о дерматомиозите показалась мне мало убедительной. По-видимому, подумать о дерматомиозите доктора заставило систем­ное поражение мускулатуры и эритема в области лица, шеи, верхней части груди.

Но для дерматомиозита характерна пятнистая эритема, сравнительно стойкая, с узел­ками,  пузырьками, уртикариями, иногда мелкоточесная сливная, как при кори, иногда состоящая из отдельных или сливных бляшек. На коже таких больных обычно можно ви­деть участки десквамации, атрофии, депигментации, местного отека, телеангиоэктазии. Эта картина существенно отличается от лабильной, нестойкой, легко появляющейся и ис­че­зающей сосудистой эритемы на фоне чистой нормальной кожи у нашей больной.

Поражения мускулатуры при дерматомиозите характеризуются резкой слабостью отдельных мышечных групп, синдромом миастении, выраженной болезненностью при пальпации, атрофией отдельных мышц. На ранних стадиях, до развития атрофии, может наблюдаться псевдогипертрофия мышц за счет их отека, обычно в сочетании с бледным плотным отеком кожи и подкожной клетчатки. При этом нередко нарушается походка больных, приобретая характер паретической. У нашей больной пораженные мышцы были резко гипертрофированы при отсутствии явлений отека кожи или подкожной клетчатки, пальпация этих участков была безболезненой и вместо типичных для  дерматомиозита яв­лений миастении наблюдался отчетливый синдром миотонии. Кстати, и походка её харак­те­ризовалась врачем как спастически-паретическая. Против дерматомиозита свидетель­ство­вал и нормальный анализ крови.

Отеков во время осмотра у больной не было. Наиболее необычной была мускулату­ра. Она была явно гипертрофирована и при ощупывании оставляла ощущение деревянной плотности. Я записал:

 

Обращает внимание внимание стойко повышенный тонус мус­ку­латуры предплечий и голеней, выраженная склонность мышц к спаз­мам при механических раздражениях, высокие периостальные и сухожильные рефлексы, некоторые странности психики. Все это за­став­ляет думать о системном нарушении  тонуса мышц (одна из форм миотонии?).

 

Невропатолог, осмотрев больную, записал:

 

Больная перенесла, вероятнее всего, инфекционное пораже­ние центральной нервной системы типа энцефалита с приступами на­рушения мышечного тонуса. Возможно, следует думать о мышечно-вегетативном синдроме диенцефального характера.

 

Мы перевели её в клинику нервных болезней. И там, через несколько дней у боль­ной был диагностирован гипотиреоз. Больную перевели в эндокринное отделение и через два месяца лечения тиреоидином выписали, практически, здоровой.

При ретроспективном анализе этой истории можно отметить, что миотонический синдром в данном случае протекал в значительно более выраженной форме, чем у преды­дущей больной. Влажная кожа, выраженная сосудистая пятнистая гиперемия кожи, склон­ность к тахикардии, быстрая речь, словоохотливость – все это уводило в сторону от диаг­ноза гипотиреоза. Правильный диагноз я поставить не смог. Кто-то на этот раз оказался умнее.

Объективные симтомы гипотиреоза у обеих больных были весьма скудными. Так например, отечность век, на которую жаловались обе больные, даже при разглядывании заметны не были. Кострова жаловалась на отечность пальцев рук, из-за которой она не могла одевать кольцо, хотя объективно эта отечность не определялась. Именно великолеп­но изложенный анамнез Костровой позволяет понять, насколько субъективные ощущения опережали объективные проявления недостаточности щитовидной железы.

 

                                                           х-х-х-х-х-х-х

 

Владимир Иванович Теплов 28 лет был доставлен каретой скорой помощи на но­сил­ках с диагнозом «парез верхних и нижних конечностей».

Осмотр в приемном покое.

 

Жалуется на выраженную слабость в руках и, особенно, в но­гах, из-за которой не может стоять и передвигаться, общую слабость, сердцебиения, тошноту и позывы к рвоте.

Считает себя больным около 7 месяцев, постепенно без всякой видимой причины появилась раздражительность, сердцебиения, стал худеть. Через два месяца сердцебиения стали частыми, почти еже­днев­ными, периодическим появлялся очень сильный шум в голове. Об­ратился к врачу, было найдено повышение артериального давле­ния, в течение недели лечился инъекциями сернокислой магнезии. Шум в голове прекратился, сердцебиения продолжались. Через два месяца лежал в больнице Харькова, была диагностирована неврасте­ния. Месяц назад на приеме у эндокринолога было отмечено увели­че­ние щитовидной железы, в течение месяца принимал антиструмин, улучшения не было.

За последний месяц часто отмечает приступы слабости в но­гах, обычно по вечерам. После того, как посидит перед телевизором, не может сам встать на ноги. Болей в ногах при этом нет. Работает электромонтером, днем выполняет свою обычную работу, таскает лестницу, многократно взбирается по ней, слабости в ногах не отме­ча­ет.

По словам родственников, за последнюю неделю стал особен­но радражительным, возбудимым, появилась заметная дрожь в руках. Вчера вечером смотрел телевизор, появилась резкая слабость в но­гах, с трудом дошел до кровати. Ночью проснулся и обнаружил, что не может подняться с постели, ноги совсем не слушались, ощущал резкую слабость в руках. Вызвана скорая помощь, на носилках выне­сен из дома и доставлен в больницу.

За последние 4 месяца похудел на 6 кг. В прошлом здоров, ни­чем не болел.

Сознание сохранено, больной возбужден, встать с кушетки са­мо­стоятельно не может. Грубых нарушений чувствительности нет. Конфигурация суставов не изменена, пальпация их безболезненна. В лучезапястных и локтевых суставах пассивные и активные движения в полном объеме, мышечная сила сохранена. Пассивные движения в суставах ног в полном объеме, активные – в коленных и голеностоп­ных ограничены, в тазобедренных отсутствуют из-за слабости. В по­ло­жении на спине оторвать пятки от кушетки не может. Кожные покро­вы нормального цвета, не холодные, цианоза нет, пульсация сосудов определяется очень хорошо.

Пульс ритмичный 130 в минуту. АД справа 180/70, слева 160/70. Одышки нет. Со стороны сердца, легких, органов брюшной по­лости отклонений от нормы нет. Щитовидная железа несколько уве­ли­чена (зоб II степени). В левой доле узел 2х2 см, слегка уплотнен, безболезненный и подвижный при пальпации.

Диагноз не ясен. Парез нижних конечностей неясной этиологии (гипокалиемия?). Узловой зоб с явлениями тиреотоксикоза.

 

Как видно, зоб с тиреотоксикозом врач расценил, как сопутствующее заболевание. А основное пока неясно.

Состояние, которое столь четко описано у Теплова, носит название пароксизмаль­ной миоплегии. Это синдром, который может быть вызван разными причинами и иметь различный патогенеез. Среди таких причин могут быть нарушения обмена калия, причем и при повышении его уровня в крови и при снижении.

Терапевты, встречаясь с синдромом пароксизмальной миоплегии, чаще всего дума­ют об опухоли или гиперплазии одного из слоев надпочечников (синдроме Конна), кото­рый может протекать с периодическими парезами или параличами гипокалиемического происхождения. Эта мысль тем более возможна, что су больного и в анаминезе и объек­тив­но при поступлении определяется гипертония.

Были ли в данном случае достаточные основания для поисков опухоли коры надпо­чечника – первичного альдостеронизма?

Синдром Конна чаще развивается у женщин, но прменительно к отдельному боль­ному, это, конечно, весьма шаткий довод. Опухоль, лежащая в основе первичного альдо­сте­ронизма, чаще всего доброкачественная, в связи с чем симптоматика развивается мед­ленно, на потяжении ряда лет. Ценность этого критерия тоже весьма относительна.

Для разбираемого синдрома характерно увеличение артериального давления, при­чем как максимального, так и минимального. У Теплова была четкая изолированная сис­то­лическая гипертония (до 180/70) со значительно увеличенным пульсовым давлением. В сочетании с тахикардией это создавало ощущение быстрого и высокого пульса. Именно эти особенности, вероятно, заставили врача записать, что «пульсация сосудов определяет­ся очень хорошо».

Таким образом, диастолической гипертонии, столь типичной для синдрома Конна, у больного не было. Не было и жалоб на постоянную утомляемость, повышенную жажду, полиурию, парестезии, которые довольно обычны при этом заболевании. Отсутствие имен­но всей совокупности этих признаков, а не какого-либо из них в отдельности, делало предположение о синдроме Конна весьма мало вероятным. Конечно, надо было проверить уровень калия в крови.

Больной был доставлен в больницу ночью. Утром к нему был приглашен невропа­то­лог.

 

Жалобы на слабость в верхних и нижних конечностях, невоз­мож­ность сидеть и стоять, сердцебиения.

Состояние вполне удовлетворительное. При осмотре смеется. В постели показывает хорошую мышечную силу в конечностях, но встать на ноги не может. При попытке поставить больного с помощью врача, ноги подламываются, падает. Рефлексы на конечностях жи­вые. Патологических рефлексов нет. Чувствительность не расстрое­на.

Диагноз: истерия. Истерическая астазия-абазия.

 

И все, никаких вопросов. По-видимому, краткость – не всегда сестра таланта. Кто же кроме истерика, может смеяться над врачем? Хотя я думаю, что как раз истерик никог­да не позволил себе смеяться над врачом.

Давайте подумаем, насколько обоснованным был этот диагноз?

При распросе больного и его родственников выявить какой-либо конфликтной си­туации не удалось. При истерии она часто имеет место: неустроенность личной жизни, конфликты, трудности дома или на работе. Эти причины не всегда лежат на поверхности, их в ряде случаев трудно выявить, но часто какое-то ощущение неблагополучия у врача появляется. Наш больной в этом отношении представлялся как раз очень «благополуч­ным».

Астазия-абазия, то есть нарушение способности стоять и ходить при отсутствии параличей может встречаться при истерии, но обычно она не бывает изолированной. При истерии часто выявляются нарушения чувствительности по типу носков, перчаток. Не­обыч­ным для истерии представляется время развития мышечной слабости – по ночам. При истерии больные очень серьезно относятся к своей болезни, настороженно, с преуве­ли­ченным вниманием. А здесь: внешне здоровый мужчина смеется, видя недоверие врача и его безуспешные попытки поставить его на ноги.

У больного была четкая симптоматика диффузно-узлового зоба с явлениями тирео­токсикоза. Врачем были отмечены  сам зоб, раздражительность, сердцебиения, тремор пальцев рук, значительное похудание, тахикардия, систолическая гипертония, увеличение пульсового давления. И мне показалось, что пароксизмальную миоплегию логичнее всего поставить в ряд с остальными проявлениями тиреотоксикоза. Зачем искать для этого син­дрома отдельную, дополнительную причину?

Зависимость состояния поперечно-полосатой мускулатуры от гормонов щитовид­ной железы установлена давно, хотя механизмы этих влияний не всегда понятны. Инте­рес­но, что при недостаточной функции щитовидной железы эта связь проявляется миото­ническими синдромами, а при её избыточной функции – миоплегическими.

Миастенический синдром в виде постоянной мышечной слабости, повышенной утомляемости, потери способности поперечно-полосатой мускулатуры к длительному со­кращению встречаются при тиреотоксикоза почти постоянно, с большей или меньшей вы­раженностью. Пароксизмальная миоплегия встречается значительно реже. Интересно, что она встречается почти исключительно у мужчин и чаще при смешанных, диффузно-узло­вых струмах.

Связь миоплегий с тиреотоксикозом установлена четко. При снятии явлений тирео­токсикоза путем лекарственных, хирургических или лучевых воздействий пароксизмы ис­чезают. Описаны наблюдения, когда при рецидивах тиреотоксикоза они появляются вновь. Однако корреляции между длительностью течения или степени выраженности ти­ре­отоксикоза и миоплегическим синдромом выявить не удается. Иногда миоплегия разви­вается у больных с нетяжелым тиреотоксикозом. Значительно чаще она отсутствует при тяжелых формах тиреотоксикоза. В некоторых случаях миоплегия присоединяется к уже развернутой форме тиреотоксикоза, в других – она бывает первым ранним признаком.

Приступы периодического паралича чаще развиваются в ночное время, в большей степени поражают мускулатуру нижних конечностей, особенно в проксимальных отделах, не сопровождаются парестезиями или болевыми симптомами. Длительность приступов различна: от нескольких часов до одного-двух суток. Оканчиваются приступы так же вне­запно, как и начинаются. Предвестников и остаточных явлений чаще не наблюдается.

Нашему больному был назначен мерказолил. Сестра выписала это назначение вече­ром и положила первую таблетку на утро. Но перед этим, около часа ночи больной прос­нулся и почувствовал себя здоровым. Он свободно встал на ноги и самостоятелно сходил в туалет. Никаких затруднений и мышечной слабости при этом не ощущал. Пароксизм кончился до начала нашей терапии. Он продолжался около суток.

На протяжении двух недель больной получал мерказолил по 20 мг в сутки. Присту­пы пароксизмальной миоплегии больше не повторялись. Состояние улучшилось, исчезли сердцебиения, раздражительность, дрожь в руках. Нормализовались пульс и артериальное давление, прибавил в весе. От оперативного вмешательства категорически отказался. Выписан по собственному настоянию под наблюдение эндокринолога.

  

          И еще. Насколько ярче выглядят самостоятельные описания больных в автоморбиграфиях, по сравнению с нашими, «отредактированными» в историях болезни, в учебниках и руководствах. Как шутят журналисты « телеграфный столб – это хорошо отредактированная елка».

            З0-летняя женщина с непостоянной AV блокадой II степени типа Мобиц I и Мобиц II и паузами до 3-4 секунд написала мне:

            «Но самое интересное, что блокада эта возникает только при приеме пищи, причем твердой (мясо, хлеб, сухой рис). Эти потемнения в глазах при приеме этой пищи у меня были с самого детства, но воспринималось не иначе, как «в глазах темнеет от вкусностей». Сознания при этом я никогда не теряла, а головокружения и потемнения в глазах при приеме такой еды  компенсировала глубоким вдохом. Теперь стала запивать всю еду водой. Блокады исчезли. Потемнения в глазах при еде тоже. Плюс ко всему у меня при рентгенологическом исследовании пищевода нашли крупную грыжу пищеводного отверстия диафрагмы».