Глава 5 |
Глава 5
50-летняя Лидия Алекссевна Киреева отличалась редкостным оптимизмом. Мне показали её в конце 1972 года. За полгода до этого, после многомесячного лежания в стационаре, бесконечных плевральных пункций с откачиванием быстронакапливающейся жидкости, после повторного нахождения атипичных клеток в плевральной жидкости ей был поставлен диагноз мезотелиомы плевры. Знала ли она об этом диагнозе? Наверное, знала. Её возили на консультацию в городской онкологический диспансер, там этот диагноз был подтвержден. Оперативное лечение было признано невозможным, предложена химиотерапия. Однако, поскольку у больной, кроме мезотелиомы, была выраженная слоновость нижних конечностей с рецидивирующим рожистым воспалением, врачи от химиотерапии решили воздержаться. Состояние больной несколько улучшилось и её поспешили выписать. Через полгода она поступила в хирургическое отделение по поводу инфицированной укушенной раны правой голени, слоновости, тромбофлебита глубоких вен нижних конечностей.
15 ноября.
Жалобы на боли в правой нижней конечности, резкое утолщение нижних конечностей и левой руки, затрудненное дыхание, слабость, повышенную температуру.
Больная с 1960 года страдает лимфостазом, но до последнего времени продолжает работать почтальоном. Неделю назад правую голень поцарапала кошка, после чего, якобы, появилась незаживающая ранка в нижней трети голени. Незадолго до этого в средней трети голени такая же ранка открылась самостоятельно. У больной повысилась температура и после обращения к врачу была направлена в хирургическое отделение.
В течение 5 месяцев до мая 1972 года лечилась в терапевтическом отделении этой больницы по поводу плеврита.
Состояние средней тяжести, бледная, температура 38,2°. Одышка, число дыханий 24-26 в минуту, хрипов в легких нет. Пульс 84 в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 130/80. Пастозность подкожной клетчатки в подвздошных и паховых областях. Печень не увеличена.
Кожа ног и левой руки сильно обезображена, утолщена, в складку взять не удается. При надавливании остаются белые, вскоре исчезающие пятна. На сгибах имеются складки, бесформенные бугры. В средней и нижней трети правой голени по передней поверхности участки мацерации кожи с истечением светлой жидкости. Движения в конечностях затруднены. Пальпация внутренней поверхности правого бедра причиняет боль, тут же местно повышение кожной температуры.
Диагноз: лимфостаз (слоновость) конечностей. Лимфангоит правой ноги.
Больной назначены пенициллин и стрептомицин. Рентгеноскопия грудной клетки. Консультация терапевта.
16 ноября.
Состояние тяжелое. Беспокоит слабость. Температура 37,6°. Пульс 90 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. На губах герпес. На лице лихорадочный румянец. Обе нижние конечности резко увеличены в объеме. Кожа гиперемирована до паховых складок, напряжена, движения в суставах из-за боли невозможны. На передней и боковых поверхностях разбросаны образования округлой формы 0,3х0,3 см плотные, бледные. Кожа живота, передней поверхности груди отечна до уровня вторых ребер. Мочится самостоятельно, аппетита нет.
Рентгеноскопия грудной клетки: с обеих сторон от 4 ребра до диафрагмы определяются интенсивные затемнения легочной ткани с ровными четкими верхними границами. Корни широкие, не структурные. Синусы не дифференцируются. Подвижность диафрагмы ограничена с обеих сторон. Сердце, аорта – выраженные возрастные изменения.
17 ноября. Осмотр терапевта.
Состояние тяжелое. Жалуется на слабость, зуд кожных покровов, особенно ног. В этом году 4 месяца находилась в стационаре по поводу опухоли правого легкого. Гиперемия кожных покровов лица и ног. Число дыханий 28 в минуту. При перкуссии справа и слева от середины лопаток и ниже тупость, дыхание в этих областях не прослушивается. Пульс 100 в минуту, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца глухие. Живот увеличен в объеме. Выраженная отечность брюшной стенки. Печень пальпировать не удается. Слоновость нижних и левой верхней конечности.
Диагноз: злокачественная опухоль правого легкого. Двусторонний экссудативный плеврит. Слоновость нижних и левой верхней конечности.
20 ноября. Осмотр гинеколога.
Менопауза 7 лет. В 1960 году ( 12 лет назад) в 38 лет операция по поводу кисты яичника. Отечность больших половых губ. Экскориации вокруг ануса. Шейка чистая, зев закрыт. Матку и придатки определить не удается из-за чрезмерной инфильтрации и отечности передней брюшной стенки. Выделения слизистые.
В дополнение к антибиотикам, назначенным в первый же день, больная получала фуросемид по 80 мг три раза в день и строфантин.
Анализы крови
Дата |
Hb |
Эр. |
Ц.п. |
РОЭ |
Лейк. |
Э. |
Юн. |
Пал. |
Сег. |
Лим. |
Мон. |
16 нояб. |
12,7 |
|
|
18 |
19000 |
|
3 |
39 |
50 |
6 |
2 |
23 нояб. |
12,7 |
3,8 |
1,0 |
40 |
9900 |
|
|
7 |
71 |
20 |
2 |
Анализы мочи и кала, кровь на реакцию Вассермана, остаточный азот, билирубин, тимоловая проба – все показатели были нормальны. Температура через 4 дня снизилась до 37° и затем была нормальной с отдельными подъемами до 37,2°.
21 ноября больная была переведена в терапевтическое отделение. На следующий день ей сделали левостороннюю плевральную пункцию. Было эвакуировано 1,5 литра жидкости светло-желтого цвета. При исследовании жидкости было обнаружено: белок 9,9‰ , реакция Ривальта отрицательная. При микроскопии: лейкоциты до 20, эритроциты до 15 и клетки эпителия 8-12 в поле зрения.
23 ноября.
Состояние больной остается тяжелым, но боли и одышка значительно уменьшились.
Пульс 96 в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения. В легких картина прежняя. Тоны сердца глухие. Число дыханий 28 в минуту, при разговоре до 36. живот мягкий, печень на 4 поперечных пальца ниже реберной дуги. Асцит. Обширные отеки на спине, пояснично-крестцовой области, ногах, руках, груди.
Диурез увеличен под действием фуросемида.
Мне показали Лидию Алексеевну на следующий день, 24 ноября, для решения вопроса о целесообразности назначения тиотефа, рекомендованного ранее онкологами.
Я увидел худощавую женщину высокого роста с деформированными, обезображенными и резко утолщенными ногами. Особенно поражала правая. В области голеностопного сустава и в нижнем отделе голени кожа была резко утолщена, изрыта глубокими, плотными складками со множественными грибовидными разрастаниями. Выше этого места, которое как бы перетягивало мягкие ткани ноги, диаметр голени резко увеличивался и дальше, вплоть до паховой складки, нога представляла собой цилиндр с полностью утраченными естественными формами нижней конечности. Область стопы тоже была значительно отечна. Окружность на границе нижней и средней трети правой голени составляла 53 см. Изменения на левой ноге были в обшем такими же, хотя и несколько менее выраженными. На коже видны явления гиперкератоза и гиперпигментации, она плотная, при надавливании пальцем ямка не образуется, взять её в складку не удается. Болезненности при пальпации нижних конечностей нет. Из-за отечности и уплотнения мягких тканей сгибание во всех суставах ограничено. Местами на коже ног встречаются плотные плоские бледные, слегка возвышающиеся над поверхностю кожи, округлые образования диаметром от 1 до 3 мм, некоторые из них похожи на везикулы, под тонким слоем эпидермиса заметна прозрачная светлая жидкость, кое-где просачивающаяся наружу.
Изменения на левой руке аналогичны описанным, хотя и менее выражены. Левая молочная железа отечна, она раза в два больше правой, кожа её не изменена, отек плотный, пальпация безболезненна, следов не оставляет, местного повышения температуры нет. Отечность туловища спереди и сзади доходит до седьмых ребер, она отчетлива, хотя и не очень резко выражена. Здесь ткани мягче, менее напряжены, при надавливании остается ямка от пальца. Жидкость в плевральных полостях физикально определяется легко, наличие асцита менее убедительно. Врачи говорят, что за последние дни под влиянием мочегонных анасарка значительно уменьшилась. Тоны сердца настолько глухие, что при наличии анасарки приходит мысль о выпоте в полость перикарда.
Несмотря на все эти изменения самочувствие больной удивительно бодрое. Она с удовольствием отмечает улучшение за последнюю неделю, шутит, собирается вскоре вновь приступить к работе.
Интересно и достаточно характерно, что для хирургов больная представлялась в первую очередь, как страдающая слоновостью. Опухоль легкого или плеврит оказались вынесенными в анамнез жизни. Для терапевтов, наоборот, основным диагнозом стало злокачественное новообразование легких или плевры, а слоновость ушла за пределы настоящего заболевания, в тот же анамнез жизни.
При хронических заболеваниях граница между анамнезами болезни и жизни зачастую трудно определима и носит весьма субъективный характер. Гораздо легче эту границу определять задним числом, когда диагноз достаточно ясен. Вот почему у длительно болеющих пациентов при нескольких различных болезнях во время первого знакомства лучше вообше отказываться от стандартного деления анамнеза. Я предпочитаю в таких случаях собирать анамнез жизни, наслаивая на него в хронологическом порядке все имевшиеся жалобы и заболевания. Что относится к данной болезни, и что к ней не относится – это можно будет определить только после анализа всей полученной информации. Предварительная периодизация чревата серьезными ошибками. Этот метод имеет много преимуществ и один недостаток – он требует большого времени. Но давно известно, что там, где во главу угла ставят время – о качестве говорить не приходится.
Пользуясь хорошим расположением Лидии Алексеевны, мы начали снова с собирания анамнеза, дополнили его матералами из амбулаторной карты, выписками о предыдущих госпитализациях. Потом я попросил достать из архива её старые истории болезни. Ниже приводятся краткие результаты проведенного изучения.
Лидия Алексеевна росла и развивалась нормально. Вышла замуж в 22 года, беременность была одна и закончилась нормалнми родами без осложнений в 24 года. В 37 лет перенесла операцию по поводу кисты левого яичника. В послеоперационном периоде осложнений не было. Через 4 месяца после операции обратила внимание на появление красных пятен на правой голени, резко отделявшихся от окружающей кожи. В поликлинике было диагностировано рожистое воспаление правой голени. После трехнедельного амбулаторного лечения стрептоцидом, ультрафиолетовым облучением, примочками почувствовала себя выздоровевшей. Вышла на работу, однако через 5 дней наступил рецидив рожистого воспаления в той же области, с повышением температуры до 38°. После двухнедельного амбулаторного лечения была выписана на работу.
Лидия Алексеевна работала почтальоном, приходилось очень много ходить. Она стала замечать утомляемосчть при длительной ходьбе, постепенно правая нога стала отекать. Появилась повышенная чувствительность кожи правой голени, под воздействием солнца ощущала жжение в этой области.
Через год, в возрасте 38 лет, появилась резкая боль в правой ноге, увеличилась отечность правой голени, поднялась температура. Был поставлен диагноз плевропневмонии. 2 месяца лечилась в терапевтическом отделении больницы, получала антибиотики, один раз делали плевральную пункцию с эвакуацией жидкости. Отечность в области голени почти исчезла. Выписалась из больницы в удовлетворительном состоянии, рекомендовали носить эластический чулок. Однако на работе отечность голени опять стала нарастать, и ей была установлена инвалидность 3 группы.
В течение следующих трех лет продолжала работать почтальоном, к врачам не обращалась. В 41 год заметила, что отечность правой голени стала нарастать, отек распространился и на правое бедро. Впервые появилась отечность и левой ноги, хотя там покраснений и боли не замечала. В 42 года заметила утолщение кожи правой голени, кожа стала более темной, на ней появились бородавчатые разрастания. Если раньше отечность уменьшалась при горизонтальном положении ноги, то теперь она сохранялась и после ночного сна. Кожа приобрела красновато-синюшный оттенок, местами стала морщинистой.
В 43 года заметила утолщение левой руки, потом левой молочной железы. Отечность ног распространилась и на живот. В 44 года после травматизации одного из бордавчатых разрастаний в области левого предплечья появилась маленькая язва, диаметром 0,5 см, она постепенно увеличивалась, достигла в диаметре 4 см и держится вот уже 7 лет, так и не эпитализируясь полностью.
В 49 лет внезапно повысилась температура до 39°, резко ухудшилось общее состояние. Была госпитализирована в терапевтическое отделение. Был выявлен двухсторонний экссудативный плеврит. Провела в больнице около 5 месяцев. За это время было сделано 16 пункций левой и правой плевральных полостей. Всего было удалено около 17 л жидкости бледно-желтого цвета, слегка мутноватой, то со слабо пложительной, то с отрицательной пробой Ривальта. При микроскопии количество лейкоцитов 20-25, эритроцитов 0-1 в поле зрения. В окрашенных мазках неоднократно находили небольшие группы клеток с признаками атипизма. В крови число лейкоцитов колебалось от 6 до 9 тысяч. РОЭ от 20 до 30 мм в час. Была заподозрена мезотелиома плевры, в городском онкологическом диспансере после осмотра и цитологического исследования осадка плевральной жидкости этот диагноз был подтвержден.
Однако в результате пятимесячного стационарного лечения (с января по май 1972 года) антибиотиками, диуретиками, десенсибилизирующими средствами состояние больной значительно улучшилось: нормализовалась температура, значительно уменьшилось количество жидкости в плевральных полостях, хотя полностью жидкость не исчезла, уменьшились отеки на конечностях. Из всех применявшихся медикаментов наиболее четким диуретическим действием обладал новурит, внутримышечное введение 1 мл вызывало диурез до 3 литров. В мае больная была выписана в удовлетворительном состоянии и снова, повесив на плечо почтовую сумку, начала разносить корреспонденцию. Все последующее вы уже знаете.
Такое изложение анамнеза приводит к представлению о том, что выпот в плевральных полостях был одним из частных признаков нарушения циркуляции жидкости в организме. Выраженная картина хронического лимфостаза – слоновости конечностей, с трофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, стойкой дефигурацией конечностей, типичными лимфангиоэктазиями заставила прежде всего подумать о генерализованном нарушении именно лимфообразования.
Первые проявления лимфостаза в области правой голени появились 12 лет назад после двухкратного рожистого воспаления в этой области. Среди причин, вызывающих слоновость, рожистое воспаление находится на первом месте. Практически, при такой ситуации о других причинах слоновости можно не думать. Вряд ли её можно связать с удалением кисты яичника, проведенным четырьмя месяцами раньше. Рожистого воспаления на левой ноге не было. Отечность на левой ноге появилась после распространения отека на правой ноге на бедро. Можно предположить, что левая нога начала отекать после того, как появилась несостоятельность общего коллектора, отводящего лимфу от обеих нижних конечностей.
Дальнейшеё распространение отечности на переднюю брюшную стенку, левую руку, левую молочную железу свидетельствуют о затруднении лимфооттока в области грудного протока. Только эта локализация заболевания лимфатической системы может объяснить присоединение выпота в серозные полости. Уже через год после начала заболевания у больной удаляли выпот из левой плевральной полости. Тогда врачи считали, что у неё плеввропневмония, хотя по анамнезу этот диагноз не представляется достаточно убедительным. Тогда заболевание началось с резкой боли и отечности в области правой голени, была высокая температура, производилась плевральная пункция с удалением жидкости. Согласитесь, что это была довольно странная «плевропневмония». Правда, все это данные только анамнеза, разыскать ту историю болезни нам так и не удалось. И все-таки, можно думать, что диагноз плевропневмонии шел от факта плеврального выпота с лихорадкой. Боли и отечность правой ноги, терапевты, как обычно, могли вынести за скобки, то есть в сопутствующеее заболевание. Теперь логичнее думать, что это было обострение её лимфангоита, распространившегося так высоко, что затруднило отток лимфы из левой плевральной полости. Иначе говоря, уже в 38 лет у Лидии Алексеевны, по-видимому, был воспалительный процесс в области грудного протока.
На протяжении более десяти лет отмечалось четкое преобладание застойных явлений слева: левая рука, левая молочная железа, левая плевральная полость. Это хорошо объясняется анатомическими особенностями строения лимфатической системы грудной полости, в силу которых отток лимфы из левой половины грудной клетки в большей степени связан с грудным протоком, чем отток из правой половины.
Думать о первичном злокачественном новообразовании в грудной клетке, учитывая 12-летнюю длительность болезни, конечно, нельзя. Хотя это не исключает возможности позднего присоединения рака к уже имеющемуся заболеванию.
Рак плевры, или, как его теперь чаще называют, мезотелиома, относится к числу весьма редких опухолей. Она чаще развивается у мужчин, начинается с с болей в грудной клетке, связанных с дыханием, с кашлем. Для мезотелиомы характерно появление экссудата в плевральной полости, обычно геморрагического, реже серозно-фибринозного, быстро прогрессирующее течение.
У нашей больной нет болей, кашля, геморрагического выпота, быстрого прогрессирования болезни. С другой стороны, двусторонний характер процесса, транссудат, а не экссудат, улучшение от противовоспалительного и мочегонного лечения, четкие ремиссии в течении заболевания, отсутствие анемии, ускоренной РОЭ – все это противоречит предположению о мезотелиоме. И оказывается, что весь диагноз держится на одном- единственном симптоме – обнаруженных в плевральной жидкости клеток «с признаками атипизма». Недостаточная четкость этого заключения цитологов, при отсутствии подтверждающих клинических признаков и противоречащей этому диагнозу динамике заболевания, позволяют отвергнуть диагноз мезотелиомы.
У нашей больной имеется сугубо хронический процесс с повторными обострениями, которые протекают, как обострения хронического лимфангоита. По локализации нарушений лимфооттока следует предположить лимфангоит грудного протока. Повторные обострения не позволяют считать, что в основе лимфостаза лежат только рубцовые изменения в грудном протоке. Если бы теперь преобладали склеротические процессы, трудно было бы объяснить периоды относительных ремиссий. Поэтому основной диагноз представлялся таким: хронический облитерирующий восходящий лимфангоит с поражением грудного протока.
При повреждении стенок лимфатических сосудов в результате травмы, или повышенного давления лимфы из-за редукции путей оттока, может наблюдаться лимфоррагия – истечение лимфы. При скоплении лимфы, богатой нейтральными жирами – хила – в серозных полостях развивается хилезный выпот, хилоторакс в плевральных полостях, одно- или двухсторонний, хилезный асцит – в брюшной полости. Анатомические зоны лимфостаза могут сочетаться, как например, при синдроме Менетрие, когда при закупорке грудного протока развиваются хилезный асцит, хилоторакс и лимфостаз левой верхней конечности.
У Лидии Алексеевны жидкость, многократно извлекавшаяся из обеих плевральных полостей, постоянно оказывалась трассудатом, а не хилом. По-видимому, при отсутствии полной закупорки грудного протока, при меньшей степени лимфатической застойной гипертонии, имеет место не ретроградное распространение хила из грудного протока в плевральные и брюшную полости, а лишь затруднение нормального всасывания жидкости серозных полостей в лимфатические отводящие сосуды. Так, при циррозах печени относительная недостаточность емкости лимфатических путей оттока является одним из существенных факторов в развитии асцита.
В целом диагноз был сформулирован так: хронический восходящий облитерирующий лимфангоит с вовлечением грудного протока. Вторичная слоновость нижних, левой верхней конечности и левой молочной железы. Лимфостатическая анасарка. Рецидивируюшее рожистое воспаление конечностей.
В патогенетическом плане правильнее было бы рожистое воспаление поставить в начале, с него началось заболевание. Однако, в настоящее время клиническая картина в большей степени определялась последствиями прогрессирующей облитерации грудного протока и, в формулировке диагноза я постарался подчеркнуть именно это обстоятельство.
Лечащие врачи неоднократно отмечали сравнительно хороший эффект ртутного мочегонного – новурита. В руководстве Ф. Швеца «Фармакодинамика лекарств» мне удалось найти указание на то, что новурит, кроме мочегонного действия, обладает весьма специфической способностью усиливать лимфоотток. Может быть это объясняет отмеченный эффект, хотя и от фуросемида мы получали, кажется, не худший.
Через 4 дня, 28 ноября 1972 года больная была выписана из клиники по собственному настоянию и приступила к работе. Через 8 месяцев она попала в хирургическое отделение из-за рецидива рожистого воспаления левого предплечья. Она провела там три недели, выписалась недолеченной, спустя две недели снова была госпитализирована, теперь уже с флегмоной левого предплечья. Была прооперирована и через три недели переведена в нашу клинику. Это был 14 год её болезни, ей был 51 год.
Состояние вполне удовлетворительное. Обе нижние конечности резко увеличены в объеме, особенно правая. Окружность правого бедра 68 см, левого – 58 см. Кожа утолщена, напряжена, при надавливании ямок не остается, в складку не берется. Пальпация безболезненная. На передних поверхностях голеней, больше справа, имеются бородавчатые разрастания цианотично-грязного цвета, которые в нижних третях голеней в виде муфт нависают над стопами. Кожа теплая, пульсация сосудов на стопах не определяется. Движения в суставах свободные. Левая рука от средней трети плеча до пальцев увеличена в объеме, окружность её, по сравнению с правой, на 14 см больше. Кожа нормальной окраски, напряжена, в складку не берется, при надавливании остаются ямки. Пульс на лучевой артерии слева определяется с трудом, справа – нормальный. Движения левой руки свободные. В средней трети левого предплечья на задней поверхности имеется трофическая язва диаметром до 4 см, поверхность её покрыта грануляциями.
Левая молочная железа по сравнению с правой увеличена примерно в три раза. Нижняя граница левой молочной железы на 4 см ниже левой реберной дуги, справа – на уровне 10 ребра, ткань её пастозна, сосок втянут, выделений из него нет.
Пульс 80 в минуту. Тоны сердца приглушены. Дыхание 20 в минуту, свободное. При перкуссии над легкими от углов лопаток укорочение перкуторного тона, ниже переходящее в тупость. Голосовое дрожание с обеих сторон ослаблено. При аускультации дыхание ослаблено, слева в нижней половине не прослушивается.
Передняя брюшная стенка отечна, определяется свободная жидкость в брюшной полости. Печень и селезенка не прощупываются.
При рентгеноскопии грудной клетки справа от 5 ребра, слева от 4 ребра определяется интенсивное затемнение с нечеткой косой верхней границей. Внизу оно сливается с куполами диафрагмы. Жидкость в обеих плевральных полостях.
В крови: гемоглобин 12,5 г%, лейкоцитов 4900, формула без отклонений от нормы, тромбоцитов 220 тысяч, РОЭ 17 мм.
Анализ мочи без патологии.
Билирубин 0,6 мг%, сулемовая проба 1,8 мл, протромбиновый индекс 98%, фибриноген 500 мг%. Общий белок 8 г%, альбумины 55%, альбумино-глобулиновый коэффициент 1,1, альфа- глобулины 16%, бета-глобулины 9%, гамма-глобулины 20%.
ЭКГ: сглаженность зубцев Т во всех отведениях.
При левосторонней плевральной пункции получена жидкость бледно-желтого цвета, слегка мутная, реакция Ривальта отрицательная, удельный вес 1007. При микроскопии осадка: лейкоцитов 16-20, эритроцитов 0-1 в поле зрения.
Курс лечения мочегонными (новурит, фуроземид) опять быстро улучшил состояние больной. Исчез асцит, значительно уменьшилось количество жидкости в плевральных полостях, несколько уменьшилась степень лимфостаза на периферии. Выписалась в удовлетворительном состоянии.
Прошло полгода. Работает почтальоном, к больничным листам не прибегала.
Пытался я организовать ей лимфогрфию, но из этих попыток ничего не получилось. Хирурги предлагали ей оперативное вмешательство на грудном протоке, от которого больная, может быть и разумно, отказалась.
Выраженная одышка в период одного из обострений, некоторые изменения ЭКГ, трудности при определении границ и контуров сердца, и физикальные, и рентгенологические, не позволяют исключить возможности появления гидроперикарда, хотя прямых данных, подтверждающих это, у нас нет.
Много споров вызвал у нас характер работы Лидии Алексеевны. Длительное сидение или стояние она переносит хуже, чем ходьбу. По-видимому, ритмичная работа мускулатуры ног способствует усилению лимфооттока, даже в этих условиях. При обсуждении кто-то предложил работу с поднятыми вверх ногами, но, когда я попросил конкретизировать это предложение, затруднился. Решила споры сама больная. Она сказала, что на работе к ней относятся хорошо, щадят, дали ей легкий и близкий участок, и она рассчитывает доработать там до пенсии.