Этот рассказ я хочу начать с одной старой истории болезни. Анна Алексеевна Иг­на­това[1] 55 лет поступила в больницу 9 февраля 1962 года. Вот первая запись в истории бо­лезни.

 

            Жалобы на очень высокую температуру, головную боль, озноб. Заболела сегодня, внезапно потеряла сознание, был бред, под­ня­лась температура, стало постоянно знобить. Вызванная маши­на ско­рой помощи доставила больную в терапевтическое отделение боль­ницы. Неделю назад перенесла  грипп на ногах.

            Не работает. В прошлом долго болела малярией. Имела 7 ро­дов. Менопауза. Туберкулез отрицает.

            Состояние больной очень тяжелое, контактирует с тру­дом. Тем­пература 39,3°. Больная ниже среднего роста, пониженного пита­ния. Кожа и видимые слизистые бледные. Опорно-двигательный ап­парат в норме. Дыхание частое, поверхностное, 22-24 в минуту. Пер­­ку­­торно: легочный звук, притупления, укорочения нет. При аус­культа­ции слева под лопаткой прослушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. Пульс 90 ударов в минуту, ритмичный, слабого на­пол­нения. АД 100/50, определяется с трудом.  Тоны сердца резко при­глушены. Язык влажный. Живот мягкий, не напряжен, болезнен­нен при пальпа­ции в области правого подреберья (в точке желчного пузыря) и спра­ва по ходу толстого кишечника. Симптом Пастернацко­го отрицатель­ный. Стул задержан четвертые сутки.

        

            Больной были назначены внутримышечные инъекции пенициллина и стреп­­то­ми­ци­на, кордиамин, отхаркивающая микстура. Состояние её посте­­пенно улучшалось.

            В связи с тяжестью состояния рентгеноскопия органов грудной клетки была прове­дена только на пятый день. Рентгенография не делалась.

            За время ведения больной неоднократно проводились исследования крови.

 

 

 

 

                                   Анализы крови

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
10 фев.	12,6	4,31	0,9	45	20600	5	11	67	15	2
15 фев.				55	6600
21 фев.				60	5100
27 фев.				58
2 мар.				58	4000

                                   

            В анализе мочи от 13 февраля: цвет соломенно-желтый, мутная, удельный вес 1010, реакция кислая. Белок 0,033‰. В осадке: лейкоциты 2-4 в поле зрения, эритроциты еди­ничные в поле зрения, эпителий плоский 3-4 в поле зрения. Через день, 15 февраля моча прозрачная, цвет соломенно-желтый, уд. вес 1012, белок не обнаружен. В осадке единич­ные лейкоциты и клетки плоского эпителия, эритроциты не обнаружены.

            Других исследований не проводилось. Состояние больной продолжало улучшаться, температура стала нормальной (36,0° - 36,2° - 35,8°). Через 24 дня была выписана домой. Окончательный диагноз: левосторонняя постгрип­позная пневмония.

            На первый взгляд имело место довольно банальное заболевание. Врачи, как это не­редко бывает, были удовлетворены явным улучшением состояния больной. Дневни­ки в истории болезни были однотипными, подчерпнуть из них какую-либо дополни­тель­ную ин­формацию нельзя, и я не стал приводить их здесь.

            Однако, если подумать над заболеванием, исходя из имеющихся данных, кое-какие «странности» должны были обратить на себя внимание.

            На основании каких симптомов был поставлен диагноз пневмонии?

Острое начало заболевания через неделю после гриппа, высокая лихорадка, одыш­ка, гипотония, влажные хрипы в одном участке легкого, лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево, ускоренная РОЭ, наконец, хороший эффект назначенного лечения – все это давало основания подумать о пневмонии.

Но надо приучить себя, каждый раз, когда совокупность симптомов позволяет пред­­положить какой-то определенный диагноз, задать себе два обязательных вопроса: «чего нехватает?» и «что лишнее?». Каких проявлений настоящего заболевания нехватает для более полного сходства с типичной пневмонией? И нет ли «лишних» симптомов для предполагаемого диагноза пневмонии?

Итак, чего не хватает? К числу наиболее типичных признаков пневмонии относятся боли в боку, обычно связанные с дыханием, кашель, отделение мокроты. Каждый из этих симптомов может отсутствовать на каких-то этапах заболевания. Но то, что они не отме­че­ны ни разу, ни в одном дневнике, хотя больная наблюдалась в стационаре на протяже­нии трех с половиной недель, представляется необычным. Тем более необычно, что все время отсутствовали все три признака. Может быть врачи забывали отметить эти симпто­мы в дневниках? Опыт показывает, что типичные симптомы заболевания, о котором дума­ет врач, обычно отмечаются в историях болезни. Этого нельзя сказать о необычных сим­пто­мах. Наша психика устроена так, что как только в голове появляется представление о конкретном заболеваниии, мы лучше отмечаем то, что соответствует избранной гипотезе, чем то, что ей противоречит. И в историях болезни врачи чаще фиксируют симптомы, под­тверждающие их диагноз, чем симптомы, которые «не укладываются» и поэтому ка­жут­ся как бы лишними, случайными. Эта особенность служит частым источником врачеб­ных ошибок.

Поэтому я думаю, что если бы боли в груди, кашель, выделение мокроты были в действительности, они бы были отмечены в записи хоть одного дневника.

К особенностям данного наблюдения следует отнести и отсутствие рентгенологи­чес­ких признаков пневмонии. Правда, рентгеноскопия проводилась только на пятый день заболевания, но мы хорошо знаем, что ретгенологические признаки, в отличие от клини­ческих, не исчезают так быстро, даже под влиянием адекватной антибиотической терапии. Можно сказать, что при рентгеноскопии удается обнаружить далеко не каждый пневмони­ческий фокус, мелкие очаги без рентгенографии часто остаются незамеченными. Однако острое начало, высокая лихорадка, бред, потеря сознания, гипотония, выраженный лейко­цитоз с нейтрофилезом и значительным сдвигом влево – все это делает мало убедитель­ным предположение об очаговой (тем более мелкоочаговой) пневмонии. Все перечислен­ные симптомы свидетельствуют скорее о массивной, может быть крупозной пневмонии, и тогда отсутствие рентгеноскопических изменений становится тем более странным.

Вообще надо признать, что в этом случае имелось заметное противоречие между яр­­ко выраженными общими проявлениями болезни и  очень скудной локальной симпто­ма­тикой.

Если пневмонию оценили как гриппозную, вероятно следовало указать имев­шиеся признаки этого гриппа и уточнить их связь с настоящим заболеванием. В при­веденном описании диагноз «грипп» выглядит не как результат умозаключений врача, а как готовый диагноз, сообщенный самой больной и принятый на веру без всякого уточнения. На­до ли говорить, насколько рискованным может быть такой вывод. Больные часто расска­зы­вают о ранее перенесенных ими «малярии», «ревматизме», «гриппе», причем первая же попыт­ка распросить их об этих болезнях сразу же выявляет несостоятельность таких «ди­агно­зов».

Что значит «неделю назад перенесла грипп»? Неделю назад он начался или кончил­ся? Имелись ли в течение последней недели какие-нибудь остаточные явления? Остава­лись ли какие-нибудь проявления гриппа при поступлении в стационар? На все эти вопро­сы в истории болезни ответов нет. По-видимому, при поступлении в стационар состояние больной было настолько тяжелым, что распросить её об этом не удалось. Но что мешало ле­чащему врачу, если он заметил и оценил слишком большую краткость первичной запи­си, дополнить анамнез в один из следующих дней?

Надо сказать, что это довольно распространенная практика. Анамнез собирается и записывается в историю болезни при поступлении. Независимо от того, делает это де­жур­ный или непосредственно лечащий врач, возвращения к анамнезу в виде записей «допол­нений» встречаются весьма редко. Хотя появление в истории болезни таких «дополнений к анамнезу» обычно характеризует хороших врачей. В первый день состояние больного обычно тяжелее, душевный контакт с врачем еще не установился и это отражается на ка­честве анамнеза. У доктора, после домашнего анализа, перелисты­ва­ния книг, часто появ­ля­ются новые вопросы, ответы на которые тоже обогащают анамнез.

Для гриппозной пневмонии нехарактерно столь значительное увеличение числа лей­коцитов (20 тысяч), ускорение РОЭ до 45 мм в час в первые сутки заболевания. Стран­ное впечатление производит относительная эозинофилия (5%) на фоне такого лейкоцитоза с нейтрофилезом и сдвигом влево. Для гриппозной пневмонии типичнее тенденция к лей­ко­пении. Лейкоцитоз появляется при прогрессирующих или затяжных формах, при вто­рич­ных, вирусно-бактериальных пневмониях. Обычно отмечается и отсутствие эозинофи­лов.

В числе странностей можно указать и на динамику РОЭ. По мере улучшения состо­яния больной она не только не снизилась, но, наоборот, вначале росла, а затем стабилизи­ро­валась на очень высоких величинах (58-60 мм). Такая динамика РОЭ, вернее её отсут­ствие, позволяет предположить, что этот признак не был связан с острой пневмонией. Мо­ж­но подумать, что эта ускоренная РОЭ была еще до начала настоящего острого заболева­ния и осталась после его разрешения. К сожалению, и эта особенность, судя по записям в истории болезни, не была замечена и оценена лечащим врачем.

В первичном описании был отмечен еще один симптом, не характерный для острой пневмонии – «резко пониженное питание». Попытки разобраться в этом симптоме, судя по записям в истории б­олезни, также не было сделано.

Таким образом, с позиции «гриппозной пневмонии» можно отметить по крайней мере три «лишних» симптома: резкое исхудание, стойко ускоренную РОЭ и относитель­ную эозинофилию.

Здесь можно было о многом подумать, перебрать разные версии диагноза. В исто­рии болезни следов такой работы нет. Лечащего врача устроило черезвычайно лако­ничное описание анамнеза, сделанное в первый день дежурным врачем, и он в последующие дни его ничем не дополнил.

Анализ этой истории болезни позволяет усомниться в наличии пневмонии, хотя от­вергнуть этот диагноз, учитывая качество записей, конечно, нельзя.

Следующую историю болезни, которую мне удалось разыскать, отделяют от выше­описанной три года. Анне Алексеевне исполнилось 58 лет и с направительным диагнозом «Гипохромная анемия неясной этиологии. Хронический анемический гастрит» она посту­пила в терапевтическое отделение больницы 30 ноября 1965 года.

Вот первичное описание из этой истории болезни.

 

Жалобы на общую слабость, одышку при ходьбе, головокруже­ние, повышенную сонливость, сухой кашель, при котором беспокоят боли в глубине левого подреберья, периодические отеки на ногах, осо­бенно после длительной ходьбы, понижение аппетита.

В 1943 году, в возрасте 35 лет, было обильное послеродовое кровотечение – «чуть не умерла», долго «приходила в силу», но и в последующие годы постоянно беспокоило недомогание, быстрая утом­ляемость, работать не могла, месячных после 35 лет не было. В 46 лет по поводу обострения ревматизма была направлена в больни­цу, где лечилась три месяца. В это время в связи с общей слабостью было произведено переливание крови II группы (у больной III группа крови), после чего развилась сильная желтуха, долго болела. В пос­ле­дующие годы самочувствие было относительно удовлетворитель­ным. В 48 лет заболела малярией и в течение трех лет постоянно от нее лечилась, приняла много курсов акрихина, «очень сильно боле­ла, но потом выехала в деревню и выздоровела». В 51 год внезапно началась рвота, повторялась многократно, лечилась в больнице, там впервые выявлено снижение кислотности желудочного сока. Тогда вновь было перелито 450 мл крови I группы, после чего самочувствие значительнео улучшилось. Примерно в 52 года после «гриппа» дол­гое время была повышенная температура, при обследовании в боль­нице были обнаружены туберкулезные очаги, три месяца лечи­лась под наблюдением врачей противотуберкулезного кабинета, пос­ле чего была снята с учета.

Около трех недель назад простудилась, лечилась амбулаторно от бронхита, плохо ела, ослабла. Две недели назад во сне развился обморок, на дом был вызван врач скорой помощи, который отметил низ­кое артериальное давление. После инъекций состояние улучши­лось. В последующие дни лечилась на дому по поводу «упадка пита­ния и слабости», принимала витамины, проводились инъекции вита­ми­на В₁₂, но улучшения не отмечала. При анализе крови было обна­ру­жено малокровие, в связи с чем госпитализирована.

Родилась в Томской области в крестьянской семье. Развива­лась нормально. Окончила 4 класса. С 28 лет живет в Волгограде. Ме­сячные с 16 лет, нормальные, до 35 лет. Замужем с 21 года, име­ла 7 беременностей и 7 родов. Последние роды в 35 лет сопровожда­лись обильным кровотечением, в связи с неотделением последа.

В детстве перенесла корь, часто болела гриппом, в 22 года рев­­матизм, в 36 – повторная атака, болели суставы. Примерно с 36 лет при анализах всегда отмечается повышенное РОЭ. Часто болела ангиной.

Два брата умерли от рака желудка и кишечника.

Больная низкого роста, правильного телосложения. Упитан­ность резко понижена, кожа и видимые слизистые бледные, кожа су­хая, местами шелушится, морщинистая, с пониженным тургором. Больная ослаблена, передвигается медленным шагом с посторонней помощью.

Пульс 88 в минуту, ритмичный, слабого наполнения. АД 85/60. Границы сердца не расширены, тоны глухие, на верхушке грубоватый систолический шум.

В легких перкуторный звук с коробочным оттенком, дыхание ос­лабленное, слева от третьего ребра и ниже по всему легочному полю влажные хрипы.

Глотание свободное. Язык влажен, сосочки его сглажены. Жи­вот равномерно втянут, активен в дыхании, мягкий, безболезненный. Печень плотновата, край её на 2 см  ниже реберной дуги. В области левой доли печени прощупывается малоподвижное плотное, глад­кое, безболезненное образование. Селезенка не увеличена. Симптом Пас­тернацкого отрицательный. Отеков нет.

Диагноз: хронический гастрит (видимо анемический) с резким упадком питания. Вторичная гипохромная анемия. Атеросклеротичес­кий кардиосклероз. Н₁. Левосторонний пневмосклероз. Хронический бронхит. Опухоль брюшной полости?

 

Первое, что бросается в глаза – это поразительная разница с первым анамнезом. Как будто пишут о двух разных больных.  Анализируя первый анамнез, мы чувствовали его скудность, чрезмерную краткость, но только теперь можно понять, насколько он был неполноценным, сколь многое было упущено.

Больная с выраженным исхуданием, стойко и резко ускоренной РОЭ, у которой два брата умерли от злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта. Разве это не должно было навести того первого врача на определенные подозрения, заставить дособрать анам­нез, провести ряд дополнительных исследований?

Выраженное исхудание, стойко ускоренная РОЭ, некоторые симптомы пневмонии и туберкулез легких в анамнезе. Разве это недостаточное основание для предроложения о новой вспышке туберкулезного заболевания? И эту версию надо было разработать до кон­ца, подтвердив или исключив её всеми доступными  методами. Как совершенно обяза­тель­ный и доступный минимум, следовало еще тогда, три года назад, сделать рентгеногра­фию грудной клетки. Но даже этот минимум оказался недостижимым потолком по сравне­нию с уровнем клинического мышления первого лечащего врача.

Снова, спустя три года, мы встречаем указания на влажные хрипы над нижней по­ло­виной левого легкого. Может быть это те же самые хрипы? Может быть эти влажные хрипы, как и ускоренная РОЭ, вообще не были связаны с тем внезапным состояния боль­ной, которое три года назад послужило причиной её госпитализации. А если из той первой истории болезни убрать эти «влажные хрипы», то диагноз пневмонии, поставленный три года назад, станет еще более сомнительным. Ибо, если вы помните, без «влажных хрипов» в той, первой, истории болезни, вообще не остается ни одного местного симптома воспа­ле­­ния легких.

Попробуем теперь оценить приведенную запись во второй истории болезни, не по сравнению с первой, а саму по себе.

Анамнез сложен. Анна Алекссевна болела много, подолгу и потом разными, не свя­занными друг с другом заболеваниями. Прежде всего, надо постараться разобраться, какие жалобы, какие симптомы стояли за диагнозами «малярия», «ревматизм», «туберкулез». По­тому что и в этом случае мы встречаем в анамнезе только ярлыки.

Этот анамнез интересен тем, что у врача явно нет единой концепции заболевания. С одной стороны, это плохо, что-то, наверняка, оказалось упущенным. Но с другой сторо­ны, врач добросовестно, без всякой предвзятости, описал самые разнообразные жалобы и симптомы, относящиеся ко многим органам и системам, почти не выделяя главного и вто­ростепенного. Поэтому и диагноз представляется «раздерганным», как плохо уложенная копна сена. Тут и хронический гастрит, и анемия, и кардиосклероз, и пневмосклероз, и ге­патит и подозрение на опухоль.

Имеется довольно робкая попытка связать первые два диагноза. Про гастрит сказа­но, что он «вероятно анемический», то есть вторичный по отношению к анемии. Но ане­мия обозначена тоже как вторичная, и сразу возникает вопрос: по отношению к чему, к ка­кому заболеванию врач считает её вторичной? К опухоли? Но тогда диагноз опухоли, да­же предположительный, под вопросом, стоило вынести на первое место. Почему «хрони­чес­кий гепатит», может быть логичнее и его связать с опухолью – метастазы?

За время пребывания в стационаре был проведен ряд исследований. Обнаружена по­ниженная кислотность желудочного сока: натощак общая кислотность была 4, свобод­ная – 0, после кофеинового завтрака общая – от 6 до 10, свободная – 0. Анализ мочи без отклонений от нормы. Билирубин крови 1,56 мг по Бокальчуку, сулемовая проба 1,6 мл. Диастаза мочи 8 ед. Протромбиновый индекс проверялся несколько раз, колебания от 67 до 108%.

 

                                                           Анализы крови.

           

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
3 дек.	48	2,74	0,9	56	5100	6	1	56	33	4
10 дек.	60	3,0	1,0	72	5000	3	4	48	39	6
21 дек.	79	3,9		27	4000	7	7	37	41	8
28 дек.	60	2,9	1,0	66	6300	7	4	38	46	5
9 фев.	66	3,6	0,9	55	3000	7	1	45	42	5

           

            В крови от 3 декабря: ретикулоцитов 0,3%, тромбоцитов 259 тыс.

                        Длительность кровотечения по Дуке 1 минута

                        Время свертывания по Мак-Магро 7 минут

 

            Больная провела в стационаре около двух с половиной месяцев. Динамическое на­блюдение и обследование позволили исключить опухоль брюшной полости. Пальпируе­мое гладкое плотное образование было идентифицировано как левая доля печени.

            Проведенное лечение включало курс витамина В₁₂, препараты железа, четырех­крат­ное переливание крови. Состояние больной несколько улучшилось, она стала немного бодрее, активнее. При выписке диагноз был сформулирован так:

                       

Злокачественная анемия Бирмера. Хронический атрофический гастрит. Пневмосклероз. Эмфизема легких. Атеросклеротический кардиосклероз. Н_II.

        

Диагноз вызывает недоумение. Что в клинической картине свидетельствовало в пользу пернициозной анемии?

Прежде всего сама анемия. Может быть сам факт развития анемии у немолодой женщины при отсутствии признаков кровотечения. Явления прогрессирующей физичес­кой слабости. Пониженный аппетит, значительное снижение общей кислотности, отсут­ствие свободной соляной кислоты в желудочном соке. Гладкий язык с атрофией сосочков. Увеличение печени. Одышка.

На первый взгляд кажется, что симптомов довольно много. Но легко заметить, что почти все они относятся к числу наименее специфических. Анемия у больной действи­тель­но есть. Слабость и одышка типичны для любой анемии, в них нет ничего специфи­чес­кого. Кроме того для объяснения одышки есть еще две причины: кардиосклероз и пнев­москлероз. Резкое снижение кислотности желудочного сока характерно для перници­озной анемии, но кофеиновый завтрак относится к числу очень слабых раздражителей, большинство специалистов считает его применение устаревшим и нецелесообразным, хо­тя на практике им пользуются нередко.

Попробуем применить тот же стандартный метод размышления: «чего нехватает?» и «что лишнее?».

Из достаточно типичных проявлений пернициозной анемии у больной не хватает гунтеровского (афтозного) глоссита. В далеко зашедших случаях он может пееходить в атрофию сосочков слизистой языка и язык становится гладким, «лакированным». Может быть здесь именно такая, далеко зашедшая стадия? Но тогда на более ранних этапах мож­но было ожидать каких-то болей в языке, связанных с употреблением кислой или острой пищи. Врачу, обдумывающему диагноз, надо было обязательно задать этот вопрос, уточ­нить это обстоятельство и записать в историю болезни наличие или отсутствие данного симптома.

Аналогичным образом у больной следовало искать явления фуникулярного миело­за, столь характерного для длительной, толком не леченной пернициозной анемии. В исто­рии болезни нет указаний на консультацию невропатолога. Нет упоминаний о том, что ле­чащий врач хоть раз попробовал проверить сухожильные рефлексы, устойчивость в позе Ромберга, чувствительность. Нет даже указаний на наличие или отсутствие субъективных нарушений чувствительности: онемений, парестезий.

Отсутствие признаков глоссита и фуникулярного миелоза уменьшает убедитель­ность поставленного диагноза. Но они скорее свидетельствуют о недостатках в обследова­нии больной и, конечно, не позволяют исключить поставленный диагноз. Вообще, нали­чие этих двух синдромов представляется значительно более ценным для диагностики, чем их отсутствие.

            Применяя критерий «чего нехватает», следует иметь в виду, что всегда чего-нибудь нехватает. Не могут у одного больного сразу иметься все описанные при этой болезни сим­птомы. Частота отдельных симптомов очень редко достигает 100%. Достоверность ди­агностики достигается сочетаннием, совокупностью более или менее специфических сим­п­томов. Патогномоничные симптомы – редкость. Одни симптомы встречаются в начале заболевания, потом они угасают, и в клинической картине выступают другие. Клиника ди­намична, и в любой отдельно взятый момент будет заметна только часть симптомов. Та­ким образом, нехватка отдельных симптомов не обескураживает врача, это может иногда затруднить работу, но не более.

            Критерий «что лишнее?» является более весомым. Наличие «лишних» симптомов всегда свидетельствует о недостаточности диагноза. Он или неполный, или неправиль­ный. И поиски этих «лишних» симптомов надо делать правилом, рутинным методическим приемом мышления после установления предварительного диагноза.

Наиболее специфические изменения при пернициозной анемии могут быть выявле­ны при анализе периферической крови и костного мозга. В периферической крови обычно отмечается гиперхромия, то есть увеличение цветного показактеля больше единицы. Ха­рак­терно появление мегалобластов, макроцитов, эритроцитов с сохранившимися остатка­ми ядер в виде телец Жоли и колец Кебота. Резко уменьшается количество ретикулоци­тов. Кроме анемии часто отмечается лейко- и тромбоцитопения. В лейкоцитарной форму­ле за­метна тенденция к нейтропении и эозинопении и, соответственно, к относительному лим­фоцитозу.

            В пяти приведенных анализах крови ни разу не отмечены признаки патоло­ги­чес­кого эритропоеза. Нет мегалобластов и склонности к макроцитозу, нет эритроцитов с ос­татками ядерной субстанции. Количество ретикулоцитов находится на нижнем пределе нормы (3 на 1000). Лейкопении и тромбоцитопении при поступлении в стационар не бы­ло. Количество эозинофилов скорее несколько повышено, чем понижено. Цветной показа­тель до начала лечения составил 0,9, то есть гиперхромии тоже не было.

Следовательно, из всех гематологических признаков заболевания можно упомя­нуть только о незначительной нейтропении (57%) и относительном лимфоцитозе, диагности­чес­кая ценность которых, в силу неспецифичности и малой выраженности, приближается к нулю.

Таким образом, у больной не было выявлено ни типичных изменений в крови, ни поражения нервной системы. Изменения языка носили неспецифический характер, а ахи­лия была выявлена малодостоверным методом. Стернальная пункция для подтверждения диагноза не была использована.

Есть еще один метод диагностики – терапия ex juvantibus. Больная получала инъек­ции такого специфического и высокоэффективного средства, как витамин В₁₂. При перни­циозной анемии в первые несколько дней после начала введения витамина В₁₂ в крови про­исходит резкое увеличение ретикулоцитов. Число их может достигать сотен на 1000 эритроцитов. Это так называемый ретикулоцитарный криз, типичная специфическая реак­ция костного мозга. Уже само название показывает, что речь идет об остром состоянии, пик которого продолжается всего один-два дня. После этого число ретикулоцитов быстро снижается до 50-20-15 на 1000. Поэтому, для выявления ретикулоцитарного криза необхо­димо исследовать ретикулоциты ежедневно в течение первой недели терапии витамином В₁₂. Экономя время вечно перегруженных лаборантов, мы не часто прибегаем к такому способу, особенно если диагноз вполне убедителен. Однако при столь шатких основаниях для диагностики, как в данном случае, пренебрегать этим дополнительным критерием бы­ло нельзя. А между тем ретикулоциты были проверены у больной лишь однократно и боль­ше этот показатель не исследовался.

Можно сказать, что состав красной крови все-таки улучшился. Несколько увеличи­лись показатели гемоглобина и эритроцитов. Однако для специфической терапии при пер­нициозной анемии этот результат лечения выглядит весьма скромным. Кроме того, боль­ной несколько раз производилось переливание крови и улучшение показателей могло быть результатом циркуляции в крови больной и донорских эритроцитов. Срок её стацио­нарного лечения не превышает среднего срока жизни перелитых эритроцитов, и достигну­тое улучшение состава красной крови может носить  кратковременный характер.

В то же время величина цветного показателя не изменилась, РОЭ в процессе лече­ния не замедлилась, тенденция к эозинофилии, нейтропении и относительному лимфоци­тозу сохранилась.

Таким образом, отвечая на вопрос «чего не хватает?» мы установили, для диагнос­тики пернициозной анемии врачам не хватало весьма многого, у них просто не было ни од­ного убедительного симптома, подтверждающего поставленный диагноз.

Кроме того, разбирая клиническую картину больной, мы должны отметить некото­рые симптомы, которые, если исходить из концепции «пернициозная анемия» окажутся «лишними».

Упитанность резко понижена, при пернициозной анемии истощение обычно не раз­вивается. «Кожа сухая, местами шелушится, морщинистая, с пониженным тургором» - это тоже не укладывается в клинику пернициозной анемии, как впрочем и выраженная гипо­то­ния (АД при поступлении 85/60). Когда при сборке конструкции остаются лишние дета­ли, значит сборка произведена неправильно. Когда при конструировании диагноза остают­ся лишние симптомы – значит предполагавшийся диагноз был неполным или неправиль­ным.

Между тем, если перечитать этот второй анамнез, в нем можно найти ключ к пра­вильному пониманию болезни Анны Алексеевны. Врач видел этот ключ, правильно опи­сал его, но ... не понял и прошел мимо. Он просто не знал этой болезни. А ведь до истины оставалось совсем немного и разношерстные симптомы выстроились бы в строгом поряд­ке, воссоздав единую четкую и логичную концепцию. Самое важное, что для правильного диагноза не нужны были никакие дополнительные методы исследования, диагноз мог быть поставлен только на основании анамнеза. Еще несколько вопросов и диагноз засвер­кал бы словно камень, побывавший в руках у искусного гранильщика.

9 марта 1967 года, через полтора года после предыдущей госпитализации, Анна Алексеевна поступила в больницу с диагнозом: вторичная гипохромная анемия, хроничес­кий гастрит, пневмосклероз, эмфизема легких. Вот её анамнез, дополненный некоторыми сведениями из справок, оказавшихся на руках у больной.

Поступила с жалобами на резкую слабость, недомогание, которые не дают ей воз­можности самостоятельно передвигаться и почти приковывают к постели, головную боль, выраженное головокружение, мелькание черных мушек перед глазами, отсутствие аппети­та, запоры, сонливость, снижение памяти.

До 35 лет была здорова. В 35 лет (в сентябре 1943 года) были роды, седьмые по сче­ту, которые проводились на дому. Это  произошло в разрушенном Сталинграде, во вре­мя войны, всего через несколько месяцев после Сталинградской битвы. Роды принимал сосед, не медицинский работник, который, после рождения ребенка, не перевязал, а пере­ре­зал пуповину. Это вызвало обильное кровотечение, больная потеряла сознание. С трудом разысканный фельдшер отделил послед и доставил больную в роддом.

В роддоме она провела семь дней. Беспокоили резкие головные боли и слабость, головокружения, туман перед глазами, сонливость. После выписки из роддома состояние продолжало ухудшаться. Молока не появилось, хотя после предыдущих шести родов его всегда было достаточно. Ребенка кормить было нечем и его пришлось отдать на воспита­ние.

Резко ухудшился аппетит, почти ничего не ела. В течение нескольких следующих месяцев похудела, прежний вес был 52 килограмма, теперь стало 33 кг. Появилась жажда, за сутки выпивала по 3-4 литра воды. Начали выпадать волосы, на лобке и в подмышеч­ных впадинах они выпали полностью, на голове – почти полностью. Стала беспокоить силь­ная зябкость. Такое состояние продолжалось около 6 месяцев, после чего больную отвезли в Подмосковье к родственникам.

Там состояние несколько улучшилось, появился аппетит, уменьшилась слабость, почти исчезла жажда, стали расти редкие волосы на голове. На лобке и в подмышечных впадинах волосы так и не появились. Месячные не возобновились, никаких приливов, ощу­щения осыпания жаром не было. Через три месяца больная самостоятельно вернулась домой в Сталинград, хотя слабость была довольно сильной и от вокзала до дома добира­лась с большим трудом.

Через 2 года, в 37 лет по поводу слабости, одышки, исхудания впервые лечилась в больнице, находили какое-то заболевание сердца. По ошибке больной было перелито 250 мл крови II группы (у больной III группа крови). После этого было очень тяжелое состоя­ние, желтуха. После выписки из больницы принимала гематоген.

В 39 лет снова лежала в больнице по поводу слабости, истощения, плохого аппети­та. Был обнаружен низкий процент гемоглобина, говорили о гастрите, лечили уколами, но выписалась без особогно улучшения.

С 40 до 43 лет часто повышалась температура с ознобами. Находили малярию (в Сталинграде она  тогда встречалась). Приняла много курсов акрихина, состояние улучши­лось.

В последующие годы состояние мало изменялось. Держалась резкая слабость, не­до­­­могание, снижение аппетита, зябкость, сонливость, присоединились запоры, вес оста­вал­ся резко сниженным.

В 45 лет во время очередной госпитализации переливали кровь, давали препараты железа, к еде добавляли сырую печень. В 47 лет беспокоили боли в голеностопных суста­вах и мелких суставах пальцев рук. Суставы опухали, но не краснели. Летучести не было. Лечилась салицилатами амбулаторно, боли прошли.

В последующие годы дважды лежала в больницах по поводу воспалений легких, один раз – двухстороннего, другой раз – левостороннего. Пневмонии протекали с подъе­мом температуры и сильным кашлем. После пневмоний малейшее переохлаждение или сквозняк вызывали повышение температуры, усиление кашля с выделением мокроты в не­больших количествах.

Почти постоянно лечилась амбулаторно. Врачи говорили о сниженной упитаннос­ти, гипотонии, снижении гемоглобина. Находили анациднгый гастрит. Получала внутри­венные инъекции глюкозы, вводили витамины группы В, аскорбиновую кислоту. Неодно­крат­но принимала соляную кислоту и препараты железа. Дважды лечилась в стационаре по поводу анемии Бирмера. Несколько месяцев лечилась амбулаторно по поводу туберку­леза, потом ей сказали, что больше в лечении не нуждается.

Два года назад (с 57 лет) стали появляться обморочные состояния: приступы рез­кой слабости, адинамии, при которых не могла вставать с постели. Такие приступы про­дол­жаются по одному-два дня. За последние месяцы почти не встает с постели. Её дети рас­сказали, что по ночам она дышит так слабо, что они иногда встают, подходят к ней и про­веряют, жива ли.

Сама больная родилась недоношенной. В детстве питание было недостаточным. Ме­сячные начались с 16 лет. С 22 до 35 лет имела девять беременностей, из них 2 аборта и 7 родов. Все беременности и роды, за исключением последних, протекали нормально. Менопауза с 35 лет.

Состояние средней тяжести. Вялось, адинамия, сонливость. Почти все время про­во­дит в постели. Упитанность значительно снижена. Кожа и слизистые бледные, кожа су­хая, шелушащаяся. Растительность на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует. На голо­ве редкие короткие волосы. Ногти тусклые, с выраженной продольной исчерчен­но­стью. Отеков нет. Рост 140 см, вес 33 кг (у родителей был нормальный рост).

Границы сердца нормальные, тоны приглушены. Пульс 68 в минуту, слабого на­пол­нения и напряжения. АД 90/70. Перкуторно легочный звук с коробочным оттенком. Дыхание везикулярное, несколько ослабленое. В нижних отделах сухие и влажные хрипы с обеих сторон, больше слева. Частота дыханий 22 в минуту. Язык влажный, слегка обло­жен белым налетом. Живот мягкий, печень и селезенка не прощупываются.

Анализ крови при поступлении:

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э .	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
10 мар.	60	3,5	0,85	50	5600	5	1	51	39	4

 

            Ретикулоциты 5%, Тромбоциты 130 тысяч

 

Этот анамнез настолько красочен, а клиническая картина столь типична, что диаг­ноз был поставлен без труда при первом же осмотре больной. Но ведь диагноз был постав­лен в 1967 году, через 24 года после начала заболевания, у больной, которая жила в круп­ном городе со своим медицинским институтом, многократно лежала в разных городских, в том числе и клинических, больницах и почти непрерывно лечилась амбулаторно.

Однако попробуем разобраться по порядку.

Заболевание началось сразу же после родов, сопровождавшихся тяжелым кровоте­че­нием и потерей сознания. Лактация не наступила. Были резкие головные боли, слабость, головокружения, туман перед глазами, сонливость. Большую часть этих симптомов можно объяснить острой постгеморрагической анемией, однако резкие головные боли для неё не характерны. Отсутствие лактации – агалактия, если исключить причины врожденного ха­рактера, может быть результатом психического стресса, прогрессирующего истощения или отсутствия секреции пролактина гипофизом.

Врожденный характер заболевания исключается сразу – больная выкормила гру­дью шестерых детей, гипогалактии не было. Истощения к началу заболевания не было, оно появилось и начало быстро прогрессировать после родов. Психическая травма? Что под ней понимать? Массивное кровотечение с последующей потерей сознания? Испуг в связи с критической ситуацией во время родов? Однако стойкость агалактии, последую­щее присоединение истощения, массивное выпадение волос – разнообразие и динамика развития этих симптомов делают маловероятным предложение об их психогенном проис­хождения. Тогда остается одна причина – отсутствие выработки пролактина, то есть ка­кой-то дистрофический процесс в передней доле гипофиза.

У больной с 35 лет стойкая аменорея. Судя по возрасту, внезапности прекращения, убедительной хронологической связи с послеродовой патологией следует считать, что это преждевременная, а не физиологическая менопауза.

Но преждевременная менопауза, как правило, вызывает довольно яркую клиничес­кую картину – климактерический синдром: приливы, ощущение жара, потливость, раздра­жительность. По современным данным симптоматика климактерического синдрома связа­на с повышенной возбудимостью диенцефальных отделов головного мозга. Именно там в гипоталамо-гипофизарной области, наступает нарушение сложных нейро-эндокринных взаимодействий, которое усиливается в результате выпадения тормозящего действия эст­рогена. Но тогда отсутствие климактерического синдрома у нашей больной должно обоз­на­чать, что этого усиления активности гипоталамо-гипофизарной области у неё не было. Иначе говоря, можно предположить, что причина менопаузы в первичной патологии не периферического органа – яичников, а центрального – гипоталамо-гипофизарной зоны. В гипоталамической зоне вырабатываются релизинг-факторы, активизирующие аденогипо­физ, а в передней доле гипофиза образуются гонадотропные гормоны: фолликулостиму­ли­рующий, лютеинизирующий и пролактин, который чаще называют лютеотропным гормо­ном.

К мысли о том, что у больной внезапно прекратилась секреция лютеотропного гор­мона, мы уже пришли раньше. Это предположение теперь можно расширить и думать о внезапном прекращении выработки всех гонадотропных гормонов передней доли гипофи­за. Можно ли в рамках этой концепции объяснить всю клиническую картину у нашей боль­ной? Нет, ибо ряд симптомов остается за границами этого синдрома, не могут быть объяснены им, оказываются как бы «лишними». Для того, чтобы легче в них разобраться, посмотрим еще раз анамнез и составим их перечень:

 

Резкое истощение

Сонливость

Выпадение волос

Анорексия

Зябкость

Повышенная жажда

Слабость, апатия

Полиартрит

Анемия

Гипотония

Повышенная чувствительность к охлаждению

Сухая, шелушащаяся, морщинистая кожа

Запоры

Склонность к обморочным состояниям

Тусклые ногти с продольной исчерченностью.

 

Кроме того, на различных этапах у больной диагностировали анацидный гастрит, малярию, туберкулез легких, повторные пневмонии, анемию Бирмера.

Часть перечисленных признаков носила временный характер: повышенная жажда, полиартрит. Остальные сохраняются на протяжении многих лет, повидимому их можно считать основными, доминирующими в клинической картине.

Слабость, апатия, сонливость, зябкость, выпадение волос, сухая, шелушащаяся ко­жа, изменения ногтей, анемия с резко ускоренной РОЭ – достаточно собрать эти симпто­мы вместе, как сразу появляется мысль о недостаточной функции щитовидной железы – о гипотиреозе. Гипотиреоз до сих пор не диагностировался, повидимому, по двум причи­нам: во-первых, не было микседемы, наиболее «броского» симптома гипотиреоза, а во-вторых, если исходить из версии «гипотиреоз», остается слишком много «лишних» симп­то­мов.

Все гипотиреозы можно разделить на две основные группы: связанные с патологи­ей самой щитовидной железы и обусловленные недостаточной выработкой ТТГ – тирео­тропного гормона, который вырабатывается в передней доле гипофиза. Вполне вероятно предположить, что и гипотиреоз у нашей больной связан именно с недостаточностью ги­по­физа, то есть является так называемым питуитарным гипотиреозом. Многие исследова­тели считают, что именно при этой форме гипотиреоза, симптоматика носит менее яркий, менее выраженный характер и картина слизистого отека, микседемы в узком значении это­го термина, обычно не развивается.

Кроме перечисленных симптомов, следует указать, что для гипотиреоза очень ха­рак­терна резко ускоренная РОЭ, величина которой часто не зависит от степени анемии. Не менее часто при гипотиреозах встречаются и анацидные состояния.

Дальше можно идти двумя путями. Можно собрать оставшиеся симптомы из наше­го перечня: резкое истощение, апатия, гипотония, склонность к обморокам, повышенная чувствительность к охлаждениям, ряд дополнительных болезней (малярия, полиартрит, повторные пневмонии, туберкулез) в правильности диагностики которых я не уверен, но которые в совокупности свидетельствуют о пониженной устойчивости организма к раз­лич­ным заболеваниям. Это созвездие – констелляция симптомов может заставить нас по­ду­мать о недостаточности коры надпочечников, хотя наиболее яркой звезды – пигмента­ции, в нем нет.

Другой путь – путь индукции, от общего – к частному. Предположив патологию ги­­поталамо-гипофизарной зоны с выпадением функции гонадотропных и тиреотропного гормона, было бы логичным начать искать признаки выпадения фунции еше одного троп­ного гормона, а именно адренокортикотропного, являющегося стимулятором гормональ­ной активности коры надпочечников.

Различают две формы недостаточности коры надпочечников: одна из них связана с патологическим процессом в самих надпочечниках. В нормальных условиях между корой надпочечников и гипофизом существует обратная связь. Избыток глюкокортикостероидов угнетает ряд функций гипофиза, в частности секрецию адренокортикотропного гормона и меланоформного гормона. Последний определяет интенсивность пигментации кожи и, час­тично, слизистых. Так вот при первичной патологии надпочечников, когда выпадает это угнетающее действие глюкокортикостероидов на выработку меланоформного гормо­на, его избыточная активность и обуславливает те особенности пигментации, которые об­разуют наиболее яркую черту болезни Аддисона.

Вторая форма недостаточности коры надпочесников связана с первичной недоста­точностью гипофиза. Если, как это чаще всего и бывает, патологический процесс в гипо­физе ведет к нарушению синтеза не только АКТГ, но и других гормонов, уменьшается вы­работка меланоформного гормона и гиперпигментация не развивается. Её не может выз­вать даже дефицит глюкокортикостероидов, так как снятие их тормозящего действия на меланоформные клетки, в силу дистрофических изменений в последних, не может привес­ти к увеличению выработки мелоноформного гормона. Из-за этой особенности клиничес­кой картины, когда выпадает симптом нарушения пигментации, такая гипофизарная фор­ма недостаточности коры надпочечсников иногда называется «белый аддисон».

Таким образом, у нашей больной имеются признаки недостаточности яичников, щи­товидной железы и коры надпочечников.Анатомическая разобщенность этих органов делает трудновообразимой причину их избирательного и почти одновременного пораже­ния. Единственным местом, который может определять фунцию всех этих желез, является гипоталамо-гипофизарная область.

Остроразвившаяся недостаточность яичников протекала без климактерического син­дрома, недостаточность щитовидной железы – без отека и недостаточность надпочеч­ников – без гиперпигментации. Эти особенности, не характерные для поражения перифе­ри­ческих желез, типичны именно для первично гипофизарных форм их недостаточности.

На раннем этапе болезни в клинической картине можно предположить и поврежде­ние антидиуретического механизма (повышенная жажда). Это повреждение могло раз­вить­ся на уровне гипоталамуса или задней доли гипофиза, где вырабатывается антидиуре­ти­ческий гормон. Однако, если стойкость проявлений недостаточности остальных гормо­нов позволяет предполагать органические изменения в соответствующей зоне, например некроз и атрофию клеток, то по отношению к антидиуретическому гормону можно думать только о дистрофических изменениях в клетках, где он образуется. Через несколько меся­цев от начала заболевания повышенная жажда уменьшилась, исчезла и никогда больше не появлялась. По-видимому, дистрофия не достигла необратимой степени, и функциональ­ная способность клеток, продуцентов АДГ, восстановилась.

Трудно представить, чтобы при подавлении активности столь многих тропных гор­монов гипофиза неизменной оставалась бы секреция соматотропного гормона – СТГ. Вы­па­дение его фунции во взрослом состоянии не дает достаточно четких симптомов. Одна­ко, если учесть, что основная его фунция – это стимуляция синтеза белка в организме, мож­но представить, что недостаточность СТГ должна проявиться в ослаблении процессов анаболизма и, в сочетании с другими факторами, вести к дистрофии.

Стойкая атрофия в гипоталамо-гипофизарной области с выпадением функции боль­шинства тропных гормонов носит название гипоталамо-гипофизарного истощения или бо­лезни Симмондса. Это заболевание может развиться в результате опухолей или кровоиз­ли­яний в данной области, или явиться следствием различных инфекций: менинго-энцефа­лита, туберкулеза, сифилиса, гриппа, сепсиса.

У нашей больной заболевание развилось очень остро, затем стабилизировалось и очень медленно прогрессирует на протяжении уже почти четверти века. Такое течение ис­ключает возможность опухоли. Началу заболевания не предшествовали ни травмы, ни ин­фекции. Заболевание началось после обильного кроваотечения в родах. Могла ли эта ост­рая кровопотеря послужить причиной забоевания?

Известно, что сложные эндокринные взаимоотношения при беременности связаны со значительным усилением активности гипофиза, которое сопровождается его функцио­нальной перестройкой, резким усилением васкуляризации и гиперплазией. При этих усло­виях внезапное массивное кровотечение приводит к выраженному нарушению кровообра­щения в гипофизе, которое проявляется нарушениями микроциркуляции, спазмом артери­ол, развитием тромбозов. На этом фоне развивается ишемия гипоталамо-гипофизарной об­ласти, которая может приводить к любой степени дистрофических изменений, вплоть до некрозов.

Среди различных причин развития болезни Симмондса на первом месте по частоте стоят именно массивные послеродовые кровотечения или септические осложнения родов. Эта самая частая по этиологии форма болезни Симмондса выделяется в самостоятельную нозологическую форму и носит название болезни или синдрома Шихена.

Заболевание было описано Шихеном в 1939 году, всего за четыре года до его нача­ла у Анны Алексеевны. Первая публикация на русском языке появилась в 1961 году. Зна­чит, уже в 1962 году, когда она лежала в больнице по поводу пневмонии, этот диагноз уже мог быть поставлен. Но диагноз болезни Симмондса, конечно, можно было поставить на много лет раньше.

В числе факторов, предраспологающих к развитию болезни Шихена называют ток­сикоз беременности, многократные беременности и предшествующую функциональную неполноценность гипофиза.

Данных за токсикоз беременности у нашей больной не было. Беременности были многократными: за 13-летний период, с 22 до 35 лет, больная беременела 9 раз. Дважды беременности прерывались абортами, которые в те годы были запрещены и, следователь­но, могли проводится и в недостаточно специализированных условиях, и 7 беременностей закончились родами. Можно считать, что нагрузка генеративных органов, и в том числе гипофиза, была достаточно большой.

О предшествующем состоянии гипофиза нам судить трудно. Однако, если вспом­нить, что сама больная родилась недоношенной, что её рост всего 140 см, хотя родители низкорослыми не были, что месячные у неё появились сравнительно поздно, в 16 лет, мож­но предположить, что какая-то степень недостаточности, по крайней мере сомато­троп­ного гормона, имела место. 

Рассмотрим теперь другие диагнозы, которые ставились нашей больной. Гипо- и анацидные состояния характерны и для недостаточности щитовидной железы и для недо­статочности коры надпочесников. Об отсутствии оснований для диагностики пернициоз­ной анемии мы уже говорили. Тенденция к лейкопении типична для недостаточности и щитовидной и надпочечных желез. При недостаточности глюкокортикостероидов в лейко­цитарной формуле обычно отмечается склонность к эозинофилии, нейтропении и относи­тельному лимфоцитозу, что имело место и у нашей больной.

Труднее высказаться об истинности диагноза малярии. И хотя в те годы малярия в Сталинграде была, но указания на повторные рецидивы, приступы лихорадки на протяже­нии трех лет, несмотря на энергичное лечение, могут вызвать некоторые сомнения.

Возникает вопрос, могут ли нарушения гипоталамо-гипофизарной области, кото­рые лежат в основе данного заболевания, вызывать приступы дихорадки?

В книге Д.Г. Шефера «Гипоталамические синдромы», изданной в 1971 году, дан­ный вопрос разобран весьма подробно в главе, которая так и называется «Гипоталами­чес­кие синдромы с преобладанием нарушений терморегуляции». В ней приведены многочис­ленные данные о разнообразных нарушениях терморегуляции, как в сторону гипо-, так и гипертермии. Шефер приводит указание Н.М. Ищенко о том, что при поражении диенце­фальной области «встречается особый ознобоподобный гиперкинез, напоминающий озноб при малярии». Шефер приводит многочисленные сообщения о приступах лихорадки, с подъемом температуры до 38-39°, продолжающихся от нескольких часов до двух-трех дней и сочетающихся с ощущением озноба, который больные характеризовали так: «Тря­сет, как в лихорадке», «дрожь во внутренностях», «почему-то становится холодно, и зуб на зуб не попадает». Этот озноб чаще отмечался в начале и реже – в конце припадка.

Все это очень похоже, но ведь речь идет о гипоталамических синдромах. Нельзя ли найти описания приступообразной лихорадки непосредственно при синдроме Шихена? И в домашней картотеке, в разделе «Синдром Шихена» я нахожу карточку на статью Н.К. Горбадея с соавторами «Случай синдрома Шихена, протекавшего с температурными кризами» (Клиническая медицина 1968, № 8).

 Здесь описана женщина 38 лет с типичнейшей клиникой синдрома Шихена, кото­рый развился у неё семь лет назад после обильного кровотечения в родах. На втором году заболевания у неё появились температурные кризы. Авторы описывают их так: «В даль­ней­шем ежемесячно, а иногда реже (раз в 5 месяцев) внезапно возникал потрясающий оз­ноб, после которого температура тела повышалась до 39-40°. Повышенная температура держалась по три-четыре дня, а затем нормализовалась, после чего больная испытывала еще большую слабость, теряла в весе. По поводу указанных температурных кризов неод­но­кратно обследовалась в местной больнице, предполагали заболевание малярией, но ни разу малярийный возбудитель в крови не был обнаружен».

Как видите, и «малярию» у нашей больной можно трактовать по разному. Мы не можем, конечно, полностью исключить истинную малярию. Единственный довод против этого – слишком длительное, трехлетнее, течение, несмотря на активную и длительную терапию акрихином.

Может возникнуть вопрос, если это температурные кризы, свойственные синдрому Шихена, то почему они не проявились раньше, в самом начале заболевания? Больная го­во­рит, что малярией она болела с 40 до 43 лет, то есть с пятого по восьмой год болезни. По-видимому, для этой болезни характерна определенная фазовость симптоматики. Так явления инсипидизма возникли не сразу после родов и прошли через несколько месяцев самостоятельно, без всякого лечения. В вышеприпведенном примере кризы лихорадки возникли тоже только на втором году заболевания. Но все это, конечно, только предполо­же­ния.

Диагноз пневмосклероза, хронического бронхита вне фазы обострения представля­ет­ся вполне обснованным.

Мне бы хотелось обратить внимание на то, что для постановки диагноза нам не по­надобились никакие сложные дополнительные лабораторные или инструментальные ис­сле­дования. Конечно, они могут подтвердить диагноз, уточнить степень недостаточности каждой эндокринной железы, получить дополнительную информацию о работе внутрен­них органов. При составлении плана дальнейшего ведения больной эти данные могут быть весьма полезными. Но мне бы хотелось подчеркнуть, что и диагностика, и лечение такой больной возможны даже на весьма примитивном амбулаторном уровне.

Больной была назначена полигормональная терапия. Мы начали с преднизолона, по­скольку дача тиреоидина могла повысить потребность организма в глюкокортикостеро­и­дах и вызвать усиление надпочечниковой недостаточности. Больная начала принимать по 10 мг преднизолона в сутки, через четыре дня добавили тиреоидин по 0,05 два раза в сутки и неробол по 5 мг два раза в сутки. Учитывая, что больной было 59 лет и менопауза развилась 24 года назад, о восстановлении месячных речи не было. Больная получала эс­тра­диолдипропионат в виде 0,1% раствора по 1 мг внутримышечно один раз в неделю. При этом мы рассчитывали на уменьшение прогрессирования менопаузального остео­пороза и атрофических процессов в слизистых гениталий. Выработка минералкор­тикои­дов при гипофизарном аддисонизме, в отличие от надпочечникового, страдает мало и мы решили вначале дезоксикортикостерон-пропионат не назначать.

Кроме того, больная получала соляную кислоту с пепсином, панкреатин, поливита­мины, дважды было проведено переливание крови.

За два месяца состояние больной отчетливо улучшилось. Исчезли головокружения, мелькание мушек перед глазами, уменьшились слабость и зябкость, восстановился аппе­тит, исчезли запоры, нормализовалось АД (120/70). Вес тела увеличился на 4 кг (с 33 до 37 кг).

Через два месяца больная пришла на консультацию, её состояние продолжало улуч­­шаться. Она стала значительно более активной, стирала, готовила, нянчила внуков. Однако появилась повышенная раздражительность, стала ссориться с детьми. Мы умень­ши­ли дозу тиреоидина до 0,04 в сутки, оставив остальные гормоны в прежних дозах.

Наиболее четкий эффект наступил позже. В конце февраля 1968 года, то есть при­мерно через год после начала лечения, Анна Алексеевна не предъявляла никаких жалоб. Эта была активная, подвижная, оптимистически настроенная женщина. Очень изменилась речь. Она быстро и чет­ко отвечала на все вопросы. Её вес составлял 46 кг. Сухость и ше­лу­шение кожи исчезли, на голове отрасли тонкие, нормальной густоты волосы. Появилась растительность в области лобка, в подмышечных областях рост волос не возобновился. Артериальное давление 125/65.

Вот динамика показателей крови за последний год:

 

Дата	Hb	Эр.	Ц.п.	РОЭ	Лейк.	Э.	Пал.	Сег.	Лим.	Мон.
10 мар.	60	3,5	0,85	50	5600	5	1	51	39	4
10 апр.	66	4,1	0,85	36	5600	5	5	53	33	4
26 фев.	66	4,2	0,8	17	5900	1	4	56	38	1

 

 

 

 

 

 

 

Я наблюдаю за здоровьем Анны Алексеевны уже семь лет. Сейчас ей 66. Она полу­чает 5 мг преднизолона в сутки и 0,04 тиреоидина в сутки, периодически небольшие дозы неробола. Она довольна своим здоровьем, я тоже.